TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS RADLA 2005 PROF. RAMÓN A. FERNÁNDEZ BUSSY CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS (International Consensus Conference,1994 ) VASCULITIS DE VASOS GRANDES Arteritis Temporal Enfermedad de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS PAN clásica Enfermedad de Kawasaki VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS Granulomatosis de Wegener Poliangeitis microscópica S. DeChurg-Strauss Schonlein-Henoch Crioglubulinemia mixta Angeítis leucocitoclástica cutánea. RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS SOSPECHA DE VASCULITIS SISTÉMICA ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA NEFROPATIA COMPATIBLE CON GLOMERULONEFRITIS ACTIVA SIGNOS Y SINTOMAS DE ISQUEMIA PURPURA PALPABLE LESIONES CUTÁNEAS NODULARES y/o ÚLCERAS MONONEURITIS MULTIPLE y/o COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DOLOR O DISTENSIÓN ABDOMINAL y/o SIGNOS DE PEFORACION INTESTINAL. INFILTRADOS, NÓDULOS y/o CAVIDADES PULMONARES SINDROME FEBRIL PROLONGADO RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS LAS VASCULITIS PRIMARIAS QUE AFECTAN LOS VASOS PEQUEÑOS, REQUIEREN DE UNA VALORACION CLÍNICA CUIDADOSA PARA UN DIAGNÓSTICO CORRECTO Y UN TRATAMEINTO APROPIADO RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS 100% pacientes máculo-papulas pápulas urticariformes prurito

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS púrpura ampollas hemorrágicas petequias y/o equimosis petequias en mucosas

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS inmunofluorescencia directa Manifiesta el depósito de IgA , IgG, IgM o C a nivel del mesangio glomerular y en las paredes de los vasos sanguíneos Biopsia Debe ser de una lesión reciente

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA VASCULÍTIS CRIOGLUBULINÉMICA ESCENCIAL RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH vasculitis necrotizante cutáneo-sistémica más común en la infancia producida por mecanismos de hipersensibilidad caracterizada por presentar : púrpura palpable edemas periféricos compromiso articular dolor abdominal enfermedad renal caracterizada por depósitos de IgA en las vénulas, capilares y arteriolas RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH SINTOMATICO REPOSO CORTICOIDES SISTÉMICOS (prednisolona) baja dosis (o.5 mgr/kg/día) COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto antinflamatorio. DAPSONA 100mgr/día INMUNOSUPRESORES ( Azatioprina – Ciclofosfamida) ANTICOAGULANTES ( heparina-dicumarínicos y dipiridamol) PLASMAFÉRESIS LEUCOCITOFERESIS EN FORMAS SEVERAS RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH cuando se usa corticoides compromiso cutáneo, articular o gastrointestinal severo, recurrente o persistente síndrome nefrótico compromiso severo de pulmón, corazón o sistema nerviosos central. hematuria o síndrome nefrítico más deterioro de la función renal. RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O POR HIPERSENSIBILIDAD

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O POR HIPERSENSIBILIDAD: CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Edad de comienzo de la enfermedad por encima de los 16. Uso de medicamentos en el inicio de la enfermedad (factor predisponente) Púrpura palpable (rush purpúrico levemente sobreelevado no relacionado a trombocitopenia y que no desaparece con la vitropresión) Rush máculopapular (lesiones planas y elevadas de varios tamaños en distintas áreas cutáneas) Biopsia incluyendo arteriolas y vénulas (cambios HP mostrando granulocitos peri o extravasculares con leucocitoclasia) un paciente es portador de una V por H. si al menos 3 de estos 5 criterios están presentes RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O POR HIPERSENSIBILIDAD Enfermedades asociadas CARACTERÍSTICAS QUÍMICAS Aditivos de alimentos, colorantes, nicotina, tinturas de tatuajes. NEOPLASIAS Lifomas, mielodisplasias. Micosis fungoides, leucemias de células vellosas, cáncer gástrico(raro) DROGAS Penisilinas, ampicilinas,eritromicinas, clindamicinas, cefalosporinas, sulfonamidas, griseofulvinas, furosemida,allopurinol,aspirins, yodo, procainamida, quinidinas, fenitionina. INFECCIONES E. coli, Streptococcus, influenza, hepatitis B, herpes simplex, CMV, parvovirus, HIV, malaria ENFERMEDADES SISTÉMICAS LES, enfermedad de Behçet,enfermedad celíaca, fibrois quistica, enfermedad de Sjögren, Dermatosis pustular subcornea, Sarcoidosis, Pioderma gangrenoso, Sindrome de Wiskott-Aldrich, Deficiencia de alfa-1 antitripsina, Púrpura de Schönlein-Henoch,

CORTICOIDES SISTÉMICOS (prednisolona) baja dosis (o.5 mgr/kg/día) TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O POR HIPERSENSIBILIDAD SINTOMATICO REPOSO CORTICOIDES SISTÉMICOS (prednisolona) baja dosis (o.5 mgr/kg/día) COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto antinflamatorio DAPSONA 100mgr/día RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA Inflamación de la pared de los vasos desencadenada por el depósito de crioglobulinas En suero se puede hallar: crioglobulinas mixtas, factor reumatoideo, disminución del C ( C4) Asociado a infección por el virus de hepatitis C Artralgias, compromiso cutáneo y renal. RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA Ningún tratamiento puede curar todos los casos de crioglobulinemia mixta, y no se ha definido claramente una estrategia terapéutica En pacientes asintomáticos, no existen fundamentos para realizar un tratamiento y el control estrecho debería ser suficiente En pacientes con síntomas moderados (por ejemplo artralgias, púrpura, neuropatía periférica sensitiva), debería intentarse IFN_2b o una combinación de IFN _2b y rivabirina En pacientes con síntomas severos de crioglobulinemia mixta, los corticoides, inmunoisupresores o la plasmaféresis podría ser de utilidad. RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PANARTERITIS NODOSA Es una vasculitis necrotizante con manifestaciones sistémicas por compromiso de arterias musculares de pequeño y mediano calibre Hay formas primarias y secundarias a infecciones por VHB y otros agentes etiológicos El grupo PAN es hetereogéneo y comprende PAN clásica (PANc) Poliangeitis Microscópica (PAM) Síndromes de Superposición S. de Churg Strauss (SCS) RFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PANARTERITIS NODOSA

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PANARTERITIS NODOSA Prednisona 1-2 mg/kgr/día Terapia en pulso ( Metilprednisona 1gr/día EV=3días) Ciclofosfamida 2mgs/kg/día por vía oral Ciclofosfamida 1gr/m2 superfice corporal, EV. Alternativo: Azatioprina 2mg/kg/día, vía oral. SOLUCIONES PARTICULARES Tratamiento de la hipertensión arterial Plasmaféresis Antivirales ( Vidarabina-interferón alfa 2b)+Plasmaféresis ( PAN con Virus B) Laparotomía exploradora (abdómen agudo) Nefrectomía bilateral ( hipertensión arterial incontrolable) Hemodiálisis Trasplante renal ( insuficiencia renal terminal) RFB

MUCHAS GRACIAS