Urgencias cardiovasculares en niños Dra Gloria Pérez

Introducción Las urgencias cardiovasculares (CV) son raras en niños comparadas con adultos La presencia de un niño inestable CV puede ser un reto del punto de vista de manejo, diagnóstico y en el proceso de toma de desiciones Presentación clínica muy variable, dependiendo de la etiología y la edad. Menores de 1 año Mayores de 1 año

Urgencias cardiovasculares en niños Causas Congénitas (Estructurales) Adquiridas Anomalías de la conducción del impulso cardiaco

Congénitas

Congénitas: clasificación Cortocircuito Izquierda a derecha Derecha a izquierda Lesiones obstructivas Derechas izquierdas Mezcla

Congénitas: clasificación (2) Acianóticas: (cortocircuito de izquierda a derecha y obstructivas) Cianóticas(cortocircuito de derecha a izquierda y mezcla)

Formas de presentación clínica Cianosis Arritmias Insuficiencia cardiaca congestiva Shock cardiogénico Sincope Dolor torácico 1er año de vida Más tardíos

Insuficiencia cardiaca congestiva Estado fisiológico en que el corazón es incapaz de suplir las demandas metabólicas Más frecuente en 1er año de vida Causas CV lesiones con hiperflujo pulmonar y obstructivas Arritmias miocardiopatía Otras causas: anemia

Insuficiencia Cardiaca Congestiva Irritabilidad, fatiga, problemas a la alimentación, falta de progreso ponderal Taquicardia, taquipnea, diaforesis, cianosis Diagnóstico diferencial : SBOR

ETIOLOGIA: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS TIPO DE LESION EJEMPLOS CORTOCIRCUITO CIV-CIA-DAP VENTANA AORTO-PULMONAR CANAL AV VENTRICULO UNICO SIN ESTENOSIS PULMONAR REGURGITACIÓN VALVULAR REGURGITACIÓN MITRAL REGURGITACIÓN AÓRTICA OBSTRUCCIÓN TRACTO DE ENTRADA COR TRIATRIATUM ESTENOSIS DE VENAS PULMONARES ESTENOSIS MITRAL OBSTRUCCIÓN TRACTO DE SALIDA ESTENOSIS AÓRTICA VALVULAR, SUB Y SUPRAVALVULAR COARTACIÓN AÓRTICA VOLUME/ PRESSURE OVERLOAD, COMPLEX CHD

ETIOLOGIA: CORAZÓN ESTRUCTURALMENTE NORMAL CARDIACAS NO CARDIACAS MIOCARDIOPATÍA MIOCARDITIS INFARTO AL MIOCARDIO VALVULOPATÍAS ADQUIRIDAS HIPERTENSIÓN ARTERIAL KAWASAKI ARRITMIAS ANEMIA SEPSIS HIPOGLICEMIA ENDOCRINOPATÍAS FISTULA AV FALLA RENAL DISTROFIAS MUSCULARES

Comunicación interventricular Cardiopatía congénita más frecuente Acianótica Cortocircuito de izquierda a derecha: Hiperflujo pulmonar a presión sistémica Síntomas pulmonares frecuentes Soplo holosistólico Síntomas de ICC: dependen del tamaño del defecto y de la relación RVP/RVS

Insuficiencia Cardiaca Congestiva MEDIDAS GENERALES REPOSO RESTRICCIÓN DE VOLUMEN Y SODIO ALIMENTACIÓN Aporte calórico adecuado Alimentación fraccionada Vía de alimentación FARMACOS CIRUGÍA

Prevención de la remodelación miocárdica Manejo farmacológico Reducción post-carga pre-carga Inhibición simpática Prevención de la remodelación miocárdica Inotropismo

Cianosis

Coloración azul de piel y mucosas, que se presenta con hemoglobina reducida de 3-5 g/dl Central v/s periférica

Test de Hyperoxia Indicaciones SatO2 < 95% reposo Cianosis visible Colapso circulatorio Procedimiento: Obtener GSA preductual con FiO2 100% SI la PaO2 es > 200 mmHg descarta cardiopatia congenita cianotica, pero no acianotica Si la PaO2 es entre 50 a 150 mmHg sugiere cardiopatia con mezcla total y sin restriccion de flujo pulmonar (TAPVD no obstructiva, truncus, HLHS, DILV mild PS) Si la PaO2 es < 50 mmHg indica una cardiopatia congenita con circulacion en paralelo o una lesion con mezcla y restriccion al flujo pulmonar la oximetría de pulso es inadecuada para la interpretación del test de hiperoxia Si los resultados son sugerentes de cardiopatia, esta indicada el estudio CV completo, incluyendo ecocardiografia 1. Neonato cianótico, con sospecha de cardiopatía 2. Control de gasometría arterial con FiO2 0,21 (ambiental) 3. Administración de oxígeno al 100%, por 10 minutos (mascarilla) 4. Control de gasometría arterial post administración de oxígeno. Si la PaO2 se eleva por sobre 150 mm Hg, hay poca probabilidad de que la causa de la cianosis central sea una cardiopatía congénita. Si la PaO2 no se incrementa por sobre 100 mm Hg, la causa de la cianosis central es muy probablemente una cardiopatía congénita cianotizante. Si en cambio, la Pa02 está entre 100 y 150 m Hg, la causa quizá sea una cardiopatía, pero el diagnóstico no es definitivo.

TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatía congénita cianótica más frecuente (10%) Estenosis tracto de salida del VD Hipertrofia Ventricular derecha Comunicación interventricular Aorta Cabalgada RxTx: corazón en “zueco” flujo pulmonar disminuído

Crisis hipoxémicas Precipitadas por Valsalva, llanto, deshidratación, acidosis Diminución RVS + obstrucción TSVD Shunt derecha a izquierda Manejo Tranquilizar, consolar Posicion genupectoral, en “cuclillas”, compresión abdominal Oxígeno, Volumen, Corregir acidosis Morfina fenilefrina propanolol

Transposición de las Grandes Arterias 2ª CCC más frecuente Discordancia ventriculo – arterial Circulaciones en paralelorequiere shunt! Presentación neonatal con cianosis ++ si no existe mezcla suficiente Manejo : PGE1! Derivar! Septostomía con balón, cirugía

Lesiones obstructivas izquierdas Estenosis aórtica crítica Coartación de la aorta Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

Lesiones obstructivas izquierdas Se presentan típicamente después del cierre del ductus arterioso Shock cardiogénico Manejo: Estabilización hemodinámica PGE1: 0.05-0.2 mcg/kg/min Apnea, disminución RVS, hipertermia, flushing Pacientes sépticos: asociar con volumen

Coartación de la aorta 8-10% de las CC Hombres (2:1) Estrechamiento de la aorta descendente Gravedad de la presentación Grado de estenosis Defectos asociados Taquipnea, dificultad para alimentación, oliguria, shock cardiogénico

Coartación de la aorta Galope, con o sin soplo (ICC) Pulsos débiles o ausentes en EEII Presión arterial EEII ECG: HVD RXTX. Congestión pulmonar, cardiomegalia

Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Hipoplasia del VI, hipoplasia de la aorta ascendente y del arco aórtico, asociado a estenosis de las válvulas mitral y aórtica In utero: en presencia de CIA, circulación sitémica sostenidad por el VD a través del ductus Postnatal: cierre del ductus e incremento RVS colapso circulatorio

Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Taquipnea, mala perfusión sistémica, letargia S1 único, SSE aórtico, pulsos disminuídos ECG: crecimiento auricular y ventricular izquierdo RxTx: cardiomegalia

Estenosis aórtica crítica EA: 6 % CC 10-15% severa Hombres 4:1 Asociación con válvula aórtica bicúspide Clínica: Insuficiencia cardiaca congestiva frémito, SSE rudo irradiado 2-4/6 , click de eyección

Cardiopatías congénitas operadas

Cardiopatías Congénitas Operadas Arritmias Muerte súbita Obstrucción de shunt o anastómosis extracardiacas Endocarditis

Anomalías congénitas de las arterias coronarias

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda Desde la arteria pulmonar ALCAPA Disminución de RVP (3er mes)  disminución perfusión VI Angina , infarto Irritabilidad, llanto y palidez especialemnte postprandial Cardiomegalia Signos de isquemia- infarto en ECG Desde ostium coronario derecho Presentación más tardía Si curso de ACI entre Aorta y arteria pulmonar. Síncope, muerte súbita en el ejercicio

Arritmias Bradiarritmias Taquiarritmias

Bloqueo Auriculo-Ventricular Completo 1: 22.000 RNV Etiología: Congénito. estructural, LES materno Adquirido: enfermedades inflamatorias, postquirúrgico Bradicardia < 75 x min ICC, bajo gasto cardiaco ECG: disociación A-V Manejo: marcapasos, isoprotenerol, epinefrina

Taquicardia supraventricular 1: 250-1000 niños 50% idiopáticos 23% CC 22% WPW Otras asociaciones: estimulantes, fiebre, infecciones ECG: FC >240x´sin variación Signos de bajo débito en neonatos y lactantes Manejo : maniobras vagales Cardioversión: farmacológica-eléctrica En lactantes: buen pronostico, 60-90% remite al año de edad

Algoritmo PALS

Taquicardia- fibrilación ventricular Infrecuente en niños PCR Intrahospitalarios: 23% Extrahospitalarios: 4-5% niños, 15% adolescentes Origen cardiaco Miocardiopatía CC operada QT largo Anomalías coronarias

Taquicardia- fibrilación ventricular ECG TV taquicardia de complejo QRS ancho Monomórfica, polimórfica ECG FV Ritmo irregular con QRS no discernibles Manejo: RCP y desfibrilación Sobrevida disminuye 7-10% por cada minuto de retraso de la desfibrilación

PALS TV/FV

Sincope 10-50% de los adolescentes presentan al menos 1 episodio Etiología Vascular Neuromediado Ortostático Hipoxia cardiaco

Sincope cardiaco Arritmias Obstrucción tracto de salida Disfunción miocárdica

Muerte súbita de origen cardiaco Incluye todas las causas relacionadas con disfunción cardiovascular 1/3 de todas las muertes súbitas Puede estar precedida de episodio de síncope

Muerte súbita de origen cardiaco Etiología Miocarditis Miocardiopatía hipertófica Cardiopatías congénitas Marfán Enfermedades de las coronarias

Cardiopatias congenitas operadas con mayor riesgo de muerte súbita Tetralogia de Fallot TGA Coartación AVSD Estenosis aórtica Fontan Bajo riesgo: CIV

Síncope: Cuando preocuparse? Antecedentes de enfermedad CV (personal y familiar) Historia familiar de muerte súbita en menor de 30 años o sordera Episodios recurrentes En ejercicio Pérdida de conciencia prolongada Asociación a dolor torácico, palpitaciones Uso de fármacos que pueden alterar la conducción cardiaca

No olvidar: sindrome de QT largo Congénito o adquirido Intervalo normal: menor o igual a 0.44 Puede tener ECG normal TVtorsades de pointes asociación a HCOM, anorexia Romano-Ward Jervell-Lange- Nielsen

Como calcular el QT? Fórmula de Bazzet Grupo Prolongado Borderline Rango de referencia Niños y adolescentes (<15 años) >0.46 0.44-0.46 < 0.44 Hombres >0.45 0.43-0.45 < 0.43 Mujeres 0.45-0.46 < 0.45

Adquiridas

Miocarditis Inflamación del miocardio, generalmente insidiosa, asociada a síntomas gripales o GI Clínica: asintoático CV, dolor torácico, síncope, arritmias Debut fulminante: shock cardiogénico Potencialmente fatal Causa más común de MCP dilatada en niños ECG: elevación difusa del ST, arritmias Manejo : según compromiso hemodiámico

Pericarditis Usualmente de curso beningno Etiología : Infecciosa, metabólica, endocrina, ETC, trauma, iatrogenia, oncohematológica Clínica: Dolor torácico Fiebre Tonos cardiacos disminuidos, frote pericárdico ECG: Alteración difusa e inespecífica de la repolarización AINES, corticoides, colchicina

Taponamiento Cardiaco Aumento de la presión intrapericárdica Disminución del llene diastólico ECG alternancia eléctrica Triada de Beck: hipotensión, tonos cardiacos disminuidos, hipertensión venosa Pericardiocentesis de urgencia!

Kawasaki Primera causa de cardiopatía adquirida en niños (USA) 80% de los casos < 5 años, raro en <4 meses y adultos Criterios diagnósticos: fiebre al menos 5 días y Conjuntivitis bilateral no exudativa Exantema polimorfo Linfoadenopatía cervical Compromiso de extremidades Cambios en labios y mucosa oral

Kawasaki Fase aguda: compromiso inflamatorio de endo-mio- pericardio y coronarias Aneurismas : 2-3ª semana de la enfermedad 15-25 % de los casos no tratados Riesgo de infarto 3% Generalmente mayor riesgo durante el primer año post enfermedad, especialmente 3 primeros meses Tratamiento : Fluídos EV IVIG 2 g/kg ASA 80-100 mg/kg

DIAGNÓSTICO No todos los sintomas presentes al mismo tpo…waitful watching The fever typically is high spiking and remittent, with peak temperatures generally 39°C (102°F) and in many cases 40°C (104°F). In the absence of appropriate therapy, fever persists for a mean of 11 days, but it may continue for 3 to 4 weeks and, rarely, even longer. With appropriate therapy, the fever usually resolves within 2 days. Changes in the extremities are distinctive. Erythema of the palms and soles or firm, sometimes painful induration of the hands or feet, or both erythema and induration often occur in the acute phase of the disease. Desquamation of the fingers and toes usually begins in the periungual region within 2 to 3 weeks after the onset of fever and may extend to include the palms and soles. Approximately 1 to 2 months after the onset of fever, deep transverse grooves across the nails (Beau’s lines) may appear. An erythematous rash usually appears within 5 days of the onset of fever. The rash may take various forms; the most common is a nonspecific, diffuse maculopapular eruption. Occasionally seen are an urticarial exanthem, a scarlatiniform

Miocardiopatía dilatada MCP más frecuente Dilatación del VI asociada a disminución de la contractilidad Asociada a etiologías virales y tóxicas Insuficiencia cardiaca congestiva S3 ECG: taquicardia sinusal, QRS bajo voltaje, ondas T invertidas

Miocardiopatía Hipertrófica Hipertrofia ventricular, aumento de la contractilidad Desorganización de la fibra miocárdica Autosómica dominante Obstrucción en tracto de salida del VI Arritmias ventriculaes Sincope Muerte súbita Precordio activo, SSE u holosistólico regurgitante pulso

Disección aórtica Raro en niños Asociación con enfermedades del tejido conectivo: Marfán Post dilatación de coartación aórtica Complicación de by-pass CP Aorta bicúspide con dilatación de aorta ascendente Inicio súbito con dolor torácico y shock Signos de ICC por regurgitación aórtica

ECG: descartar signos de infarto Otras presentaciones Taponamiento cardiaco Dolor abdominal Oliguria Isquemia de extremidades ECG: descartar signos de infarto Presentes en 20% si compromiso ostium coronario Ecocardio trasntorácico, transesofágico,Angio-TAC Manejo : fluídos, bajar PA, dolor, cirugía

Resumen Presentación Cianosis Sincope- palpitaciones Dolor torácico

Pacientes con cardiopatia congenita (no diagnosticada) Presentación: cianosis , icc, shock Clasificaciòn Evaluación diagnóstica: confirmar o descartar EX: GRAL, SPO2 PRE POST DUCTUAL, PA 4 EXTR, RXTX,, ECG,TEST HIPEROXIA TRATAMIENTO Según clasificación Según momento de presentacion severidad