SEMINARIO CENTRAL DE CLÍNICA MÉDICA PRESENTA: Dra Jorgelina Notarpasquale DISCUTE: Dra Gabriela Giovannini

GINGIVORRAGIA ESPONTÁNEA PETEQUIAS MS TRONCO Y MI Paciente masculino de 21 años Oriundo de VGG Trabajador de la construcción GINGIVORRAGIA ESPONTÁNEA 3 DÍAS 2 DÍAS PETEQUIAS MS TRONCO Y MI

ANTECEDENTES PERSONALES: Etilista ocasional FARMACOLÓGICOS: Prednisona 60mg/día Omeprazol 20mg/día Ácido fólico 5mg/día (ABANDONA ENERO) PERSONALES: Etilista ocasional Diagnóstico de PTI en 2010 (internación en Rosendo Garcia, tto con ctc posterior, PAMO, Hepato- esplenomegalia por eco) Internación en HPR (08/13) recaída de PTI (ctc y 3 d de Ig). Hepatomegalia por eco, sin alt del hepatograma. Serologías y lab inmunológico. PAMO (leve a moderada hipoplasia de la serie megacariocítica, que sugiere plaquetopenia central) FAMILIARES: Padre: chagas+, hipotiroideo, obeso, apnea del sueño (cpap) Madre: HTA, metrorragias Tío paterno con sangrados recurrentes, fallece 18 a hemorragia snc espontánea. Tío paterno fallece 32 a de rotura de aneurisma cerebral NOCIÓN DE FOCO: Chagas, VHB y C, Toxo, HIV, Parásitos, Lepto, FHA

Exámen físico Impresión general: buen estado general Signos Vitales: T: 35,9° FC: 78 FR: 18 TA: SATO2: 98% (0,21) Diuresis y catarsis + sin sangrados Piel y faneras: lesiones petequiales en los cuatro miembros, tórax y abdomen Cabeza y cuello: pupilas isocóricas reactivas, conjuntivas rosadas, escleras blancas. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio. Dentadura en mal estado general, con gingivorragia espontánea. Petequias aisladas en paladar blando. Fauces congestivas. Lesiones liquenificadas cervicales izquierda y derecha 3x4 cm y 2x2 cm respectivamente Respiratorio: buena entrada bilateral de aire sin ruidos agregados. Sin tiraje ni aleteo Cardiovascular: ruidos netos silencios libres, ritmo regular. Pulsos positivos Abdomen: plano, con escasas petequias. Blando, depresible e indoloro. RHA +. No se palpan masas ni viceromegalias Miembros: sin edemas, con petequias en los 4 miembros a predominio de inferiores. Pulsos positivos. Lesiones por rascado Neurológico: vigil, lúcido, orientado globalmente. Glasgow 15/15. Lenguaje y pares craneales conservados. Sin foco motor ni sensitivo. Sin signos meníngeos ni cerebelosos

Estudios complementarios OC (7/11): rojo turbio, densidad 1013, PH 7, Hb +++++ Leucocitos +/- Células epiteliales +/- Hematíes +++. Fecha 03/11/14 14/11/14 18/11/14 Hcto / Hb 45,5/15,4 42,8/14,8 41,1/14 GB / fórmula 13.000 (88/0/0/8/4) 14.700(78/0/0/14/6) 13.900 Plaquetas 7.000 4.000 14.000 Glicemia 123 121 Uremia 22 36 Creatinina 0,7 0,9 Ionograma 134/3,3/108 134/3,9/98 TGO /TGP/FAL 119/225/204 22/122/142 GGT 174 147 BT/ BD 0,7/0,1 1,2/0,2 COLINESTERASA 12.300 PROT/ALB 7,5/3 TP/KPTT 11,8/25 Ca/P/Mg 9,7/2,2/1,5 PH/PO2/PCO2/BIC/EB/SAT. 7,39/110/38/22/-1,8/98% (0,21) LDH 346 Sedimento urinario: hematíes de morfología normal

Rx tórax

ecg

CF: marcada disminución de serie megacariocítica FSP: 03/11: 7.000 plaq. 13/11: 4.000 plaq, neutrófilos polisegmentados, linfocitos activados. Aisladas macroplaquetas dismórficas Coombs directo e indirecto (11/11): negativos TSH:1,83 u/mlUi T4L:1,33ng/ml Biopsia de MO(verbal): hiperplasia a pred megacariocítica, sin atipias, fibrosis ni cambios displásicos. FO x4: s/p Ecografía Abdominal (04/11): s/p Serologías: VHC, VHA, VHB Ag Superficie y anticore, CMV, VEB (monotest y IgM anticápside), VHS I y II, VVZ, parvovirus y HIV no reactivos Vit B12: 410 pg/ml(211-911) Laboratorio inmunológico: FAN, Latex, Rose Reagan no reactivos. Anti LKM, anti musculo liso no reactivos. C3: 131(80-190) C4:17 (20-59) CH50: 30 (30-60) ANCAc ,ANCAp, anti mitocondriales no reactivos Medulograma: celularidad disminuida para la edad, se observan las 3 series hematopoyéticas, todas con cambios displásicos. No se observan células atípicas.

EVOLUCIÓN Al ingreso se interpreta el cuadro como PTI en recaída, por lo que comienza con corticoides a 1mg/k/día y gammaglobulina, esta última por 2 días. Se solicitan serologías y laboratorio inmunológico. Persiste con gingivorragia leve por 1 semana. Durante la internación agrega hematuria y episodio de epistaxis anterior con requerimiento de taponaje nasal anterior. No agrega nuevas lesiones en piel ni hemorragias retinianas. Se realiza 2 pulsos de metilprednisolona. Servicio de hematología realiza frotis de sangre periférica a diario, sin evidenciar respuesta al tratamiento instaurado. Se realizan múltiples transfusiones plaquetarias y PAMO de MO que evidencia médula celula, con megacariocitos y cambios dismórficos, con 3 % de blastos. Por alteración del hepatograma se solicitan Anti LKM, anti ML, antimitocondriales, FAN y ANCA. Comienza leucovorina por sospecha de sme mielodisplásico. Se solictan también dosaje en sangre de vitamina B12 y homocisteinemia. Comienza con 1era dosis de romiplostim semanal sc (14/11)

PENDIENTES A LA FECHA Citogenético Dosaje de homocisteina en sangre Anatomía patológica de MO (informe definitivo)

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