PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA BELÉN GÓMEZ VIVES MIR-3 MFyC CS Rafalafena JULIO 2012 TUTOR: JESÚS ROMERO ATANES

PÚRPURA: Definición Alteración en el color de la piel o mucosas por extravasación de células sanguíneas (petequias y equimosis: lesiones purpúricas de < o > de 2 mm de Ø respec.) Se producen por fallo en los distintos mecanismos de la hemostasia 1ª: integridad de la pared vascular, nº o función plaquetar.

Clasificación 1. Púrpuras trombopénicas (<40.000 plaq.) Defecto de producción: Con ↓ de megacariocitos en MO: F, radiación, Sdme Fanconi, proceso hemato-oncológico… Sin ↓ de MC en MO: déficit B12 o fólico. Wiskott-Aldrich. ↓ de supervivencia plaquetar: secuestro plaquetar (esplenomegalia, hemangioma cavernoso) Hiperdestrucción en torrente sanguíneo: AloAc: incompatibilidad materno-fetal, postransfusional… AutoAc: PTI, trasplante MO, LES, anemia hemolítica, F No inmune: infección, CID, SHU.

2. Púrpura no trombopénica Alteración en función plaquetar ↑ de P intravascular: tos, vómitos, estasis Púrpura vasculíticas (únicas palpables): Tóxicas Infecciones Asociadas a enfermedades sistémicas PSH

Estudio analítico diferencial Recuento plaquetar Coagulación (Tiempo de hemorragia)

CLÍNICA DIFERENCIAL Defectos Hemostasia 1ª: afectan a vasos pequeños y superficiales petequias y equimosis con poco sangrado. Defectos Coagulación: grandes equimosis y sangrados internos o externos (raro petequias), con test de fragilidad capilar normal. Vasculitis: raro sangrado externo o equimosis, a veces componente inflamatorio eritematoso.

Alt. Hemostasia 1ª Alt. Coagulación Petequias Características Poco frec. Equimosis Pequeños, disemin. Grandes,escasos Hematomas tej. Blandos Raros Característicos Hemorragias articulares Raro Característico Sangrado diferido Común Sangrado heridas sup. Común y persistente Hª familiar sangrado

Existen 2 entidades comunes en pediatría que se presentan como púrpura, y que se diferencian esencialmente por el recuento plaquetar: PTI: asimétrica y generalizada, con BEG y puede acompañarse de sangrado. PSH: en zonas declives, simétrica y palpable, con afectación multisistémica.

PÚRPURA SCHÖNLEIN-HENOCH Es la vasculitis + frec. en la infancia De pequeños vasos, mediada por mec. Inmunológico de predominio IgA. + frec en ♂ (2:1) entre 2-11 a.

Etiopatogenia Desencadenantes: Infecciosos: el 75% tiene AP de IRS (S. β-hemolítico el + frec.= 25-35%). Tb. Mycoplasma, Yersinia, Legionela, VEB, VIH, Parvovirus, Adenovirus y Varicela. No infecciosos: vacunas, alimentos, F (Clorpromazina, Penicilina, Ampi, Eritro), picaduras de insectos, frío. Asociado con déficit de C2 y C4, HLA-B35 y DR4

Diagnóstico Clínico: aspecto y distribución de lesiones Criterios diagnósticos (SERP 2006): Púrpura palpable + al menos 1 de: Abdominalgia difusa Artritis o artralgias Bx con depósitos de IgA Afectación renal (hematuria y/o proteinuria)

Clínica Exantema palpable eritematoso violáceo urticarial Manif. Cutáneas (100%): obligatorio para diagnóstico Exantema palpable eritematoso violáceo urticarial Simétrico, en MMII y nalgas. Tb. cara, tronco y MMSS. Regresa en 1-2 semanas y suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños < 2 a se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.

Manif. articulares (65-75%) Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias. Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas), periarticular No deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la 1ª manifestación en un 25% de los casos.

Manif. Gastrointestinales (50-60%) + frec. es el dolor abdominal (40-85%) De síntomas moderados (náuseas, vómitos, dolor) a graves (hemorragia, invaginación). Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico. El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquido dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (ileo-ileal) o perforarse. Tb. pancreatitis, infarto intestinal o hídrops vesical

Manif. renales (25-50%) Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo Desde hematuria aislada microscópica hasta GNRP Asociado con afectación GI y con persistencia del exantema durante 2 o 3 m. El síntoma más común: hematuria aislada. Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. Puede aparecer S. Nefrótico con edemas, proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en 10 a. La persistencia de proteinuria en rango nefrótico: controlada con Bx renal. MO: proliferación de células mesangiales, necrosis y proliferación extracapilar con aparición de medias lunas.

Clasificación nefropatía de la PSH 1. Lesiones glomerulares mínimas. 2. Progresión mesangial (focal o difusa). 3. Formación de semilunas < al 50%. 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%. 5. Formación de semilunas > al 75%. 6. Glomerulonefritis pseudomesangiocapilar. Por IF se observan depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.

Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes Manifestaciones neurológicas (6-9%): Cefaleas, cambios de comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas. Manifestaciones hematológicas: Diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía. Manifestaciones pulmonares: Neumonías intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar. Manifestaciones testiculares: Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.

ACTITUD URGENCIAS: Peticiones Tratamiento ambulatorio: Hemograma: normal generalmente o anemia discreta por hemorragia aguda. Discreta leucocitosis con neutrofilia o eosinifilia. Plaquetas normales. VSG ligeramente elevada Coagulación normal BQ sanguínea, con Amilasa/lipasa si dolor abdominal. Tira reactiva de orina con sedimento si aparece hematuria y/o proteinuria Tratamiento ambulatorio: Sólo púrpura: reposo, dieta blanda, hidratación y observación. Remitir a consulta de Reumatología o Pediatría hospitalaria. Púrpura, artralgia/arritis, abdominalgia leve o vómitos ocasionales: Reposo, dieta blanda y observación. Paracetamol o Ibuprofeno pautado. Valorar dosis bajas de corticoides orales (0,5 mg/kg/día).

INGRESO Criterios: alteración del estado general, abdominalgias intensas (requiere ECO), vómitos repetidos, melenas, hematemesis, convulsiones, afectación renal (salvo ligera hematuria). - Corticoides: Prednisona 1-2 mg/kg/día durante 5-7 días. e ir disminuyendo progresivamente. Indicaciones: dolor abdominal importante, afectación general, neurológica, testicular, renal (salvo hematuria microscópica), hemorragia GI o brotes recidivantes. - Ranitidina a 5 mg/kg si sangrado. - Si sintomatología invaginación persistente: valoración por cirujano. - Si afectación renal severa: inmunosupresores-inmunomoduladores (ciclofosfamida, Ig), dipiridamol y plasmaféresis. En IR terminal: trasplante, aunque puede recurrir la lesión glomerular aunque es infrecuente la pérdida del órgano traspantado por este motivo.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO: La enfermedad evoluciona en 2-8 semanas con púrpura intermitente - intensa que la inicial. Ocasionalmente: duración más larga (meses-años) o recaídas tras periodos prolongados sin púrpura (asintomáticos). Es necesario realizar un seguimiento a largo plazo en pacientes con afectación renal.

PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) Destrucción plaquetar por mecanismo autoinmune. Suele existir antec. de infección viral 1-3 semanas antes. Ac antiplaquetarios de tipo IgG frente a glicoproteínas de la mb plaquetaria con secuestro y destrucción de las plaquetas por el sistema mononuclear fagocítico (bazo).

CLÍNICA Comienzo brusco. De 2-6 años en primavera e invierno. Equimosis y exantema petequial generalizado y asimétrico BEG No adenopatías ni visceromegalias. Puede existir epistaxis, gingivorragia, hematuria, hematemesis y melenas. Hemorragia Intracraneal en <1% (causa + frec de mortalidad) Síndrome de Evans: PTI + anemia hemolítica autoinmune

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Hemograma: trombopenia con aumento del VPM. Puede existir anemia (epistaxis severa, S. Evans), linfocitosis relativa y eosinofilia. Estudio de coagulación y Ac antifosfolípido. Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo Ig, subpoblaciones linfocitarias, AC antinucleares. Serología toxoplasma, CMV, VEB, Parvovirus B19, VHS, VVZ, VHA, B y C BQ Medulograma Sed orina (hematuria microscópica) AC antiplaquetarios.

DIAGNÓSTICO Se sospecha: Se confirma: Niño con púrpura, BEG, exploración física normal. Trombopenia aislada Normalidad del resto de las series. Estudio de la coagulación normal. Se confirma: Medulograma con celularidad normal (nº normal o ↑ de megacariocitos). Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica, anomalías en el hemograma y especialmente si se inicia tratamiento con corticoides Los Ac antiplaquetarios + confirman el diagnóstico, pero su negatividad no lo excluye.

CLASIFICACIÓN SEGÚN EVOLUCIÓN PTI AGUDA: Duración < 6m. Simple (80-85%): un solo brote, de curso corto y favorable, incluso sin tratamiento. Recidivante (4%): se produce una recaída tras nua normalización de más de 6 semanas sin tto. PTI CRÓNICA: Duración > 6m. (10%). Más frecuente en niños >10a, formas de inicio insidioso, con antecedentes viral y con recuentos entre 20,000 y 100,000/mm3. Un 30% puede tener remisiones espontáneas dentro del 1º año.

TRATAMIENTO RECOMENDACIONES GENERALES: Ingreso si precisa transfusión o si plaquetas < 20.000/mm3. Transfusión de plaquetas: sólo en urgencias con riesgo vital (plaquetas entre 5.000-20.000/mm3 con sangrado visceral o plaquetas < 5.000/mm3). Siempre que la situación clínica lo permita hay que posponer el tratamiento corticoideo hasta que se realice medulograma. Evitar inyecciones IM., F q alteren la función plaquetaria (aspirina, AINEs, antihistamínicos,...). Escolarización normal si recuento > 20.000/mm3, pero con restricción de la actividad física intensa y deportes de contacto.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO Ɣ-globulina: cuando sea necesario un ↑ rápido de la cifra de plaquetas (sangrado, ttismo, cirugía). Corticoides: tratamiento de elección.

BIBLIOGRAFÍA http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura-SH.pdf Mongil Ruiz I. Púrpuras. Púrpura de Schönlein-Henoch. Púrpura trombocitopénica idiopática. Pediatr Integral 2008;XII(5):483-490. J. Guerrero Fernández. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatría (5º edición). Hospital La Paz.

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