TRASTORNOS GENETICOS GRUPO: CPA

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ¿ Qué es LES? El lupus eritematoso es una enfermedad multisistemica de origen autoinmune , caracterizada por un conjunto desconcertante de autoainticuerpos , particularmente los ANA.

EPIDEMIOLOGIA La incidencia de LES varia en función del área geográfica y de la etnia analizada Afecta con mas frecuencia y gravedad a ciertas etnias como orientales y africanos. En poblaciones 1/2500 individuos en 1/700 mujeres entre 20-40 años dentro de la edad fértil. La supervivencia es de 5 años

ETIOLOGIA La causa del LES sigue sin conocerse Se reconoce un numero ilimitado de anticuerpos contra los constituyentes propios, indicando un fallo en los mecanismos que mantienen la tolerancia a lo propio.

TECNICA DE INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA ANTICUERPOS EN LES TECNICA DE INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA Están dirigidos contra varios antígenos nucleares y pueden agruparse en 4 categorías: anticuerpos anti-DNA. Anticuerpos frente histonas Anticuerpos antiproteinas no histona ligados al RNA Anticuerpos antiantigenos nucleolares. Tinción nuclear homogénea o difusa Tinción en anillo o periférica Patron punteado Patrón nucleolar

PATOGENIA DEL LES 1. Factores genéticos el LES posee rasgos genéticos con contribución de genes del MHC y múltiples genes no MHC. 2. Factores ambientales Fármacos luz ultravioleta 3. Factores inmunológicos Transtorno del sistema inmune

Activación de células T colaboradoras y células B individuos genéticamente comprometidos Factores ambientales Activación de células T colaboradoras y células B Producción de autoanticuerpos IgG Lesión tisular mediada por inmunocomplejos y autoanticuerpos y manifestaciones clinicas

Criterios para el diagnostico del LES. Exantema malar Exantema discoide Fotosensibilidad Ulceras orales Artritis Serositis Transtorno renal 8. Transtorno neurológico 9. Transtorno hematológicos 10. Trastorno inmunológico 11. anticuerpo antinuclear

Características mas comunes del LES. Perdida del cabello Cuadro febril Lesión en piel Artritis Nefropatías Daño en membranas serosas Perdida de peso Mialgias

Manifestaciones clínicas mas frecuentes A) Clasificación de la OMS de la nefritis lupica en 5 categorías Anomalías mínimas o no detectables. Glomerulonefritis mesangial lupica Glomerulonefritis proliferativa focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa

B) PIEL La afectación en la piel esta implicada en la mayoría de los casos. el eritema característico afecta a la cara en forma de alas de mariposa La exposición a la luz induce o acentúa el eritema. Hay degeneración licuefactiva de la capa basal de la epidermis con edema. Hay presencia de urticarias, ampollas , lesiones maculopapulares y ulceraciones

ARTICULACIONES La afectación articular es muy frecuente , siendo la lesión típica una sinovitis no erosiva con pequeña deformidad. se manifiesta en el 90% de casos de LES.

ENFERMEDAD SISTEMICA POR INMUNOCOMPLEJOS Enfermedad del suero aguda es el prototipo de una enfermedad por inmunocomplejos. En 1900 el medico Von Pirquet la descubrió al tratar pacientes con infección de difteria con suero de caballo inmunizado. Se concluyo que los pacientes desarrollaban anticuerpos para las proteínas del suero.

PATOGENIA DE LA ENFERMEDAD DEL SUERO Se puede dividir en tres fases: Formación de los complejos antígenos-anticuerpos en la circulación. Depósitos de inmunocomplejos en varios tejidos. Reacción inflamatoria en los sitios de depósitos por inmunocomplejos.

Glomerulonefritis Postestreptococica

GLOMERULONEFRITIS P.

Reacción de Arthus Es un zona localizada de necrosis tisular debida a una vasculitis aguda por inmunocomplejos y que en general afecta la piel.

POLIARTERITIS NUDOSA

ARTRITIS REACTIVA

Artritis Reactiva

Causas La causa exacta de la artritis reactiva no se conoce Este síndrome se presenta en los hombres antes de los 40 años de edad infección por Clamidia, Campylobacter, Salmonella o Yersinia ciertos genes pueden hacer que uno sea más propenso al síndrome.

Síntomas Síntomas urinarios. Fiebre baja, inflamación de la conjuntiva del ojo (conjuntivitis) y artritis. Dolor en el tendón de Aquiles Dolor articular en las articulaciones grandes (son comunes dolor de cadera, dolor de rodilla y dolor de tobillo)

Los exámenes que se pueden realizar abarcan Proteína C reactiva Radiografía de las articulaciones Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)

FIN