ESCLEROSIS MÚLTIPLE Enfermedades Desmielinizantes Neurología | HECA

Clasificación de afecciones de la mielina Autoinmune Infecciosa Tóxica - metabólica Vascular Hereditarias, metabolismo de la mielina Esclerosis múltiple LMP Monóxido de carbono Binswanger Adrenoleucodistrofia NMO - Devic Déficit B12 Krabbe ADEM Intoxicación mercuriales Alexander Shilder Mielinolisis central pontina Canavan Baló Marchiafava Bignami Pelizaus – merzbacher Leucoencefalitis aguda hemorragica Hipoxia Tay sachs Radiación Niemann Pick

Esclerosis Múltiple La em es la enfermedad desmielinizante de probable etiología autoinmune más frecuente y mejor caracterizada. La incidencia es baja en el Ecuador y aumenta con latitudes al norte y al sur. La enfermedad en menos frecuente en raza negra. La edad de presentación es entre 20 y 40 años. Neurología | HECA

Esclerosis Múltiple La em es una enfermedad esporádica, aunque se han descripto casos familiares. El riesgo de padecerla con un familiar afectado es de 3 - 4%, mientras que el riesgo de la población general es de 0.1%. Más frecuente en mujeres Neurología | HECA

Etiopatogenia de EM Datos epidemiológicos sustentan la teoría de asociar EM con algún factor ambiental que ejerció su influencia durante la infancia y que tras años de latencia, desencadena la enfermedad. 3 hipótesis 1. infección viral persistente 2. proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia antígenos de la mielina 3. mimetismo molecular entre algún virus y proteínas de la mielina. Neurología | HECA

Cuadro Clínico Los síntomas de em son variables, pero reflejan el compromiso de aquellas áreas del SNC altamente mielinizadas. Las formas de presentación más frecuentes son 1. Neuritis Óptica 2. Mielopatia 3. Ataxia cerebelosa 4. Diplopía / oftalmoplejía internuclear Neurología | HECA

Neuritis óptica 1/3 se recupera completamente Más de la mitad de N.O. Dolor ocular agudo o subagudo Disminución agudeza visual Discromatopsias Fondo de ojo normal Pupila de Marcus Gunn 1/3 se recupera completamente Más de la mitad de N.O. evolucionará a EM Neurología | HECA

Defecto Pupilar Aferente pupila de Marcus Gunn Neurología | HECA

Mielopatia en EM Paraparesia/plejía Nivel sensitivo 3. Trastornos esfinterianos Mielitis transversa incompleta Sindrome cordonal posterior Sindrome de Bronw Sécuard Neurología | HECA

Mielopatia en EM síndrome cordonal posterior

Mielopatía en EM Síndrome de Brown Sécuard Neurología | HECA

Oftalmoplejía internuclear lesión del fascículo longitudinal medio Neurología | HECA

OTROS SÍNTOMAS Menos frecuentes de presentación Asociados a EM Neuralgia del trigémino Nistagmus y vértigo Retención aguda de orina/ urgencia miccional Asociados a EM Fatiga Depresión Deterioro cognitivo Labilidad emocional Neurología | HECA

SINTOMAS CARACTERISTICOS Para o cuadriparesia asimétrica. OftalmoplegÍa internuclear uni o bilateral Lhermitte. Vejiga neurogénica. Espasticidad. Trastornos cognitivo. Trastorno psiquiátrico. Neurología | HECA

FATIGA 80 % desarrolla fatiga 30 % es discapacitante Se la clasifica en primaria, secundaria y terciaria. Neurología | HECA

UHTHOFF Es la exacerbación de cualquier síntoma de EM por efecto del calor. Puede ser calor ambiental, baños con agua caliente o ingestión de infusiones muy calientes. Neurología | HECA

SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS Síntomas de aparición aguda, a menudo precipitado por agente exógeno, de segundos o minutos de duración. Neurología | HECA

SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS Espasmos medulares. Crisis de dolor neuropático. Lhermitte Crisis aquinéticas tónicas. Crisis de tronco Neurología | HECA

BANDERAS ROJAS AFASIA CONVULSIONES CEFALEA DETERIORO DE CONCIENCIA O COMA SME CONFUSIONAL HEMIPARESIA MOVIMIENTOS COREICOS Neurología | HECA

FORMAS EVOLUTIVAS DE EM Neurología | HECA

Estudios complementarios RMI – el uso de RM ha cambiado sustancialmente el enfoque de la enfermedad y es el estudio de elección. Las imágenes típicas son periventriculares, en cuerpo calloso, centro semioval, yuxtacortiales. Son ovoides en ángulo recto a ventrículos laterales. Hiperintensas en T2 y Flair, e hipointensas T1. El compromiso en RM no se correlaciona necesariamente con el grado de discapacidad. Neurología | HECA

Estudios complementarios RMI - la actividad de la enfermedad es 5 a 10 veces mayor en imágenes que la reconocida clínicamente. La ESPECTROSCOPIA aporta información sobre los distintos componentes metabólicos de las lesiones. Lesiones crónicas presentan disminución del cociente NAA/Cr. (significa pérdida axonal / neuronal). Lesiones agudas aumento de C (colina) Neurología | HECA

RMI T1 Lesión Gd positiva ESPECTROSCOPÍA Neurología | HECA

LCR POSITIVO Pleocitosis (menor a 50 elementos) y aumento de proteínas. INDICE DE IgG. Expresa la síntesis intratecal de inmunoglobulina G. Valores mayores a 0,7 indican probabilidad de EM. Bandas Oligoclonales Positivas. 90% de pacientes con EM tienen BOC o Índice de IgG positivos. Falsos positivos: Lupus / Guillain Barré / Vasculitis / HIV Neurología | HECA

Valor del LCR en el Dg. el LCR + puede ser importante para el apoyo de la naturaleza inflamatoria y desmielinizante del proceso. Para evaluar ante alternativas diagnósticas y predecir EMCD. En el 2001 y 2005 el LCR podía ser usado para reducir los requisitos de DIS Neurología | HECA

DIAGNÓSTICO DE EM Consiste en demostrar diseminación en TIEMPO y en ESPACIO. Clínica o radiológicamente (RMI) TIEMPO: dos episodios de al menos 24 hs de duración. Separados por 30 días. ESPACIO: compromiso de dos regiones anatómicas NO contiguas. EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS QUE PUEDAN JUSTIFICAR EL CUADRO DEL PACIENTE Neurología | HECA

DISEMINACIÓN ESPACIO | criterios de RMI 2010 - 1 + lesiones en T2 en 2 + sitios característicos de EM 1. Yuxtacortical 2. Paraventricular 3. Infratentorial 4. Médula espinal 2005 - 3 de 4 criterios de Barkhof 1+ lesiones Gd o 9 + lesiones en T2 1+ lesiones infratentoriales 1+ lesiones yuxtacorticales 3+ lesiones paraventriculares Una lesion medular reemplaza una lesión cerebral Neurología | HECA

DISEMINACIÓN EN TIEMPO | criterios de RMI 2010 - Presencia en RM de base de lesiones con realce de Gd y lesiones sin realce. Sustituyen un seguimiento con RM para DIT. Sin embargo se necesitará de un nuevo evento clínico o una lesión nueva en T2 para DIT si la RM de base no cuenta con lesión de realce Gd. 2005 – una lesión con Gd detectada 3 meses luego del ataque clínico o una lesión T2 30 días luego del ataque clínico Neurología | HECA

EMPP ESCLEROSIS MÚLTIPLE PRIMARIA PROGRESIVA Un año de progresión sin recaídas ni remisiones 2010 A – 1+ lesiones en T2 (yuxta – peri – infra) 2005 - 2 de los 3 siguientes. A – RMI 9+ lesiones T2 o 4 T2 + PEV positivo B – Médula 2+ lesiones T2 C – LCR positivo Neurología | HECA

RECAIDA Cualquier síntoma neurológico nuevo compatible con EM que dure mas de 24 hs. (observado por neurólogo) Se deben descartar síntomas paroxísticos. Neurología | HECA

CUALQUIER ALTERACION QUE SE VE EN EM REPORTE SUBJETIVO U OBSERVACION OBJETIVA. SE EXCLUYEN PSEUDOATAQUES O UNICO SINTOMA PAROXISTICO ( se acepta que múl- Tiples síntomas paroxísiticos que duran más de 24 hs son evidencia) ALGUNOS EVENTOS HISTORICOS CON SINTOMAS Y PATRON TIPICO DE EM PUEDEN PROVEER EVIDENCIA RAZONABLE DE UN EVENTO PREVIO DESMIELINIZANTE, AUN EN AUSENCIA DE HALLAZGOS OBJETIVOS Neurología | HECA

PROGRESION Empeoramiento sostenido de los síntomas o signos con aumento de mas de 1 punto en la escala de EDSS en 1 año. Neurología | HECA

TRATAMIENTO BROTE / ATAQUE / RECAÍDA Metilprednisolona 1gr ev por 3 a 5 días. Posterior descenso paulatino de prednisona vo 60 a 80 mg. Los ataques con síntomas sensitivos no deberían tratarse. Los corticoides sólo acortan el período de duración del episodio, pero NO tienen impacto sobre el pronóstico a largo plazo. Neurología | HECA

OBJETIVOS DEL TTO REDUCIR TASA DE RECAIDAS REDUCIR ACTIVIDAD EN RMN DISMUNUIR LA PROGRESION DE LA DISCAPCIDAD PREVENIR DAÑO AXONAL Y LA ATROFIA CEREBRAL. Neurología | HECA

FALLA TERAPEUTICA Estadio evolutivo de la enfermedad (tto tardío o transición a secundaria progresiva) Falta de adherencia al TTO. Heterogeneidad en la fisiopatología de la EM. Neurología | HECA

FALLA TRERAPEUTICA Todos los tto son parcialmente efectivos Debe prolongarse 6 a 12 meses antes de considerar falla terapéutica. La evaluación periódica debe incluir recaídas, progresión de la discapacidad y actividad en RMN. Neurología | HECA

TRTAMIENTO ESPECÍFICO INTERFERON A.GLATIRAMER TERIFLUNAMIDA FINGOLIMOD NATALIZUMAB MITOXANTRONA TMO RITUXIMAB Neurología | HECA

EFECTOS ADVERSOS COMUNES Síndrome pseudogripal Afección del sitio de aplicación Hepatotoxicidad Afección de la serie roja, blanca o plaquetas Depresión Sme. Tipo IAM (Copaxone) Neurología | HECA

RECAIDAS Frecuencia Severidad Compromiso motor/cerebeloso Recuperación Uso de CTC ev o VO Impacto en AVD. Multi vs unifocal. Déficit residual sostenido. Respuesta parcial o ausencia de respuesta a CTC Neurología | HECA

DISCAPACIDAD Evaluada mediante EDSS - variabilidad intra e inter-observador. - poco sensible (mide solo marcha) - Debe complementarse con otras escalas. Neurología | HECA

RMN Incremento en el volumen lesional (T2/flair) Nuevas lesiones GD+ Lesiones hipointensas en T1. Atrofia cerebral. Neurología | HECA

PRONÓSTICO DESPUÉS DE 15 AÑOS DE ENFERMEDAD 20% CAMA 20% DEAMBULA CON ASISTENCIA 60% TENDRÁ DÉFICIT MÍNIMO A MODERADO Neurología | HECA

FACTORES PRONOSTICO FAVORABLES DESFAVORABLES Raza caucásica Inicio monofocal Síntomas visuales o sensit. Baja tasa de recaídas en primeros 2-5 años Escasa discapacidad a 5 años Intervalo prolongado entre la 1º y 2º recaida Baja carga lesional en T2 Raza no-caucásica Inicio multifocal. Síntomas motores o cerebelosos. Alta tasa de recaídas a 5 años Breve intervalo entre 1º y 2º recaída Alta carga lesional en T2 o lesiones gd+ Neurología | HECA

DEVIC Fisio y antomopatología diferente 80 % es remitente recidivante. Afección predominante de médula y nervios ópticos. Curso más agresivo y peor pronóstico. Neurología | HECA

DEVIC Mielitis más extensas (MTLE) Más frecuencia de afección cervical. NO bilateral o quiasmática. Afección de tronco bajo. Neurología | HECA

DEVIC Pronostico malo. 60 % amaurosis. Afección cerebral tardía. Bandas Oligoclonales Negativas Anticuerpo Anti NMO en sangre. Neurología | HECA

DEVIC Los brotes se tratan con ctc o plasmaféresis NO responde a Interferón Tratamiento de base con Inmunosupresores Neurología | HECA

DEVIC

DEVIC

ADEM Es un trastorno inmunomediado del SNC, frecuentemente precedido por un cuadro infeccioso o una vacunación. Afecta la sustancia blanca predominantemente Más común en niños Neurología | HECA

ADEM Las lesiones son más extensas y confluentes. Lesiones del mismo tiempo evolutivo Curso monofásico Neurología | HECA

ADEM Puede cusrsar con : cefalea, convulsiones, Deterioro del sensorio, Hemiparesia Afasia Meningismo Neurología | HECA

ADEM Diagnóstico: característica es que las lesiones son del MISMO TIEMPO EVOLUTIVO LCR: pleocitosis mayor a 50 elementos BOC negativas Neurología | HECA