Dra. María Belén Tovar Pediatría Universidad de la Sabana

Presentación del tema: "Dra. María Belén Tovar Pediatría Universidad de la Sabana"— Transcripción de la presentación:

1 Dra. María Belén Tovar Pediatría Universidad de la Sabana
CONVULSIONES EN NIÑOS Dra. María Belén Tovar Pediatría Universidad de la Sabana

2 CONVULSIONES EN NIÑOS CONVULSION
Descarga paroxística involuntaria de neuronas corticales, que se puede manifestar clínicamente con deterioro o pérdida del sensorio, actividad motora anormal, alteraciones emocionales y de la conducta, trastornos sensoriales o disfunción autonómica.

3 CONVULSIONES EN NIÑOS CRISIS
Alteración súbita de la función motora, sensitiva o cognoscitiva, causada por una descarga eléctrica cerebral. Los diferentes tipos dependen de dónde comienza la actividad eléctrica, en qué dirección y a qué velocidad se propaga.

4 CONVULSIONES EN NIÑOS CRISIS PROVOCADAS: se presentan por un factor desencadenante: traumáticas, infecciosas, metabólicas, tóxicas y vasculares CRISIS NO PROVOCADAS: no hay factor predisponente ni enfermedad de base. Primera manifestación de epilepsia idiopática. Principalmente son provocadas

5 CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA
Enfermedad caracterizada por la presencia de crisis recurrentes no provocadas, con manifestaciones clínicas y paraclínicas, dependiendo del tipo de crisis, y ausencia de infección del sistema nervioso central.

6 CONVULSIONES PARCIALES
SIMPLES: Movimientos motores clónicos o tónicos asincrónicos (desviación forzada de la cabeza o los ojos hacia un lado) Breve duración (10-20seg), niño consciente EEG espigas unilaterales, ondas agudas en región temporal o descargas bilaterales.

7 CONVULSIONES PARCIALES
COMPLEJAS: Duración promedio de 1-2 minutos Comienza como una simple, con o sin aura, y luego hay deterioro del sensorio. Aura: dolor epigástrico, miedo; Automatismos como chasquear los labios, salivar, deglutir, masticar. EEG anormal: descargas de ondas o espigas agudas de región temporal o frontal o espigas multifocales

8 CONVULSIONES GENERALIZADAS
TONICO-CLONICAS Pérdida súbita del sensorio y contracciones tónico-clónicas, tónicas (contracción muscular intensa) o clónicas (sacudidas rítmicas simétricas), cianosis, incontinencia vesical, seguidas de minutos de sueño intenso y cefalea postconvulsiva.

9 CONVULSIONES EN NIÑOS

10 CONVULSIONES GENERALIZADAS
MIOCLONICAS Contracciones musculares breves reiteradas, con pérdida del tono corporal normal (similar a crisis atónica) Solas o asociadas a otro tipo de crisis

11 CONVULSIONES GENERALIZADAS
AUSENCIAS SIMPLES: pérdidas breves (5-20seg) de la conciencia, el habla o la actividad motora, asociadas con parpadeo y automatismos, sin aura y sin postictal. EEG: descargas en espiga y onda generalizada, 3 por segundo AUSENCIAS ATIPICAS: mioclonías, perdida del tono corporal

12 CONVULSIONES EN NIÑOS CAUSAS TCE
ECV: infarto, malformación, hemorragia. Infecciones: meningitis, encefalitis Tóxicos (PLOMO) tumores SNC (5to lugar tumores en infancia)

13 CONVULSIONES EN NIÑOS CAUSAS
Enfermedades metabólicas y sistémicas (endocrinas, renales) Enfermedades genéticas (síndrome de Down, Esclerosis tuberosa, facomatosis) Trastornos degenerativos (leucodistrofia) Malformaciones (trastornos de migración neuronal, displasia cortical, lisencefalia)

14 CONVULSIONES EN NIÑOS CAUSAS SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIFICOS
Síndrome de West Espasmos musculares en flexión o extensión Ondas hipsarrítmicas en EEG Arresto/Regresión neurodesarrollo Síndrome de Lennox Gastaut Epilepsia benigna de la Infancia Epilepsia mioclónica Juvenil

15 CONVULSIONES EN NIÑOS DIAGNOSTICO Anamnesis Examen físico Laboratorio
EEG Neuroimágenes Telemetría

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17 CONVULSIONES EN NIÑOS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Espasmos del sollozo
Apneas por RGE Síndrome de QT prolongado. Síncope tusígeno Pseudoconvulsiones

18 CONVULSIONES EN NIÑOS TRATAMIENTO FARMACOLOGICO APOYO REHABILITACION
CIRUGIA DIETA???

19 CONVULSIONES EN NIÑOS TRATAMIENTO
Dos o mas convulsiones afebriles idiopáticas en 6-12m Crisis de ausencias, mioclonías, espasmos infantiles (pérdida de tono cervical, extension de MS con rotación interna = Signo del Espadachín) Escogencia por tipo de crisis, monoterapia, interacciones farmacológicas Duración? Seguimiento? No en tónicas o clónicas sola, o en convulsión febril Tto por 2 años en igual manejo con unico medicamento, luego se piensa en disminuir dosis hasta suspender

20 TRATAMIENTO FENOBARBITAL: Tónico-clónicas, Epilepsia parcial.
3-5mg/kg/día Efectos secundarios: hiperactividad, irritabilidad, depresión de la función cognoscitiva, ataxia RN, lactantes. Dosis impregnación (18) mg/kg, luego a las 8h se inicia manejo de mantenimiento

21 TRATAMIENTO DIFENILHIDANTOINA=Fenitoína=Epamín:
Epilepsia parcial, tónico-clónica 5-6 mg/kg/día Ataxia, incoordinación, hipertrofia gingival, exantema, Stevens Johnson Dosis impregnación fenitoina mg/kg/día en infusión 1mg/kg/min (diluido en SSN, en otros medios se precipita)

22 TRATAMIENTO CLONAZEPAM Mioclonías, espasmos infantiles, ausencias.
mg/kg/día. Somnolencia, irritabilidad, trastornos de conducta, depresión. Controlar crisis de difícil manejo o tónico clónica generalizados que no se puede controlar con fenitoina o fenobarbital

23 TRATAMIENTO CARBAMACEPINA Parciales, generalizadas 20-40mg/kg día
Ataxia, incoordinación, diplopía, nauseas, disfunción hepática, anemia, leucopenia. Aumento 5mg/kg/semanal hasta dosis pico

24 TRATAMIENTO ACIDO VALPROICO
Mixtas: (ausencias y generalizadas), generalizadas tónico clónicas, parcial que generaliza 30-60mg/kg/día Aumento de peso, alopecia, temblor, hepatotoxicidad, pancreatitis, trombocitopenia.

25 TRATAMIENTO GABAPENTIN
Coadyuvante en crisis parciales de difícil manejo 90mg/kg/día Ataxia, sedación, mareo, vómito.

26 TRATAMIENTO LAMOTRIGINA
Coadyuvante en crisis parciales de difícil manejo. 5-15mg/kg/día Somnolencia, mareo, cefalea, ataxia, diplopía, rash.

27 TRATAMIENTO VIGABATRIN
Crisis parciales de difícil manejo, Espasmos Infantiles 40-100mg/kg/día Somnolencia, fatiga, aumento de peso, cefalea, ansiedad, depresión, dolor abdominal.

28 CONVULSIONES EN NIÑOS CONVULSIONES FEBRILES
crisis asociadas a fiebre en ausencia de Infección de SNC u otras enfermedades primarias de SNC o dx previo de epilepsia idiopática, en niños entre los 6 meses (3m??) y 5 años (edad promedio 18 a 20m).

29 CONVULSIONES EN NIÑOS CONVULSION FEBRIL 2-5% de los niños
relación 1.4:1 hombre:mujer Incidencia familiar Edad promedio 12 meses a tres años (17-23m)

30 CONVULSIONES FEBRILES
Ocurren en las primeras 24 horas del episodio febril 25% de los casos es la primera manifestación de la enfermedad Temperatura entre 38 y 41º Crisis tónicas, clónicas, atónicas o tónico-clónicas Corta duración y rápida recuperación del estado de conciencia

31 CONVULSION FEBRIL FISIOPATOGENIA
La fiebre altera el umbral convulsivo al crear un desequilibrio metabólico, vascular o electrolítico, con el consiguiente incremento del consumo de oxígeno, glucosa y discreta acidosis, más otras alteraciones bioquímicas desconocidas actuando sobre un cerebro inmaduro. No importa la temperatura a la que se llegue, se asocia a la velocidad de cambio de temperatura

32 CONVULSION FEBRIL Infecciones virales de vías altas (60-80%). En el 25% de los casos la CF es la primera manifestación clínica. Gastroenteritis aguda. Exantema súbito. Otitis media aguda. Infección de tracto urinario. Reacciones febriles tras vacunaciones: difteria-tétanos (1‰), tos ferina (0,5‰), sarampión: vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%.

33 CONVULSIONES FEBRILES
FACTORES DE RIESGO PARA UNA PRIMERA CONVULSION FEBRIL: Antecedentes familiares de convulsiones febriles Alta hospitalaria neonatal >28 días Retardo madurativo Asistencia a guarderías Bajo nivel sérico de sodio Fiebre muy alta

34 CONVULSIONES FEBRILES
Clasificación: Simples Complejas Recurrentes

35 CONVULSIONES FEBRILES
Convulsiones Febriles Simples: Duración menor a 15 minutos incluido el postictal Examen neurológico normal antes y después de la crisis Tónico clónico generalizadas siempre Solo una vez por cada episodio febril Historia familiar de convulsiones febriles Historia familiar negativa para epilepsia

36 CONVULSIONES FEBRILES
Convulsiones febriles Complejas: Antecedente de alteraciones en el desarrollo psicomotor Crisis no generalizadas sino usualmente focalizadas Inicio focal o mayor a 15 minutos de duración 2 o mas crisis en menos de 24 horas o durante mismo cuadro febril Examen neurológico anormal posterior a la crisis Historia familiar de epilepsia

37 CONVULSIONES FEBRILES
CONVULSIONES FEBRILES RECURRENTES: Mas de una crisis con intervalo mayor a 24 horas. Convulsiones tienen características de simples excepto porque vuelven a ocurrir pasadas 24 h de primer episodio

38 CONVULSIONES FEBRILES
CONVULSION FEBRIL PLUS Convulsión febril que se presenta en un paciente mayor de 5 años con antecedente de convulsiones febriles o una única crisis afebril que ocurre entre los 3 meses y 5 años en un paciente con antecedente de convulsión febril.

39 CONVULSIONES FEBRILES
RIESGO DE RECURRENCIA Primera crisis antes de los 18 meses de edad Historia familiar de cualquier tipo de crisis Crisis con temperatura menor de 40º Breve duración de la fiebre antes de la primera convulsión

40 CONVULSIONES FEBRILES
RIESGO DE EPILEPSIA: Alteraciones del neurodesarrollo Convulsiones febriles complejas Historia familiar de epilepsia 2-3% en crisis simples, 4-5% en complejas

41 CONVULSIONES FEBRILES
DIAGNOSTICO Historia clínica Punción lumbar EEG Laboratorios Neuroimágenes

42 CONVULSIONES FEBRILES
Indicaciones de punción lumbar Niños menores de 18 meses si: Historia de irritabilidad, letargia o rechazo de la vía oral Cambios en estado mental Hallazgos anormales sugestivos de infección SNC

43 CONVULSIONES FEBRILES
Indicaciones de punción lumbar Postictal prolongado Convulsión compleja Tratamiento previo con antibióticos cefalea

44 CONVULSIONES FEBRILES
TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL SIMPLE SIN RIESGO DE RECURRENCIA Manejo de la fiebre CON RIESGO DE RECURRENCIA Profilaxis intermitente con Diazepam 0.5mg/kg/dosis intrarrectal c/8h o 0.3mg/kg/dosis c/8h VO durante los 3 primeros días de fiebre Profilaxis intermitente: tto anticonvulsivante únicamente con cada episodio febril. No suele prevenir la recurrencia.

45 CONVULSIONES FEBRILES
TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL COMPLEJA CON RIESGO DE RECURRENCIA DE CONVULSION FEBRIL Profilaxis intermitente con Diazepam

46 CONVULSIONES FEBRILES
TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL RECURRENTE Profilaxis intermitente con Diazepam Profilaxis continua con ácido valproico 15-20mg/kg/día o fenobarbital 5mg/kg/día

47 STATUS CONVULSIVO FEBRIL
Crisis clónica, atónica o tónico-clónica, generalizada o focal, asociada a fiebre y mayor de 30 minutos de duración, o crisis entre las cuales no hay recuperación de conciencia 25% de status convulsivo en niños

48 STATUS CONVULSIVO FEBRIL
TRATAMIENTO Permeabilizar vía aérea Canalizar vena periférica Diazepam 0.3 mg/kg/dosis IV (3 dosis máximo, 5 min entre dosis), Midazolam (existe presentación de aplicación intranasal o intrarectal) mg/kg/dosis o Clonazepam Fenobarbital 15-20mg/kg Epamín 15-20mg/kg (Fenitoína) Ácido Valpróico IV 15-20mg/kg/dosis

49 STATUS PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE LA INFANCIA
EPILEPSIA STATUS PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE LA INFANCIA

50 STATUS EPILEPTIC0 Condición caracterizada por una crisis epiléptica que se repite frecuentemente o tan prolongada que crea una condición fija y duradera, por lo menos de treinta minutos, o dos o mas crisis sin recuperación de la conciencia entre las mismas. Principal causa suspensión de medicación.

51 STATUS CONVULSIVO MENEJO ABC ACCESO VENOSO
MUESTRAS PARA: glucosa, electrolitos. NUS, CH, niveles de anticonvulsivantes, tóxicos

52 STATUS CONVULSIVO MANEJO FARMACOLOGICO:
Benzodiacepinas: diazepam, lorazepam, midazolam, clonazepam Difenilhidantoina Fenobarbital Pentotal

53 CRISIS NEONATALES Aparecen durante los primeros 28 días de vida
Sutiles: chasquido de los labios, desviación de los ojos, apnea Actividad motora puede parecer normal

54 CRISIS NEONATALES CAUSAS Asfixia perinatal
Alteraciones metabólicas: hipoglucemia e hipocalcemia Infecciones de SNC hemorragia

55 CRISIS NEONATALES ESTUDIO GLUCOSA, CALCIO, MAGNESIO, SODIO
Gases arteriales LCR Amonio sérico, aminoácidos en sangre y orina imágenes

56 CRISIS NEONATALES TRATAMIENTO: SOPORTE METABOLICO FENOBARBITAL
DIFENILHIDANTOINA PIRIDOXINA

57 CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
Edad 2 a 14 A (promedio 9-10) Frecuentes durante el sueno Contracciones tonico clónicas unilaterales de la cara, parestesias de lengua y mejilla, clónias de Ms Ss Afasia durante el episodio, paciente consciente.

58 CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
EEG espigas centrotemporales Si son frecuentes se tratan con Carbamacepina Remisión espontánea en la adolescencia.

59 CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL
Comienzo entre los 6 y 12 a de edad Sacudidas mioclónicas al despertarse. Convulsiones tónico-clónico generalizadas en horas de la mañana EEG espiga onda irregular 4-6 cps

60 CONVULSIONES EN NIÑOS JUVENIL EPILEPSIA MIOCLONICA
Manejo con acido Valproico de por vida Buen pronostico.

61 EPILEPSIA REFRACTARIA
Aquellos casos en los cuales, a pesar de un diagnóstico adecuado, un tratamiento con medicaciones a dosis cuidadosamente monitorizado, el paciente persiste con crisis después de un año de tratamiento. Otros consideran un período de dos años sin control, y una frecuencia mínima de 1 crisis por mes % de los pacientes.

62 EPLIPESIA REFRACTARIA
INDICADORES DE INTRATABILIDAD Y POBRE PRONOSTICO: Lesión cerebral orgánica Crisis parciales Múltiples tipos de crisis Alta frecuencia de crisis Crisis de inicio en la infancia EEG con actividad de fondo anormal. Paroxismos generalizados al EEG

63 EPILEPSIA REFRACTARIA
CAUSAS DE INTRATABILIDAD Errores congénitos del metabolismo Trastornos de migración neuronal Tumores, vasculitis, facomatosis Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut

64 EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE WEST Espasmos infantiles Patrón hipsarritmico en EEG Retardo en el desarrollo psicomotor 2.1% de las epilepsias de la infancia Inicio entre 3 – 12 meses.

65 SINDROME DE WEST

66 EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE WEST Contracturas súbitas, bilaterales y simétricas de la musculatura axial. Espasmos flexores en salvas Flexión de la cabeza y el tronco con abd de las extremidades superiores Sintomático en 85-90%, criptogenético 10-15% 60% desarrolla otros tipos de crisis

67 EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE WEST TRATAMIENTO CLONACEPAM ACIDO VALPROICO VIGABATRIN OTROS

68 EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE LENNOX GASTAUT EEG con patrón lento de punta-onda de 2 cps Retardo mental Múltiples crisis generalizadas incluídas ausencias atípicas, crisis tónicas y atónicas Edad de aparición de 2 a 8 años Predomino sexo masculino

69 SINDROME DE LENNOX GASTAUT

70 EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE LENNOX GASTAUT 70% Sintomático, 30% criptogenético 10% de las epilepsias en menores de 15 años Mal pronóstico, deterioro de función intelectual y persistencia de crisis

71 EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE LENNOX GASTAUT TRATAMIENTO Valproato Lamotrigina Topiramato Callosotomía