HEPATITIS AUTOINMUNE DR. ARMANDO SIERRALTA DEPTO. MEDICINA INTERNA
HEPATITIS CRÓNICA Definición Enfermedades hepáticas caracterizadas por inflamación hepática persistente con histología propia Se debe considerar el grado de la actividad inflamatoria (grading), leve, moderado o severo y su ubicación (portal, periportal y lobulillar) y la presencia de fibrosis o cirrosis.
HEPATITIS CRONICA Hepatitis autoinmune Hepatitis C 6 meses? Hepatitis B Drogas: Nitrofurantoína, Metildopa, MTX Wilson Hemocromatosis Déficit A1 antitripsina Alcohol
HEPATITIS CRÓNICA Formas de presentación Comienzo insidioso Comienzo agudo, excepcionalmente fulminante Como insuficiencia hepática y/o hipertensión portal Asintomático
HEPATITIS AUTOINMUNE Es un proceso inflamatorio hepático crónico de causa desconocida Se caracteriza por : *hepatitis de interfase (necrosis en sacabocado) e infiltración portal plasmocitaria *hipergamaglobulinemia *autoanticuerpos
HEPATITIS AUTOINMUNE Afecta preferentemente a mujeres (3.6:1) Es común su presentación aguda (40%) Ocasionalmente puede ser fulminante Astenia , adinamia, fiebre, poliartralgias, tiroiditis, Sjögren, hemólisis, artritis, esclerodermia,vasculitis
HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico Niveles de A1 antitripsina, ceruloplasmina, fierro y ferritina normales Marcadores de infección actual A B C neg Consumo de alcohol< 25 g/d y no drogas hepatotóxicas Aumento predominante de transaminasas Globulina, gama globulina o IgG >1.5 v
HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico ANA, SMA, Anti LKM1 >= 1/80 en adultos y >= 1/20 en niños. AMA neg Hepatitis de interfase (en sacabocado) No lesiones biliares, granulomas, o cambios sugerentes de otras enfermedades
HEPATITIS AUTOINMUNE Clasificación Tipo 1: ANA y o AMA pos. Es la forma más común .Se asocia con HLA DR3 y DR4 . pANCA pos Tipo 2 : Anti LKM1 pANCA neg Tipo 3: Anti SLA/LP
HEPATITIS AUTOINMUNE Tratamiento Desde la década de los 70 se sabe que el tratamiento con prednisona sola o en combinación con azatioprina mejora los síntomas, el laboratorio , la histología y la sobrevida inmediata La enfermedad severa no tratada se asocia a mortalidad de 40% en 6 meses
HEPATITIS AUTOINMUNE Indicaciones de Tratamiento Absolutas: AST >= 10 v límite normal, AST >= 5v + G globulina >= 2v Necrosis en puente o multiacinar Relativas: Síntomas: ictericia,artralgia,fatiga AST y/o gama globulina menor de los valores anteriores Hepatitis de interfase
HEPATITIS AUTOINMUNE Tratamiento Pred Pred + Azat Semana 1 60mg/d 30 50 Semana 2 40 20 50 Semana 3 30 15 50 Semana 4 20 15 50 Mantención 20 10 50
HEPATOPATIAS CRONICAS DEFICIT DE A 1 ANTITRIPSINA . Puede manifestarse como colestasia neonatal. Un 10% de los homozigotos progresa a cirrosis Enfisema pulmonar en 5 a 10% Nivel sérico de a 1 AT < 25% de límite normal
HEPATOPATIAS CRONICAS HEMOCROMATOSIS Sobrecarga de fierro por aumento de absorción intestinal por falla de proteína que disminuye afinidad de transferrina a Fe Es la enfermedad genética más frecuente Hepatomegalia, hiperpigmentación, diabetes Aumento de saturación de transferrina >45%, ferritina > 300 ng/ml (H), > 200 (M)
HEPATOPATIAS CRONICAS Hemocromatosis Deben buscarse las mutaciones del gen HFE : C282Y y H63D : C282Y/C282Y o C282Y/H63D en los pacientes y en familiares de primer grado (en estos, si ferritina y saturación están elevados)) El tratamiento son sangrías semanales de 500 ml de sangre hasta ferritina < 50 ng/ml y saturación de fierro < 50%. Puede tomar 2 a 3 años remover 20 a 50 g de fierro acumulados. Se sigue con sangrías cada 3 a 4 meses
HEPATOPATIAS CRONICAS ENFERMEDAD DE WILSON Depósito excesivo de cobre Ausencia de proteína transportadora de cobre hepático (WDP) 40% con hepatopatía 3 a 12 años 50% con alteración neuropsiquiátrica Hemólisis Anillo de Kayser Fleischer corneal Ceruloplasmina < 20mg/dl Cobre urinario y hepático elevados
HEPATOPATÍAS CRONICAS Enfermedad de Wilson Tratamiento: Penicilamina, 20mg/kg/día en 4 dosis (1- 1.5 g/día) Al año se reduce a 750 mg/día en forma permanente. Transplante, en casos de hepatitis fulminante o falla de tratamiento Estudio de familiares de primer grado. Si ceruloplasmina es <20 mg/dl debe hacerse biopsia o estudio genético