Caso Clínico 29-08-13

MC: Astenia, y pérdida de peso. AEA: Varón de 68 años, HTA, sin hábitos tóxicos, con cuadro de 1 año de evolución caracterizado por edemas en MMII, edema escrotal, distensión abdominal, úlceras pretibiales extensas indoloras, pérdida de peso(>15kg), astenia, hiporexia, y deterioro del estado general. Anamnesis por sistemas: Sist. Digestivo: refería en la última semana deposiciones diarreicas, acuosas, inicialmente oscuras y posteriormente más claras.

Antecedentes personales: Hipertenso bien controlado. Negaba otros AP, hábitos tóxicos y alergias. Medicación habitual: Enalapril 10mg/día. Antecedentes familiares: Padre: Fallecido (79 años) por “enfermedad respiratoria”. Madre: Fallecida (88 años), desconocía causa. Hermanos: 3. 2 Fallecidos (14 y 85 años) por meningitis el 1ro. 1 Vivo sano. Hijos: 1, mujer, 45 años, sana.

Ex físico: Impresionaba enfermo. Adelgazado. PA: 100/60. Temp: 36.4°C. FC: 80. FR: 16. Piel y mucosas: Piel y conjuntivas pálidas. Mucosas húmedas. Sin ictericia. En región pretibial bilateral úlceras extensas, de bordes irregulares, fondo granulante húmedo, sin fetidez, no dolorosas. Piel perilesional hiperqueratósica, con lesiones costrosas dispersas e hiperpigmentación. Sin estigmas de hepatopatía crónica. SN: Vigil, OTE, impresionaba bradipsíquico. Pupilas isocóricas, reactivas. Sin déficit neurológico focal ni signos de irritación meníngea. Sin asterixis.

Ex físico (cont.): CV: R1 y R2 normofonéticos, silencios libres. Pulsos periféricos de difícil valoración por edemas e hiperqueratosis. Sin ingurgitación yugular ni reflujo hepatoyugular. Terreno varicoso y edema en ambos MMII hasta raíz de muslo (Godet ++). Homans y Ollow negativos. Respiratorio: Hipoventilación en ambas bases con murmullo vesicular y VV disminuidas. SRA. Abdominal: Distendido, con circulación colateral en flancos e hipocondrios, de flujo ascendente. RHA +. Aumento de la tensión parietal. Sin peritonismo. No impresionaban visceromegalias. Matidez en hemiabdomen inferior de concavidad superior y desplazable. Tacto rectal sin signos de sangrado.

Ex físico (cont.): Genitourinario: Edema escrotal bilateral indoloro. Hernia inguinal derecha reductible. Testículos palpables en escroto sin alteraciones. SOMA: Trofismo disminuido.

¿Impresión diagnóstica? ¿Qué estudios solicitarían?

Impresión diagnóstica Síndrome de VCI Síndrome Ascítico Edematoso Síndrome constitucional: ¿Neoplasia?

Ex complementarios: Laboratorio: Hto 29, Hb 8.9 (anemia normocítica- normocrómica), GB 15200 (N 86%), VES 19, Glu 1.16, Ur 0.77 gr/L, Cr 30 mg/L (clearence calculado: 23 ml/min), Prot tot 5.9 gr/dL, Alb 2.68 gr/dL, GOT 21, GPT 12, FAL 407, BT 5.8 mg/L, BD 0.8 mg/L, Na 133, K 5.99, TP 14, Plaq 221000. Sedimento urinario: Color amarillo claro. Densidad 1020. pH 5. Hb ++. Cél 3-5. Leuco > 20. Piocitos 3-4. Hematíes 8. Paracentesis: Líquido ascítico color amarillo claro, aspecto límpido. Glucosa 1.29 gr/dL, LDH 33, Trot totales 17 gr/L. Alb 3.2 gr/L, GASA > 1.1. Recuento celular: 0-2 leucocitos/cpo.400X. ADA (-).

Rx Tórax

Ex complementarios: Ecografía abdominal y reno-vesico-prostática: Hígado aumentado de tamaño, parénquima heterogéneo. Sin lesiones focales. Ascitis moderada. Sin esplenomegalia. Antro gástrico con discreto engrosamiento parietal. Vesícula con paredes engrosadas en forma difusa, bilis espesa en su interior. RD 111 mm, RI 106 mm, morfología conservada. Próstata de 38 gr., parénquima finamente heterogéneo. Mínimo derrame pleural bilateral. Ecografía testicular: Testículos de tamaño y forma conservados, con parénquima heterogéneo. Hidrocele. Hernia inguinal derecha con asas intestinales.

Ex complementarios: Orina de 24 hs.: Proteinuria no dosable. Clearence 24,2 ml/min Eco cardio: FSVI conservada. Disfunción diastólica G I. Derrame pericárdico leve. Ecografía abdominal con efecto doppler: Ausencia de flujo a nivel de vena porta en forma completa y trombosis parcial de vena cava inferior, previa a desembocadura de venas suprahepáticas las cuales se hallan permeables. Vena umbilical permeable. Doppler venoso MMII: TV subaguda de vena parva izquierda hasta su desembocadura en vena poplítea.

CONDUCTA... Tratamiento diurético Anticoagulación con heparina. Control Hemato: Anemia N-N. Trombocitosis (600 000). VES normal.

¿Cómo seguir?

CAUSAS DE TROMBOSIS DE VENA PORTA Locales Cirrosis Infecciosas: Pileflebitis, onfalitis, sepsis, bacteriemia por B. Fragilis. Inflamatorias: Diverticulitis, pancreatitis, colecistitis, apendicitis, procedimientos Qx. Congestión: Pericarditis constrictiva, Budd Chiari. Neoplasia: Estómago, hígado, páncreas, linfoma. Sistémicas Congénitas: Factor V Leiden, mutación del gen de la protrombina, deficiencia de prot C/S/antitrombina III. Adquiridas: Neoplasia, ACO, embarazo, s. mieloproliferativos, s. antifosfolipídico, hemoglobinuria paroxística nocturna, hiperhomocisteinemia. CAUSAS DE TROMBOSIS DE VENA PORTA Sme de VCI Trombosis VCI Budd Chiari Trombosis MII Trombocitosis Anemia Ascitis + HTP ¿Trombosis portal? ¿Neoplasia? Predisponentes: En el 75%. Trast mieloprolif. Clínica: Dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis (GASA > 1,1). Formas: Fulminante (infrecuente), aguda, subaguda (la más común), insidiosa, crónica. Dco: Ecografía Doppler del hígado: S y E 85%. Otras: TC con cte, RMN Venografía: Gold standar. Ante alta sospecha clínica y estudios no invasivos (-). Biopsia hepática de ambos lóbulos: En caso de duda diagnóstica. ¿Trombofilia? ¿Sme. Mieloproliferativo? ¿Hepatopatía crónica? Sme. de impregnación Falla renal ¿crónica?

Buscando estado procoagulante... Buscamos neoplasia Buscamos hepatopatía Buscamos trastorno hematológico

Buscando estado procoagulante... Buscamos neoplasia TC Tórax: Engrosamiento parietal irregular en sector inferior del esófago (sugieren endoscopia). Dos imágenes pseudonodulares irregulares en LSD. Derrame pleural bilateral.

TAC Tórax

Buscando estado procoagulante... Buscamos neoplasia TAC Abdomen: Hígado aumentado de tamaño, heterogéneo. Discreta imagen hipodensa de 10 mm en segmento V. Vesícula con paredes ligeramente engrosadas. Vía biliar no dilatada. Cavidad peritoneal con moderada a importante cantidad de líquido libre, asociada a aumento difuso en la densidad de la grasa mesentérica, lo que impide descartar la presencia de lesiones peritoneales secundarias. Venas suprahepáticas permeables.

TAC Abdomen

Buscando estado procoagulante... Buscamos neoplasia VCC: Diverticulosis. Sin lesiones mucosas VEDA: Hernia hiatal. Gastritis y duodenitis.

Buscando estado procoagulante... Buscamos neoplasia Marcadores tumorales: Alfafetoproteina y CEA normales. Laparoscopía diagnóstica: Sin evidencias de lesiones compatibles con implantes peritoneales. Biopsias de epiplón mayor, y muestra de líquido ascítico para anatomía patológica (-). PSA: (-)

Buscando estado procoagulante... Buscamos neoplasia PET: Tórax: Reforzamiento en estructuras óseas, esternón y húmeros, sin registro claro por TAC. Infiltrado intersticial en vértice pulmonar derecho, sin afinidad por la FDG. Tenue área en vidrio esmerilado en LID. Abdomen y pelvis: Ascitis abundante, sin afinidad por la FDG. Hígado sin lesiones. VCI de calibre conservado.

Buscando estado procoagulante... Buscamos hepatopatía Serologías: VHB, VHC y VIH (-) Biopsia hepática percutánea: Negativa para neoplasia y cirrosis. Expansión o dilatación de los sinusoides, ocupados por polimorfonucleares.

Buscando estado procoagulante... Buscamos trastorno hematológico P x E: sp. PMO: Fibrosis leve.

Estudio de trombofilias en pacientes anticoagulados (hasta 30%)

Nuestro paciente hoy... Mejoría del estado general. Persiste con ascitis y edema en MMII. Tto: Anticoagulación, diuréticos, hierro. Ecografía abdominal: VCI de calibre normal. Vena porta con trombosis parcial. Venas suprahepáticas permeables. Lab: Falla renal (U 1,02. Crea 24,8). Alb 3,02. Hepatograma normal. GASA > 1,1. Controles por Hematología: Anemia → Hto 25,4. Hb 8,1. Retic 0,7%. VCM 87. HCM 28. Leucocitosis → GB 26000 (N 83% E 2% L 6% M 9%) Trombocitosis →PQ 918000. Smes. mieloproliferativos...

CONCLUSIÓN Trastorno hematológico trombogénico + Ascitis por ¿trombosis de vena porta? Anemia por falla renal crónica

¡ Gracias !