Jueves 27 de noviembre 2014 Presenta: Baldomir Martín Discute: Pérez Daniela

Paciente masculino de 18 años Cuadriplejia - Talla vesical - Infecciones urinarias HEPATOMEGALIA - ESPLENOMEGALIA ANEMIA HEMOLÍTICA ANTECEDENTE DE VHB PROTEINURIA PROCESO CRÓNICO OSTEOARTICULAR: INFECCIÓN VS NEOFORMACIÓN ADENOMEGALIAS DERRAME PLEURAL BILATERAL Y ASCITIS LEVE

ANEMIA HEMOLÍTICA Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la sobrevida de los glóbulos rojos. Anemia Reticulocitosis Leucocitosis con neutrofilia Plaquetas normales Hiperbilirrubinemia indirecta Aumento LDH Haptoglobina disminuida MO compatible FSP: esferocitos

ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE ¿CUAL ES EL ANTICUERPO INVOLUCRADO? INMUNOGLOBULINA G COOMBS POSITIVA COOMBS POSITIVA

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES (Ig G)  Idiopática (20 – 30%)  Enfermedad linfoproliferativa (Linfoma, LLC)  Enfermedad autoinmune (LES, AR)  Tumores sólidos (Timoma)  Infecciones virales  Por fármacos

TAZONAM GADOLINIO

REACCIÓN HEMOLÍTICA POSTRANFUSIONAL NO INMUNO MEDIADA INMUNOMEDIADA AGUDA TARDIA CRISIS HIPERHEMOLÍTICA

CAUSAS INFECCIOSAS BACTERIANAS VIRALES VEB HIV VHB CMV VHS PARASITARIAS Toxoplasmosis Echinococcus Leishmania MICÓTICAS Tuberculosis Candidiasis hepatoesplénica Histoplasmosis Fiebre tifoidea Endocarditis infecciosa Sepsis Tuberculosis Brucelosis

ENFERMEDADES INMUNOMEDIADAS LES AR HIPERPLASIA FAGOCÍTICAAnemias hemolíticas CONGESTIÓN VENOSA Hipertensión portal Trombosis NEOPLASIAS OTRAS CAUSAS Trastornos linfoproliferativos Metástasis Amiloidosis Sarcoidosis

TUBERCULOSIS LINFOMA AMILOIDOSIS

TUBERCULOSIS  La tuberculosis extrapulmonar supone el 10-20% del total de TBC que padecen los enfermos inmunocompetentes. 60% en pacientes HIV.  En la práctica totalidad de los casos de TBC extrapulmonar existe un foco primario en el pulmón, que puede ser visible o no en la radiografía de tórax.  Sitios más frecuentes: pleural – ganglionar – urogenital – osteoarticular.

LINFOMA  Síntomas B (pérdida de peso, sudoración nocturna, fiebre inexplicada)  Adenopatías múltiples y generalizadas  Hepatomegalia – esplenomegalia  Compromiso extraganglionar (MO, tubo digestivo, SNC, piel)  Bioquímico: Anemia y/o trombocitopenia VES elevada LDH aumentada Aumento de B2 microglobulina Aumento de transaminasas (infiltración hepática) Hipoalbumimia Hipogammaglobulinemia DIAGNÓSTICO: biopsia de ganglio

Enfermedad por depósito de proteínas en forma de fibrillas insolubles en diversos tejidos CLASIFICACIÓN DE LA AMILOIDOSIS Amiloidosis AL o primaria:  Es una discrasia de células plasmáticas, exceso de producción de cadenas livianas anormales de inmunoglobulinas.  Se asocia con desórdenes linfoproliferativos de células B (MM, linfomas y macroglobulinemia) Amiloidosis AA o secundaria:  Es secundaria a procesos inflamatorios crónicos, como las artritis inflamatorias crónicas y las infecciones prolongadas.  También se asocia a consumo de drogas y HIV.  Usualmente se presenta con proteinuria. Amiloidosis asociada a diálisis Amiloidosis hereditaria Amiloidosis órgano-específica AMILOIDOSIS

Manifestaciones clínicas Enfermedad renal: proteinuria asintomática - síndrome nefrótico. Grados variables de disfunción renal. Cardiomiopatía restrictiva: disfunción sistólica y diastólica. Arritmias y bloqueos. Cuadros anginosos e infartos. Enfermedad gastrointestinal: hepatomegalia – esplenomegalia - hemorragia digestiva – gastroparesia – constipación - malabsorción - dismotilidad intestinal. Alteraciones neurológicas: neuropatías periféricas mixtas sensitivas y motoras y/o neuropatías autonómicas - disfunción vesical - demencia - angiopatía amiloídea con hemorragias espontáneas corticales y subcorticales. Enfermedad músculo-esquelética: pseudohipertrofias – macroglosia – artropatía. Alteraciones hematológicas: Se asocia a diátesis hemorrágica (deficiencia del factor X debido a su unión a las fibrillas amiloídeas en bazo e hígado) Enfermedad pulmonar: Infiltración traqueobronquial - derrame pleural – nódulos parenquimatosos – hipertensión pulmonar. AMILOIDOSIS

CULTIVO PARA BAAR DE HUESO Y GANGLIO ANATOMÍA PATOLÓGICA DE HUESO Y GANGLIO TINCIÓN CON ROJO CONGO DE GRASA ABDOMINAL PENDIENTE RESULTADOS DE:

BIBLIOGRAFÍA  San Miguel, J. Cuestiones de hematología. Anemias hemolíticas. Ed. Harcourt – Brace.  Guía 2012 de anemias. Sociedad Argentina de Hematología.  Gurpreet Dhaliwal et all. Hemolytic anemia. American Family Physician. June 1, 2004 / volume 69, number 11.  Farreras. Medicina Interna. Anemias hemolíticas adquiridas. Elsevier. 15° edición.  Brig R.S. Sarkar. Drug-induced immune hemolytic anemia (Direct Antiglobulin Test positive). Medical Journal Armed Forces India Pag 190 – 192.  Arand Pierce, MD. Pathology Consultation on Drug-Induced Hemolytic Anemia. Am J Clin Pathol 2011;136:7-12.  A. Larregina et al. Candidiasis hepatoesplénica en un paciente con LMA. Revista argentina de microbiología : 28 – 30.  Sarcoidosis. Sociedad española de reumatología.  Soledad Pérez S. Amiloidosis. Rev. chil. reumatol. 2008; 24(4):