Dra. Verónica Parra Blanco Dra. Margarita Gimeno Aranguez

Caso clínico Varón, 67 años IRC por TBC renal Hemodiálisis desde hace 27 años Otros diagnósticos: hepatopatía crónica VHC, ACVA, FA, insuficiencia mitral y tricuspídea moderada, HTA, papilitis ojo derecho

Caso clínico Hiperparatiroidismo secundario severo, PTH 2500 pg/ml (N 30-65) Síndrome túnel del carpo Espondiloartrosis cervical Fractura subcapital femoral derecha impactada por sobrecarga hace 1 año. Osteosíntesis con tornillos Hematoma cervical de crecimiento progresivo tras intento de venopunción

Caso clínico Historia actual de dolor en cadera izquierda TAC: disminución importante de la densidad ósea y fractura patológica del cuello femoral izquierdo con lesiones erosivas subcapitales Resección capital y subcapital

Macroscopia Cabeza femoral esférica de 5 cm de diámetro con superficie articular lisa y consistencia ósea disminuida Lesión quística excéntrica en cuello femoral de 2,5x2 cm de contenido blanquecino membranáceo

Diagnóstico diferencial histológico Pseudoquiste fibroso degenerativo Ganglión intraóseo Quiste hidatídico Quiste fibroso del hiperparatiroidismo Tumor pardo del hiperparatiroidismo Quiste amiloideo

Rojo Congo+

Rojo Congo+ Rojo Congo+

Rojo Congo+ Tioflavina+ Rojo Congo+

Rojo Congo+ Tioflavina+ Rojo Congo+ Tioflavina+ Rojo Congo+

Diagnóstico de sospecha Hemodiálisis de larga evolución Clínica músculoesquelética típica Imagen radiológica característica con alteraciones óseas y articulares

β2microglobulina

AE1

Diagnóstico de sospecha Hiperparatiroidismo Osteopenia Osteomalacia Reabsorción ósea subperióstica Osteítis fibrosa quística Tumor pardo Fractura patológica Amiloidosis β2microglobulina Sindrome del tunel carpiano Tenosinovitis flexor de los dedos Artropatía escapulo- humeral Espondiloartropatía Quistes óseos Fractura patológica

Diagnóstico definitivo Amiloidosis articular β2microglobulina, comúnmente asociada a diálisis Quiste óseo amiloideo Osteítis fibrosa secundaria a hiperparatiroidismo

Amiloidosis articular β2microglobulina Complicación de hemodiálisis prolongada en casos de insuficiencia renal crónica Artropatía por depósito directo del amiloide y por proceso inflamatorio desencadenado Pueden llegar a aparecer depósitos viscerales y vasculares 80-100% de incidencia tras 20 años de hemodiálisis

Amiloidosis articular β2microglobulina Las fibrillas amiloideas están compuestas por β2microglobulina Proteína de 11800 D habitualmente asociada a las moléculas HLA de clase I, presente en suero, fluidos y superficie celular de manera habitual

Amiloidosis articular β2microglobulina Se liga a productos avanzados y finales de glicosilación β2microglobulina-AGEs induce la formación de TNF e interleucinas La diálisis incrementa la síntesis de citocinas postinflamatorias Estado urémico Otros factores de riesgo asociados: edad, duración de diálisis, tipo de membrana utilizada en la diálisis

Amiloidosis articular β2microglobulina El diagnóstico es histológico: biopsia de tejidos afectos Tinción rojo Congo, tioflavina e inmunomarcador específico para la proteína β2microglobulina

Amiloidosis articular beta2microglobulina Hemodiálisis con biomembranas de alto flujo Prednisona, antioxidantes (vit E) Tratamiento quirúrgico de los síntomas Transplante renal