ESTUDIO DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS Prof. Dr. Esequiel Hernández Almeida Especialista de 1er y 2do Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Máster en Educación Médica.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS “Son trastornos persistentes de las neuronas motoras de la médula espinal y el tallo encefálico, de las neuronas sensitivas primarias ó de las neuronas autonómicas periféricas; con manifestaciones clínicas, electrográficas y morfológicas, separadas ó asociadas, que denotan la afección axonal (periférica) ó de las estructuras de soporte ó de ambas”.

TRASTORNOS NEUROPÁTICOS CLASIFICACIÓN NEURONOPATÍAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS Neuropatía sensorial (Ganglionopatía) Neuropatía motora (Enfermedad de la neurona motora) Mielonopatías Axonopatías

DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA Mononeuropatía: Afección distal de un solo nervio periférico. Mononeuropatía múltiple: Se afectan varios nervios periféricos, al mismo tiempo ó en períodos diferentes, unilateral ó bilateral. Polineuropatía: Las lesiones son más generalizadas, bilaterales, distales y simétricas. Plexopatías: Se afectan los plexos braquial y lumbosacro. Radiculopatías: Afección simple ó múltiple de las raíces nerviosas. Neuropatías craneales: Afección simple ó múltiple de los nervios craneales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (MOTORAS): Debilidad muscular. Parálisis. Hipotonía. Temblor de acción y postural. Arreflexia. Atrofia muscular. Calambres musculares. Fasciculaciones.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (SENSITIVAS) Pérdida de la sensibilidad. Adormecimiento. Sensación ardorosa. Sensación de Pinchazos. Sensación quemante. Sensación de frialdad. Sensación de contricción. Espasmos dolorosos. Dolor profundo. Ataxia Parestesias. Disestesia. Hiperalgesia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (AUTONÓMICAS): Hipotensión ortostática. Disfunción sexual. Alteración de la sudoración. Ulceras plantares. Atrofia de la piel y de las uñas. Trastornos de la función vesical. Lesiones osteoarticulares. Trastornos circulatorios periféricos. Trastornos de la temperatura local. Trastornos digestivos. Trastornos de la respiración. Trastornos del ritmo cardíaco.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (OTRAS): Hipertrofia de nervios. Dolor y parestesias a la compresión ó percusión de los nervios.

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (I) HEREDITARIAS ADQUIRIDAS

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (II) (SEGÚN SINTOMATOLOGÍA) Predominio de síntoma motores Predominio de síntoma sensitivos Predominio de síntoma autonómicos Sensorimotores o mixtas

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (III) (SEGÚN CURSO CLÍNICO) AGUDA (HASTA 4 SEMANAS) SUBAGUDA (DE 4 A 8 SEMANAS) CRÓNICA (MÁS DE 8 SEMANAS)

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (IV) (SEGÚN LESIÓN PATOLÓGICA) NEURONOPATÍA AXONOPATÍA MIELINOPATÍA

SECUENCIA PARA EL DIAGNÓSTICO DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS Antecedentes: Adquirida-Hereditaria. Curso: Agudo, subagudo o crónico. Predominio de los síntomas: Motores, sensitivos, autonómicos o mixtos Distribución de los síntomas: Distales o proximales Clasificación patológica: Axonal o desmielinizante.

POLINEUROPATÍAS: DIAGNÓSTICO Anamnesis. Examen físico. Estudios electrofisiológicos (E.M.G, estudio de la función autonómica, de conducción nerviosa y cuantitativo de la función sensitiva). Biopsia de nervio. Estudio del L.C.R. Exámenes bioquímicos (tóxicos, metabólicos, nutricionales, etc). Exámenes inmunológicos. Estudios genéticos.

GRUPOS ETIOLÓGICOS DE LOS TRASTORNOS NEUROPÁTICOS. Alteraciones metabólicas. Trastornos inmunológicos. Infecciosos. Relacionados con cáncer. Drogas o tóxicos. Compresivos. Hereditarias. De causa desconocida.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (1) DESMIELINIZANTES: Síndrome de Guillain-Barré. P. por mononucleosis infecciosa. M O T R A S P. Por mordedura de garrapata. P. por hepatitis viral. P. paraneoplásica. AXONALES: P. diftérica. Forma axonal del Síndrome de Guillain-Barré. P. Porfírica. P. tóxica (talio, triortocresilfosfato). P. de las enfermedades graves. P. urémica.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (2) SENSITIVA GANGLIONOPATÍA: . Síndrome de neuronopatía sensitiva aguda. AUTONÓMICA GANGLIONOPATÍA: . Neuropatía pandisautonómica aguda.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (1) SENSORI - MOTORAS AXONAL- Desmielinizantes: Estados de deficiencia (alcoholismo, beriberi, pelagra). Envenenamiento por metales pesados y solventes (arsénico, platino, metil n butilcetona, metilbromuro, óxido de etileno, TOCP, acrilamida, y otros). Toxicidad por fármacos (isoniacida, etionamida, hidralazina, nitrofura- zona, nitrofurantoína, disulfirán, disulfuro de carbono, vincristina, cispla- tino, cloranfenicol, amiodarona, l triptofáno adulterado). Polineuropatía urémica.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (2) SENSORI - MOTORAS DESMIELINIZANTE- axonal: Polineuropatía inflamatoria sub- aguda. Déficit de vitamina B12. PREDOMINIO MOTOR AXONAL- desmielinizante: Intoxicación por plomo, mercurio y oro. Toxicidad por Dapsona.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (1) SENSORI- MOTORAS: AXONAL- Desmielinizante: . Paraneoplásica (carcinoma, linfoma y otras). . Beriberi. . Diabetes Mellitus. . Paraproteinemia (macroglobulinemia, mieloma, crioglobulinemia). . Enfermedades del tejido conectivo. . Amiloidosis. . Lepra.

SENSORI-MOTORAS SENSORIAL CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (2) SENSORI-MOTORAS DESMIELINIZANTES: . C.I.D.P. . Paraproteinemia (Gammapatía monoclonal benigna). . Hipotiroidismo. SENSORIAL AXONALES: . Ganglionopatía paraneoplásica (polineuropatía sensitiva). . Forma sensorial benigna del anciano.

SENSORI-MOTORAS: DESMIELINIZANTES: CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS CON TRASTORNOS METABÓLICOS CONOCIDOS SENSORI-MOTORAS: DESMIELINIZANTES: . Enfermedad de Refsum. . Leucodistrofia metacromática. . Leucodistrofia a cuerpos globoides (Enf. de Krabbe). . Adrenoleucodistrofia. . Abetalipoproteinemia y Enfermedad de Tangier. AXONALES: . Polineuropatía amiloide. . Polineuropatía porfírica. GANGLIONOPATÍA: . Enfermedad de Anderson-Fabry.

SENSITIVAS AXONAL- GANGLIONAR: CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (1) SENSITIVAS AXONAL- DESMIELINIZANTES: . Neuropatía sensorial mutilante dominante del adulto. . Neuropatía sensorial mutilante recesiva de la infancia. . Otras neuropatías, incluyendo las asociadas a degeneración espino-cerebelosa, Síndrome de Riley-Day y Síndrome de anestesia universal. AXONAL- GANGLIONAR: . Insensibilidad congénita al dolor.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (2) SENSORI-MOTORAS DESMIELINIZANTES: . Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth (HMSN) tipo I. . Polineuropatía hipertrófica de Dejerine-Sottas. . Polineuropatía de Roussy-Levy. . Labilidad hereditaria a las parálisis por presión .AXONALES: . Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth tipo II. . Polineuropatía con atrofia óptica, paraplejia espástica, degeneración espino-cerebelosa, retraso mental y demencia.

UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS Neuropatía con gammapatía monoclonal (IgM) y anticuerpos a glicoproteínas asociadas a la mielina. Polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante. Amiloidosis adquirida. Infiltración tumoral. Sarcoidosis. Vasculitis. Lepra.

UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATÍAS HEREDITARIAS Enfermedad de Charcot-Marie. Neuropatía hereditaria con labilidad a la parálisis por presión. Amiloidosis hereditaria. Neuropatía con axones gigantes. Leucodistrofia metacrómatica. Neuropatía por cuerpos poliglucosados. Enfermedad de Refsum.

CAUSAS DE NEUROPATÍAS SENSORIALES (GANGLIONOPATÍAS) Paraneoplásica. Síndrome de Sjögren. Neuropatía idiopática sensorial. Toxicidad por Cisplatino. Toxicidad por vitamina B6. Neuronopatía sensorial asociada a VIH.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS ASOCIADAS A DOLOR Neuropatía criptogenética sensorial ó sensori-motora. Diabetes Mellitus. Vasculitis. Síndrome de Guillain-Barré. Amiloidosis. Tóxicos (arsenio, talio). Asociada a VIH. Enfermedad de Fabry.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS CON ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO Diabetes Mellitus. Amiloidosis (adquirida y hereditaria). Síndrome de Guillain-Barré. Vincristina. Porfiria aguda intermitente. Asociada a VIH. Pandisautonomía idiopática.