SUSANA M. GUILLÉN PINTO MÉDICO PEDIATRA HOSPITAL REGIONAL PNP CONVULSIONES EN NIÑOS SUSANA M. GUILLÉN PINTO MÉDICO PEDIATRA HOSPITAL REGIONAL PNP

IMPORTANCIA Por su elevada frecuencia, puesto que 5 de cada 100 personas van ha padecer alguna crisis epiléptica a lo largo de su vida, y 75% de ellas antes de los 15 años La gran ansiedad que provoca la crisis. La consecuencias potenciales de las crisis epilépticas cuando se prolongan en forma de estado convulsivo. La gravedad de las secuelas y el riesgo de muerte son mayores cuanto más prolongadas son las crisis.

DEFINICION Las crisis convulsivas son síntomas de disfunción cerebral que se producen por descargas eléctricas neuronales anormales que tiene manifestaciones clínicas variadas de origen multifactorial y que se asocian a trastornos clínicos (anormalidades electroencefalográficas) y que se presentan de manera no provocada.

EPIDEMIOLOGIA Incidencia: 20-50/100 000/año Prevalencia: 4-5/1000 Evolución: 1/3 de las epilepsias desaparecen en la pubertad

Costo médico directo de la epilepsia en la población hospitalaria del Hospital III Miguel Grau de EsSalud Acta méd. peruana v.27 n.1 Lima ene./mar. 2010 Proel Pérez Galdos

FACTORES DE RIESGO Los factores precipitantes son: Consumo de alcohol Suplementos dietéticos o energéticos Desvelo Factores estresantes Fiebre alta o prolongada Estímulos luminosos intermitentes Actividad física extenuante

ABORDAJE Se recomienda abordar con detalle los siguientes puntos: Antecedentes familiares: Investigación de enfermedades neurológicas familiares Investigación de enfermedades epilépticas Antecedentes personales: Patología perinatal Evolución del DPM, escolar y vida académica Convulsiones febriles Infecciones neuromeníngeas Traumatismos craneoencefálicos

CARACTERISTICAS ESPECIFICAS Que estaba haciendo el niño justo antes del momento en que inicio la convulsión? Hubo síntomas sugestivos de aura y cuales fueron? Cual fue la secuencia y el tiempo de eventos y los componentes de la convulsión? Que sucedió cuando la convulsión termino? Que fue lo que el niño hizo después de la convulsión y por cuanto tiempo? Hubo conciencia del evento? Hubo algún otro hallazgo autonómico? Si hubo mas de una crisis convulsiva, que tan similares fueron la una con la otra? Presento mirada fija? Presento desviación de los globos oculares? Presento rigidez del cuerpo? Presento relajación de esfínteres?

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILEPTICAS CRISIS PARCIALES Crisis parciales simples Crisis complejas (con alteración de conciencia) Crisis parciales que se generalizan secundariamente CRISIS GENERALIZADAS Ausencias Crisis mío clónicas Crisis clónicas Crisis tónicas Crisis tónico clónicas Crisis atónicas (astáticas) CRISIS EPILEPTICAS INCLASIFICABLES (ILAE-1981

CLASIFICACION 2010 CRISIS GENERALIZADAS CRISIS FOCALES Tónico-clónicas Ausencias Típicas Atípicas Con características especiales Ausencias mioclónicas Mioclónicas palpebrales Mioclónicas Mioclónicas-atónicas Mioclónicas-tónicas Clónicas Tónicas Atónicas CRISIS FOCALES ORIGEN DESCONOCIDO Espasmos epilépticos Epilepsia, 52(6):1058–1062, 2011

ETILOGÍA

ETIOLOGIA DE LAS CONVULSIONES AGUDAS DE ACUERDO AL GRUPO ETARIO Recién nacido Encefalopatía hipóxico isquémico Traumatismos, hemorragia intracraneal Metabólicas Infecciosas: meningitis. Abstinencia de fármacos Convulsiones idiopáticas benignas Malformaciones de SNC Ictericia nuclear Errores innatos del metabolismo Epilepsias

ENCEFALO MALACIA MULTIQUISTICA NECROSIS FOCAL

LACTANTE: Metabólicas: hipocalcemia, hipoglicemia , deshidrataciones Convulsiones febriles Intoxicaciones Post - vacunales Meningoencefalitis Infecciones TORCH Epilepsias: síndrome de West, mío-clónica, focales Hipertensión endocraneal Traumatismos

CITOMEGALOVIRUS TOXOPLASMOSIS

PRE-ESCOLARES: Convulsiones febriles Epilepsias: focales, mío-clónicas, Síndrome de Lennox-Gastaut, Ausencias Intoxicaciones Meningoencefalitis Traumatismos Tumores cerebrales Enfermedades Neurodegenerativa Metabólicas

ESCOLARES: Epilepsias Traumatismos Intoxicaciones Infecciones del SNC Tumores Hemorragias

NEUROCISTICERCOSIS

TUMOR CEREBRAL

CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS El paciente con epilepsia tiene tres veces mayor riesgo de presentar problemas que afecten el funcionamiento cognitivo. Las principales alteraciones se refieren a una disminución del tiempo de reacción y del procesamiento de la información, alteraciones de la memoria, del lenguaje y déficit de atención. El inicio de las crisis convulsivas a muy temprana edad, puede ser de mal pronostico para el desarrollo de las funciones cognitivas. Los pacientes que padecen crisis generalizadas presentan mayor deterioro que los individuos con crisis parciales. Los sujetos que sufren de mas de un tipo diferente de crisis muestran mayor deterioro que los que presentan un solo tipo. Cuanto mas años padezca un paciente esta enfermedad, el deterioro cognitivo será mayor. El déficit de atención es muy frecuente, sobretodo en los varones.

EXÁMENES DE LABORATORIO Los exámenes de laboratorio deben realizarse de manera dirigida de modo que se recomienda lo siguiente: Realizar biometría hemática, determinación sérica de glucosa y sodio en niños con evento convulsivo de primera vez cuando en forma concomitante a la convulsión existe: Diarrea Deshidratación Afectación progresiva o persistente del estado de conciencia Vomito Niños que no recuperan rápidamente el nivel de conciencia Realizar punción lumbar exclusivamente en los casos con síntomas o signos sugestivos de infección del SNC.

EXAMENES DE GABINETE ELECTROENCEFALOGRAMA: Realizar un EEG a todos los niños que presenta la primera crisis convulsiva. El estudio puede realizarse en vigilia o sueño, con desvelo y fotoestimulación. Es recomendable que tenga una duración de 25-35 minutos.} MONITORIZACION VIDEO ELECTRENCEFALOGRÁFICA Esta indicada cuando se sospecha clínicamente que el paciente ha tenido convulsiones pero el EEG no muestra paroxismos. NEUROIMAGEN: (TAC y RMN) Crisis convulsiva con datos de focalización. Crisis convulsiva que no cumplen características clínicas clasistas de crisis idiopáticas o criptogenicas. TAC URGENTE: TEC Niños que no se han recuperado del estado postictal después de una hora de la crisis convulsiva. Cuando la parálisis de Todd no se resuelve después de 30 minutos. Solicitar un EKG en todos los niños que presentaron un primer evento convulsivo.

CONVULSIÓN FEBRIL

DEFINICION Crisis asociadas a fiebre, en ausencia de infección del sistema nervioso central, que ocurren en niños entre los tres meses y los cinco años, con una edad promedio entre 18 y 20 meses. Aparecen en 2-5% de los niños. Se da mas en varones 1,4 :1 El consenso del Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos 1980

CARACTERÍSTICAS Las convulsiones febriles generalmente ocurren en las primeras 24 horas del episodio febril y en el 25% de los casos son la primera manifestación de la enfermedad febril. La mayoría de los niños presenta en el momento de la convulsión temperaturas entre 38º y 41º C. Ocurren muy frecuentes con aumentos o descensos bruscos de temperatura. Se caracterizan por ser tónicas, clónicas, atónicas o tónico-clónicas, de corta duración y rápida recuperación del estado de conciencia. Las causas más frecuentes de convulsiones febriles son las infecciones virales del tracto respiratorio superior (60-80%).

CLASIFICACIÓN Se clasifican en simples, complejas y recurrentes. Duración < 15 min. incluido el periodo postictal. Crisis tónicas, clónicas, atónicas o tónico- clónicas. Examen neurológico normal después de la crisis. Historia familiar de convulsiones febriles. Historia familiar negativa para epilepsia. Complejas (27%) Dos o más episodios en un periodo mayor a 24 horas. Antecedentes de alteraciones en el DPM. Examen neurológico anormal posterior a la crisis. Historia familiar de epilepsia. Convulsión de inicio focal o > 15 min. de duración, incluido el estado postictal. Estas crisis podrían ser el primer episodio de una epilepsia (parcial, mioclónica severa de la infancia –síndrome de Dravet– o mioclónico astática). Si es el primer episodio, se debe descartar patología del sistema nervioso central. Recurrentes (45%) Más de una crisis en diferente episodio febril.

RIESGO DE RECURRENCIAS La recurrencia después de una primera crisis es del 33%. Los pacientes con mayor riesgo son aquellos que: Presentan una primera crisis antes de los 12 meses. Historia familiar para cualquier tipo de crisis. Crisis con temperatura baja (38-38.9°C). Patología neurológica en la exploración clínica. Se han descrito también pacientes con múltiples episodios febriles. Crisis complejas. Primera convulsión febril antes de los 12 meses. Niños cuidados en guardería. Tiempo corto de fiebre antes del inicio de las crisis.

EVOLUCIÓN El riesgo de padecer epilepsia posterior es poco mayor que en la población general. En las CF simples 2-3%, si son múltiples o en menores de 12 meses se incrementa el riesgo a 3,4%. En las CF complejas solo en el 4-5% se detecta epilepsia posterior. Si tiene antecedentes familiares o alteración neurológica en la exploración el riesgo es 9,6%

DIAGNÓSTICO Historia clínica: el diagnóstico depende solo del criterio clínico. Punción lumbar: se debe realizar en los siguientes casos: Si se encuentran signos sospechosos de meningitis. Cuando la gravedad del cuadro no se explica fácilmente por las crisis. En menores de 12 meses en quienes los signos meníngeos pueden estar ausentes. En niños entre los 12 y los 18 meses, puesto que los signos meníngeos son difíciles de apreciar. En pacientes que puedan haber recibido antibióticos previamente. En aquellos pacientes que tuvieron una crisis febril compleja, que ingresan convulsionando al servicio de urgencias o que tienen un postictal prolongado.

Electroencefalograma: No se recomienda la realización del examen en un niño neurológicamente sano luego de una primera convulsión febril simple, porque no ha demostrado ser eficaz para predecir ocurrencia de futuras crisis afebriles. Exámenes de laboratorio: No se recomienda la realización de manera rutinaria de electrolitos séricos, cuadro hemático, ni glicemia, en un niño con una primera convulsión febril simple con foco infeccioso evidente. Neuroimágenes: No se requieren en la evaluación de un niño con una primera convulsión febril simple.

TRATAMIENTO Convulsión febril simple: Sin riesgo de recurrencia: no requiere tratamiento. Es importante hablar con los padres y explicarles el problema y sus consecuencias. Con riesgo de recurrencia: diazepam 0.5mg/kg/dosis c/8 horas intrarrectal o 0.3mg/kg/dosis c/8 horas vía oral durante el tiempo que dure la enfermedad febril. Nivel de evidencia II. Recomendación grado A

Convulsión febril compleja: Con riesgo de recurrencia: Diazepam 0.5mg/kg/dosis C/8horas intrarrectal o 0.3mg/kg/dosis c/8 horas vía oral durante el tiempo que dure la enfermedad febril. Nivel de evidencia II. Recomendación grado A.

Convulsión febril recurrente: En aquellos pacientes que han presentado más de cinco crisis puede considerarse el uso de ácido valproico 20mg/kg/día en dos dosis, explicando a los padres que persiste la posibilidad de presentar crisis cuando suba la temperatura. Nivel de evidencia grado II. Recomendación grado B.

STATUS EPILEPTICUS FEBRIL Definición: Crisis atónica o tónico-clónica, generalizada o focal, asociada a fiebre y mayor a 30 minutos de duración; o serie de crisis entre las cuales no hay recuperación de conciencia. Comprende el 23% de todos los status epilépticos en niños.

TRATAMIENTO Mantener vía aérea permeable. Canalizar vena periférica. Diazepam 0.3mg/kg/dosis, en caso de dificultad para canalizar vena se puede aplicar intrarrectal, sin diluir, a 0.5mg/kg/dosis. Nivel de evidencia grado II. Recomendación grado A. Si en cinco minutos no ha cedido la crisis, se puede aplicar una dosis adicional de diazepam a 0.5mg/kg intrarrectal o intravenosa. Máximo se puede aplicar una dosis total de 2-3mg/kg por ambas vías. Si no logra controlar el status, se puede utilizar fenobarbital ó fenitoína a 15-20mg /kg/dosis intravenosa hasta un máximo de tres dosis. Monitorización electrocardio- gráfica. Nivel de evidencia grado II. Recomendación grado A.

PROFILAXIS Su único objetivo es evitar recidivas y secuelas potenciales. Existen 3 posibilidades de tratamiento: Tratamiento profiláctico continuo: Ac. Valproico o fenobarbital. Tratamiento profiláctico intermitente: Diazepam EV o supositorios. Prevención de convulsión febril prolongada: Diazepam EV o rectal. Comparando la profilaxis intermitente con diazepam en los procesos febriles o diazepam como prevención de las crisis prolongadas, el pronostico a largo plazo no se ve influido en cuanto a epilepsia secundaria, déficit neurológico motor, intelectual, cognitivo y de habilidades escolares.

Diazepam rectal durante períodos febriles es efectivo en prevenir recurrencia y no afecta a largo plazo el desarrollo cognitivo. Grado de Recomendación A Uso de fenobarbital diario, regular, no impide recurrencia de crisis a largo plazo, y puede afectar adversamente la inteligencia. Grado de Recomendación A Fenobarbital es eficaz en la prevención de la recurrencia de las convulsiones febriles simples. El ácido valproico parece ser al menos tan eficaz en la prevención de las convulsiones febriles simples recurrentes como el fenobarbital. No se ha demostrado que la carbamazepina sea eficaz en la prevención de la recurrencia de las convulsiones febriles simples. No se ha demostrado que la fenitoína sea eficaz en la prevención de la recurrencia de las convulsiones febriles Simples Ningún estudio ha demostrado que los antipiréticos, en ausencia de anticonvulsivos, disminuyan el riesgo de recurrencia de las convulsiones febriles simples.

Estado Epiléptico en Pediatría

DEFINICIÓN Actividad epiléptica que dura más de 30 minutos ó la presencia de dos ó más crisis secuenciales sin recuperación de la conciencia entre las crisis. Actividad epiléptica que dura más de 30 minutos ó la presencia de dos ó más crisis secuenciales sin recuperación de la conciencia entre las crisis. Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la epilepsia Condición neurológica grave que pone en riesgo la vida. DEFINICIÓN OPERACIONAL: Crisis convulsiva que persiste por más de 5 minutos o dos o mas eventos de crisis convulsivas que se repiten continuamente sin recuperación del estado de conciencia entre ellas.

GENERALIDADES Incidencia 10-58 / 100.000. ( 1 a 19 años) 135,2- 156 /100.000 ( lactantes) Niños con epilepsia : 9-27%. 25% corresponden a Status febril.

CLASIFICACIÓN Estado epiléptico en evolución: 5 – 30 minutos Estado epiléptico establecido: mas de 30 minutos

OTRAS CAUSAS DE ESTADO EPILÉPTICO Cambios hormonales Disturbios electrolíticos Procedimientos diagnósticos u otros medicamentos Estrés emocional Enfermedades degenerativas crónicas Deprivación de sueño Apnea primaria Arritmias cardiacas FIEBRE

MORTALIDAD Niños 3% Adultos 23%

TRATAMIENTO DEL ESTADO EPILÉPTICO

Objetivos del tratamiento Asegurar la oxigenación y ventilación Conseguir estabilidad hemodinámica Remitir lo antes posible las crisis convulsivas

0 – 5 minutos Valoración general rápida Administre oxígeno Coloque sonda rectal Administre Diazepam 0.5 mg kg IR Otras BDZ

Benzodiazepinas

6 – 10 minutos Canalice al paciente Tome estudios de laboratorio Administre glucosa al 10% 4 mL kg DFH 15 mg kg V máx. infusión 1 mg kg minuto

11 – 20 minuto Trate causas probables: hipocalcemia, hipoglicemia, etc Repita dosis de BDZ DFH 15 mg kg 2da impregnación Verifique gasometría con electrolitos Trate causas probables: hipocalcemia, hipoglicemia, etc

Fenitoína y AVP

21 – 30 minutos Acido valproico 25 mg kg Infusión 1 – 4 mg kg hora Midazolam en infusión continua Bolo de MDZ desde 0.1 – 0.3 mg kg Secuencia de Intubación rápida Titule infusión de MDZ desde 5 -24 µg kg minuto

31 y + Tiopental bolo 2 – 4 mg kg Infusión de tiopental de 2 – 6 mg kg hora Cada incremento requiere bolo a 2 mg kg de tiopental previamente IC a UCIP y a Neurología pediátrica

Otras opciones de tratamiento

Retiro de la infusión del midazolam Si ya no presenta CC por más de 48 h Disminuya 1 µg kg minuto cada 15 minutos Suspenda la infusión

Si no presenta CC por más de 48 horas Retiro del tiopental Si no presenta CC por más de 48 horas Disminuya el tiopental 25% cada 3 horas Suspenda en 12 horas la infusión

DIETA CETOGÉNICA Desempeña un papel importante en el manejo de los niños con epilepsia refractaria. Si bien permanece poco claro el mecanismo preciso por el cual la DC produce una mejoría de las convulsiones. La DC es beneficiosa en el tratamiento de las epilepsias refractarias infantiles.

CIRUGIA Entre un 20-30% de los individuos que sufren epilepsia son refractarios a los antiepilépticos. La cirugía para la epilepsia es un tratamiento potencialmente efectivo en muchos casos de epilepsia refractaria a fármacos.

«La alegría es el ingrediente principal en el compuesto de la salud» Anónimo Un hombre no está bien hasta que sea feliz, sano, y próspero; y la felicidad, la salud, y la prosperidad son el resultado de un ajuste armonioso del interior con el exterior del hombre. James Allen