HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SANTIAGO DE COMPOSTELA FEOCROMOCITOMA Luciano Honorato Ruiz

feocromocitoma Del griego phaios:oscuro, chroma:color y cytos:célula A partir de células cromáfines que secretan catecolaminas. Origen embriológico en la cresta neural. LOCALIZACIÓN 90% suprarrenal 10% extrasuprarrenal

glándula suprarrenal Órgano retroperitoneal 3-5 cm de longitud Peso:5 gr Se divide en corteza y médula CORTEZA Aldosterona Glucocorticoides, andrógenos y estrógenos MÉDULA Adrenalina, noradrenalina y dopamina

Glándula suprarrenal VASCULARIZACIÓN DRENAJE VENOSO DRENAJE LINFÁTICO Arterias suprarrenales superiores (Frénica inferior) Arterias suprarrenales medias (aorta) Arteria suprarrenales inferiores (renal) DRENAJE VENOSO Vena suprarrenal principal Derecha: cava Izquierda: renal DRENAJE LINFÁTICO Ganglios linfáticos lumbares superiores.

incidencia Poco frecuente Adultos 30-60 años Sin diferencia de sexo 0.2% de los pacientes con HTA

etiología ESPORÁDICOS FAMILIARES Tumores únicos en la médula suprarrenal sana. 90% de los casos. FAMILIARES Incluyen focos múltiples asociados a hiperplasia medular. Mayor incidencia en niños (10%). Asociados a anomalías genéticas. Von Hipple Lindau Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Neoplasia endócrina múltiple tipo 2

etiología Feocromocitomas ectópicos o paragangliomas Localización Frecuencia INFRADIAFRAGMÁTICA Aorta (Órganos de Zuckerkandl) Vena cava y aorta (hilios renales) 98% CERVICALES Cadenas simpáticas 1% TORÁCICA PARAAÓRTICA Mediastino posterior TUMORES MULTIPLES. Localización :TRAYECTO de las células cromáfines.

fisiopatología

Cuadro clínico Síntoma principal: HTA 90% Sostenida, paroxística y mixta CUADRO PAROXÍSTICO ASINTOMÁTICO

CUADRO CLÍNICO HTA Sostenida HTA Paroxística HTA Mixta Incidencia del 37 % Más frecuente en niños HTA Paroxística Incidencia del 47% Patrón de sospecha Más frecuente en mujeres HTA Mixta Incidencia del 66%

CUADRO CLÍNICO OTROS CUADRO MIXTO CUADRO DE HIPERTIROIDISMO Dolor torácico, ansiedad, dolor abdominal, náuseas, vómito. CUADRO MIXTO Hipotensión ortostática +HTA. CUADRO DE HIPERTIROIDISMO Tirotoxicosis. CUADRO DE ESTREÑIMIENTO Efecto inhibidor de las catecolaminas sobre motricidad intestinal.

Cuadro clínico Unión débil a catecolaminas TUMORES PEQUEÑOS Más síntomas TUMORES PEQUEÑOS Unión firme a catecolaminas Menos síntomas TUMORES VOLUMINOSOS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HTA con HIPERTONÍA SIMPÁTICA Hipoglucemia Insuficiencia coronaria Menopausia INTERRUPCIÓN de Tto HTA Ataque pánico Migraña Disección aortica Hemorragia meníngea ALCOHOLISMO DX DIF TIROTOXICOSIS NEUROBLASTOMA niños Toma de anfetaminas Taquicardia paroxística TRATAMIENTO IMAO

Diagnóstico de laboratorio Parámetros urinarios Parámetros plasmáticos Pruebas farmacológicas

Parámetros urinarios EXCRECIÓN ELEVADA: En orina de 24 horas Catecolaminas Metanefrinas Ácido vanilmandélico En orina de 24 horas

Parámetros plasmáticos CATECOLAMINAS Muy útil pero puntual y en el momento de paroxismo sintomático o hipertensivo METANEFRINAS Muy sensible y con valor predictivo negativo 100 % DOPA Sugiere carácter maligno del tumor

Pruebas farmacológicas PRUEBAS DE INHIBICIÓN Fentolamina Clonidina PRUEBAS DE ESTIMULACIÓN Metoclopramida Glucagón Histamina Colapso o crisis hipertensiva NO INDICADAS POR EL RIESGO IMPLICADO

Diagnóstico por IMAGEN ECOGRAFÍA Existencia eventual de masa suprarrenal. TAC PRUEBA DE ELECCIÓN. Detecta tumores desde 0.5 cm. RM Hiperseñal en T2, respecto a señal hepática: SUGESTIVA. Útil durante el embarazo. GAMAGRAFÍA CON METAYODOBENCILGUANIDINA (MIBG) Sensibilidad 80% y especificidad absoluta. Confirma localización, tumor ectópico o metástasis. PET Útil cuando no capta la gamagrafía ECO: Incidentaloma GAMA: Feocro…. Derivado de APUD puede captar y concentrar aminas

BENIGNO-MALIGNO FEOCROMOCITOMA 3-13 % MALIGNOS Más peligroso por sus sustancias presoras que por la evolución tumoral 3-13 % MALIGNOS Tamaño Localización ectópica (x4) Extensión locoregional NO EXITE DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO DE BENIGNIDAD EVOLUCIÓN 5 AÑOS

Frecuencia del 10% Maligno 10% Familiar Bilateral Ectópico

Tratamiento médico BLOQUEO SELECTIVO ALFA 1 CALCIOANTAGONISTAS Doxazosina: 4 mg/d durante 4 semanas Se puede aumentar de 4 mg hasta 16 mg/d CALCIOANTAGONISTAS BETABLOQUEANTES Atenolol: 50-100 mg/d Control del estado de hidratación y volumen sanguíneo.

Tratamiento quirúrgico CIRUGÍA ABIERTA ABORDAJE POSTERIOR: Resección de lesiones pequeñas. ABORDAJE POR LUMBOTOMÍA: Volumen tumoral importante o extensión local. ABORDEJE TRANSABDOMINAL: Feocromocitomas múltiples o metástasis.

Tratamiento quirúrgico CIRUGÍA LAPAROSCÓPICA Técnica de elección Acceso transperitoneal

Problemas durante y post cx. Crisis hipertensiva durante la manipulación del tumor. (Fentolamina o Nitroprusiato) Hipotensión severa tras la exéresis. Arritmias. (Lidocaína o Esmolol) Somnolencia, hipoglucemia y trastornos hidroelectrolíticos.

Anatomía patológica Bien circunscritos. Rodeados de tejido conjuntivo, cortical o medular suprarrenal. Peso: 1 gr – 4 kg. (100 gr promedio) Color: blanco amarillento, gris o marrón. Áreas hemorrágicas, necróticas o quísticas.

ANATOMÍA MICROSCÓPICA Grandes células cromafines poligonales o fusiformes. Forman nidos, alvéolos o trabéculas. Citoplasma abundante y núcleo hipercromático. Tinción Grimelius: gránulos con catecolaminas.

pronóstico FORMAS BENIGNAS Se recomienda realizar estudio de control con análisis de laboratorio durante: 1 semana post-quirúrgica 3 y 6 meses Anual durante 5 años por lo mínimo Repetir la Gammagrafía con MIBG 96% de supervivencia a los 5 años

pronóstico FORMAS MALIGNAS 15-60% de supervivencia a los 5 años Metástasis sincrónicas o metacrónicas Pulmón, ganglios linfáticos y huesos Suelen aparecer en 5 a 10 años 15-60% de supervivencia a los 5 años Supervivencia media de 74 meses

gracias