Insuficiencia renal aguda en paciente puerpera Hospital Fernández - CABA

Mujer de 25 años de edad sin antecedentes patológicos cursando gestación de 38 semanas ingresa al hospital presentando hemorragia uterina e hipertensión arterial. Se diagnostica desprendimiento de placenta normoinserta por lo cuál se realiza cesárea de urgencia. Evoluciona con caida de 13 puntos del hematocrito, con requerimiento de transfusión de GR desplasmatizados.

Inmediatamente desarrolla insuficiencia renal que fue controlada médicamente con valores al egreso hospitalario de creatinina plasmática de 3 mg%, con buen ritmo diurético. La paciente egresa del hospital voluntariamente, sin el alta médica correspondiente, no concurriendo a sus controles clínicos posteriores. A las 4 semanas del egreso hospitalario concurre a la guardia presentando valores de creatinina plasmática de 17 mg% y oliguria, con signos de sobrecarga de volumen requiriendo hemodiálisis de urgencia.

En este momento la paciente presentaba: Cr: 17mg% Sedimento urinario: GR 15-20/cpo, 50% dismórficos, no se observan acantocitos ni cilindros eritrocitarios, GB 5-7/cpo, no se observan piocitos, bacterias escasas, cristales de oxalato de calcio +. Proteinuria: 1,3 g/24 hs Calcio: 9 mg% Anemia microcítoca hipocrómica (HTC: 23%), plaquetas 240.000. Frotis de sangre periférica s/p LDH 425 U/L Ecografía renal: riñones de tamaño normal, importante aumento de la ecogenicidad cortical, sin evidencia de dilatación ni litiasis Oliguria Serologías: HCV negativa, HBV negativa, HIV negativa Crioglobulinas negativas FAN +1/80, antiADN negativo, C3 114 mg/%, C4 26 mg%, anca c y p negativos

Recolectando datos previos a su ingreso hospitalario se encuentran valores de función renal durante los controles del embarazo, promedio de Cr: 1 – 1,1 mg% Sin datos de proteinuria previa a su internación TA en valores normales durante el seguimiento de su embarazo Es normal una creatinina de 1,1 mg% en una paciente embarazada? (esta paciente tenía una estatura de 1,63 m, peso 57 kg)

Para repasar!! El riñón durante el embarazo normal Cambios Anatómicos: 1- Aumento de tamaño renal 2- Dilatación tracto urinario (“Hidronefrosis del embarazo”) Cambios Fisiológicos 1- Aumento del FG 2- Aumento del FPR 3- Aumento de la excreción de proteínas (normal hasta 300 mg/d) 4- Disminución de la reabsorción de Ácido Úrico 5- Vasodilatación: Estimulación del Sistema R-A-A 6- Modificación en el metabolismo del agua 7- Disminución Bicarbonato serico 8- Cambios hormonales: aumento eritropoyetina,vitamina D

Por lo tanto: Por los cambios fisiológicos del embarazo los niveles de creatinina plasmática considerados normales en estas pacientes son sensiblemente menores que en pacientes no embarazadas Los valores de Cr pl. de esta paciente durante sus controles ya nos hablan de la existencia de deterioro de la función renal previa, que había pasado desapercibida !!!!!

Que causas podemos pensar como responsables de la insuficiencia renal de esta paciente?

Causas comunes a pacientes no embarazadas: IRA prerenal IRA renal IRA postrenal

Presencia de enfermedad renal crónica no diagnosticada hasta ese momento, reagudizada en el contexto del desprendimiento de placenta normoinserta y la hemorragia? ……….es una posibilidad….. Además, el embarazo puede acelerar el deterioro de la función renal en mujeres con Enfermedad Renal Crónica subyacente, dependiendo de la creatinina basal.

Causas de IRA particularmente relacionadas con el embarazo: Aborto séptico Hiperemesis gravídica Pielonefritis aguda Preeclampia-HELLP SUH-PTT Necrosis cortical bilateral

En este caso los diagnósticos diferenciales que evaluamos fueron: NTA (por isquemia renal secundaria a hemorragia) NTIA ( pero no refiere consumo de drogas nefrotóxicas) Necrosis cortical bilateral Microangiopatia trombótica postparto (SUH, pero plaquetas normales, frotis sanguineo normal, no evidencias de hemólisis) Alguna de las anteriores asociada a enfermedad renal crónica existente previamente, no diagnósticada hasta el momento

Por la historia clínica de la paciente (desprendimiento de placenta normoinserta asociado a deterioro importante y progresivo de la función renal) la sospecha más fuerte era la de la existencia de una NECROSIS CORTICAL BILATERAL

Necrosis cortical bilateral Sus causas mas comunes son obstétricas: Desprendimiento de placenta. Aborto séptico. Preeclampsia severa. Embolia líquido amniótico. Feto muerto y retenido.

Necrosis cortical bilateral Embarazo: aumentan factores V,VIII,X. Clínica: anuria, hematuria. Arteriografía: no hay nefrograma cortical. Técnicas de imágenes: TAC o RMN. Rx: calcificaciones (tardías). No hay recuperación de la función renal.

Ecografía renal de la paciente mostrando hiperecogenicidad parenquimatosa (calcificaciones)

Por tratarse de una IRA de etiología desconocida de más de tres semanas de evolución…. Se realizó una punción biopsia renal Cuál fue el diagnóstico?

Qué observa usted en esta imagen? (microscopía de luz polarizada)

Diagnóstico histológico y actualización del tema

Se le realizó biopsia renal percutánea evidenciando a la microscopia óptica intensos depósitos de oxalato de calcio. Esto implicaba la existencia de una excreción urinaria aumentada de cristales de oxalato. Microscopia de luz polarizada que muestra depósitos de cristales de oxalato de calcio en tejido renal

Causas de hiperoxaluria Bibliografía Diagnóstico y tratamiento de la hiperoxaluiria primaria. V. Lorenzo, A. Torres. Revista Nefrología, Vol XVI, 1996.

En esta paciente se descartaron causas de hiperoxaluria secundaria

SE ARRIBÓ AL DIAGNÓSTICO DE HIPEROXALURIA PRIMARIA

La hiperoxaluria primaria es una consecuencia de una sobreproducción endógena de oxalato. Su incidencia es de 1 en 60.000 a 120.000 personas y existen tres formas: PH1 (la más frecuente), PH2 y PH atípica. La PH1 es una enfermedad autosómica recesiva causada por la ausencia ó disminución de la actividad de la enzima alanino/glioxalato aminotransferasa hepática (AGT). De esta manera el glioxalato es oxidado a oxalato generando una sobreproducción de oxalato e hiperoxaluria

En la orina se produce la supersaturación de oxalato de calcio (CaOx) generando la precipitación de cálculos renales y nefrocalcinosis. El oxalato filtrado por el glomérulo logra altas concentraciones en las células del túbulo proximal. Además de depositarse, el CaOx tiene un efecto tóxico directo produciendo radicales libres y falla renal. La urolitiasis recurrente y la nefrocalcinosis son las manifestaciones clínicas típicas y llevan al paciente a la insuficiencia renal terminal (IRT). Sin embargo, algunos pacientes pueden tener leves manifestaciones de litiasis e incluso estar asintomáticos. El CaOx se deposita sistemáticamente cuando se alcanza el punto de saturación plasmático. El depósito ocurre en huesos, retina, arterias, nervios periféricos, miocardio y piel

El diagnóstico definitivo se establece al dosar la actividad de la AGT en tejido hepático Pacientes con tasa de filtrado glomerular >50 ml/min pueden permanecer estables ó presentar rápida pérdida de la función renal durante episodios de deshidratación El tratamiento se basa en disminuir la producción de CaOx y aumentar su solubilidad urinaria. La piridoxina reduce la hiperoxaluria. En la IRT el tratamiento es el transplante combinado de hígado y riñón

La paciente se encuentra actualmente en plan de hemodiálisis crónica trisemanal No pudo realizarse la confirmación diagnóstica mediante el dosaje de la enzima defectuosa por no estar disponible en nuestro país Se encuentra actualmente en lista de espera para realizarse transplante doble hepatorrenal

Defectos metabólicos en la hiperoxaluria primaria tipo 1 Sedimento urinario con cristales de oxalato de calcio

Bibliografía Primer on Kidney diseases. Fourth Edition. National Kidney Foundation Nefrología Clínica. Avendaño. 3º Edición Diagnóstico y tratamiento de la hiperoxaluiria primaria. V. Lorenzo, A. Torres. Revista Nefrología, Vol XVI, 1996. Patología molecular de la hiperoxaluria primaria. A. Santana, A. Torres y E. Salido. Unidad de Investigación. Hospital Universitario de Canarias y Universidad de La Laguna. Nefrologia. Vol. XXIII. Suplemento 1. 2003