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Enfermedades desmielinizantes

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Presentación del tema: "Enfermedades desmielinizantes"— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedades desmielinizantes
Por probable causa autoinmune Esclerosis Múltiple Neuromielitis óptica Esclerosis cerebral difusa Esclerosis concéntrica Encefalitis aguda diseminada a. Post-infecciosa b. Post-vaccinal Leucoencefalitis aguda necrotizante

2 Enfermedades desmielinizantes (II)
Infecciosas Leucoencefalitis multifocal progresiva. Tóxicas y metabólicas Intoxicación por CO Deficit de Vitamina B Intoxicación por mercuriales Mielinolisis pontina central 5. Síndrome de Marchiafava-Bignani 6. Hipoxia Radiación.

3 Enfermedades desmielinizantes (III)
Desórdenes hereditarios del metabolismo de la mielina Adrenoleucodistrofia Leucodistrofia metacromática Enfermedad de Krabbe Enfermedad de Tay-Sachs Enfermedad de Nieman-Pick Gangliosidosis Fenilcetonuria.

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6 Hipótesis etiopatogénicas en Esclerosis Múltiple
Existencia de infección viral persistente Proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia antígenos de la mielina. Presencia de un fenómeno de mímica molecular entre antígenos virales y proteínas de la mielina.

7 Virus propuestos como agentes etiológicos en Esclerosis Múltiple.
Sarampión VS-5 CMV EBV HSV 1,2 Coronavirus HV-6 Paperas Rubeola Influenza A,B Parainfluenza 1,2,3 Adenovirus HTLV-1,2 VSR

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9 Evidencias de daño autoinmune en Esclerosis Múltiple
Características anatomopatológicas de la lesión Similitud con EAE y encefalomielitis post-vaccinal Anormalidades de los linfocitos T Anormalidades de Inmunoglobulinas Incremento de la enfermedad luego del uso de Interferón-

10 Evidencias de daño autoinmune en Esclerosis Múltiple
Presencia de un background inmunogenético Observaciones de la historia natural de la enfermedad: Predominancia femenina Curso con exacerbaciones y remisiones Influencia del embarazo

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12 Transección axonal en EM

13 Pérdida Axonal Umbral (EDSS 4-4.5) 15 Años Inflamación Degeneración
Brotes y remisiones Progresiva Secundaria

14 Diagnóstico Clínico de EM
Signos neurológicos objetivos en el exámen neurológico. Diseminación en tiempo: Dos o mas episodios de la menos 24 horas de duración y separados por 30 días , o bien progresión de síntomas y síntomas durante al menos 30 días. Diseminación en espacio: Compromiso de dos o mas regiones anatómicas no contiguas.

15 Formas Clínicas de Esclerosis Múltiple
Brotes y Remisiones Secundaria Progresiva Primaria Progresiva

16 Síndromes desmielinizantes aislados
Nervio óptico Médula Tronco cerebral Discapacidad Tiempo

17 Cuadros monosintomáticos
Neuritis óptica Mielitis transversa Ataxia cerebelosa Oftalmoplejía internuclear.

18 Relapsing/remitting (RRMS)
Changing faces of MS Relapsing/remitting (RRMS) Initial event (CIS) CDMS Relapse Sub-clinica Secondary-Progressive (SPMS) CIS Increasing disability Relapses and impairment Cognitive dysfunction MRI burden of disease Brain volume Acute MRI activity Time Adapted from Trapp BD et al. The Neuroscientist. 1999;5:48-57.

19 Exámenes complementarios de utilidad en el diagnóstico de Esclerosis Múltiple
Resonancia Magnética Nuclear: 1. Encefálo 2. Columna cervical Potenciales evocados LCR

20 Criterios de Barkhof en RMN
Existencia de refuerzo post-contraste Localización yuxtacortical Localización peri-ventricular Localización infratentorial

21 Riesgo calculado para el desarrollo de EM según criterios de Barkhof
Nro de criterios anormales Riesgo calculado (%) 14 1 28 2 55 3 64 4 84

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31 Adrenoleucodistrofia

32 Parámetros de RMN que proveen evidencia de diseminación en tiempo
Presencia de lesiones que refuerzan con Gd 3 meses después de un ataque clínico en un sitio diferente al ataque previo. En ausencia de refuerzo post- Gd a los 3 meses, un nuevo estudio de RMN en 3 meses adicionales que demuestre una lesión Gd+ o una nueva lesión en T2.

33 Sensibilidad de las mediciones en EM
Clínica RMN Recaídas Lesiones Gd+ Nuevas lesiones T2 Progresión Atrofia Carga lesional (BOD)

34 Evaluación Neurofisiológica en EM
La prolongación de las latencias de los potenciales evocados sugiere desmielinización. Las anormalidades de los estudios neurofisiológicos no son específicas de EM. Si existe clara evidencia clínica de compromiso de un sistema particular no se requiere evaluación neurofisiológica.

35 Estudios de LCR sugeridos para el diagnóstico de EM
Demostración de bandas oligoclonales. Demostración de síntesis intratecal de IgG Evaluación de la permeabilidad de la BHE Determinación de cadenas Kappa livianas Determinación de los niveles de proteína básica de mielina. Recuento celular

36 Frecuencia de alteraciones halladas en LCR de pacientes con EMCD
Bandas Oligoclonales utilizando IEF 95% Incremento del índice de IgG % Incremento del recuento celular % Alteraciones de la permeabilidad de la BHE %

37 Entidades en las cuales pueden hallarse BOC
Esclerosis Múltiple SGB CJD Sífilis PEES LES Neuritis óptica Enfermedad Lyme Infección por HIV Infección por HTLV-1 Vasculitis por inmunocomplejos

38 SDA de alto riesgo Múltiples lesiones en la RMN
Asincronía temporal en las lesiones de RMN Bandas oligoclonales en el LCR

39 Evidencias que deben indicar precaución en el diagnóstico de Esclerosis Múltiple
Ausencia de signos objetivos de déficit neurológico. Ausencia de evidencia objetiva de diseminación en tiempo y espacio. Curso progresivo en pacientes menores de 35 años Fuerte carga de historia familiar Ausencia de algún grado de compromiso ocular Enfermedad localizada Ausencia de anormalidades en el LCR Dolor como síntoma predominante.

40 Patogénesis de la disfunción neurológica durante el curso de EM

41 Transección axonal durante desmielinización inflamatoria

42 Examples of the BPF 31 yo male healthy control BPF 0.87 z-score = 0
36 yo woman RR-MS( 2 yrs) BPF 0.85 z-score = - 2.6 43 yo woman SP-MS (19 yrs) BPF 0.71 z-score =

43 Evaluación del déficit cognitivo.
Contenido de información general Atención y concentración sostenida Memoria reciente Velocidad del procesamiento cognitivo Percepción visuoespacial Abstracción y razonamiento conceptual

44 Atrofia cerebral e historia natural de EM

45 Tratamiento en Esclerosis Múltiple
Tratamiento sintomático Tratamiento de las recaídas Tratamiento específico Neuro-rehabilitación

46 Tratamiento sintomático: Consideraciones Generales.
Priorizar los síntomas Iniciar el tratamiento con una sóla droga, titulando la dosis. Mejorar la funcionalidad mas que un síntoma o signo aislado. Cambiar de fármaco sólo luego de haber utilizado la dosis máxima tolerada.

47 Tratamiento de las exacerbaciones
Exacerbaciones focales, leves o moderadas, sobre todo sensitivas no deben tratarse. Exacerbaciones que interfieren con la funcionalidad del paciente o modifican significativamente su calidad de vida deben recibir tratamiento agudo con glucocorticoides. Metilprednisolona EV 1000 mg/día durante 3-5 días, seguida de prednisona oral en dosis decrecientes durante 2-3 semanas. Los esteroides sólo acortan la duración del episodio agudo, no tienen impacto sobre el curso de la enfermedad en el largo plazo.

48 Objetivos del tratamiento específico
Reduce la frecuencia de recaídas de la EM? Reduce la severidad de la EM? Clínico Actividad en la RMI Clínico Progresión confirmada de la discapacidad RMI Carga lesional

49 Tratamientos actuales en EM
Forma Clínica Brotes y remisiones IFN-β 1b (Betaferón®) 250 μg S/C días alternos IFN-β 1a (Avonex®) 30 μg IM semanales IFN-β 1a (Rebif®) 22 o 44 μg S/C 3 veces por semana Acetato de Glatiramer (Copaxone®) 20 mg S/C diarios Inmunoglobulinas (?) g/kg mensuales Agente Dosis

50 Tratamientos actuales en EM
Forma Clínica Agente Dosis Secundaria Progresiva Mitoxantrone 5 o 12 mg/m2 cada 3 meses Ciclofosfamida mg/m2 IFN-β 1b (Betaferón®) ??? 250 μg S/C días alternos Primaria Progresiva No existen tratamientos eficaces

51 Impacto sobre la progresión de la discapacidad en EMSP utilizando diferentes interferones.
Estudio Resultado Estudio europeo IFN beta 1b (Betaferon®) Positivo Estudio americano Negativo SPECTRIMS (Rebif®) IMPACT (Avonex®) Positivo utilizando escala FCMS, Negativo utilizando EDSS.

52 Terapias modificadoras del curso natural de la enfermedad Beneficios de su uso
Reducir la frecuencia y severidad de las recaídas Disminuír la hospitalización relacionada con EM Disminuír el uso de Corticoides Reducir el tiempo de progresión sostenida de la discapacidad Reducir la progresión del proceso de atrofia cerebral Reducir la actividad y la progresión de la carga de enfermedad medida por Resonancia Magnética

53 Neuro-rehabilitación en Esclerosis Múltiple
Se debe asociar a otras alternativas de tratamiento. Está destinada a lograr la independencia funcional de la persona enferma. Procura prevenir complicaciones secundarias.

54 Características particulares de la EM que condicionan la rehabilitación.
Afecta a adultos jóvenes. Curso clínico variable e impredecible. Efecto clínico variado. La fatiga y el calor limitan el tratamiento de rehabilitación.


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