Acidosis tubular renal Interno Marcelo siles orellana

concepto  Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan apropiadamente los ácidos de la sangre hacia la orina

epidemiologia  origen genético (autosómica recesivo)  primeros meses de vida  Origen adquirido  secundarias a enfermedades autoinmunes o a fármacos citotóxicos  Progresar a enfermedad renal crónica y enfermedad ósea asociada nefrocalcinosis, 88-94% de los pacientes; litiasis renal 12-24% enfermedad renal crónica, ya que el 82% de los pacientes entre los 20 y 60años van a presentar una enfermedad renal crónica (ERC) urgencia metabólica en su mayoría motivada por crisis de hipokaliemia, con la consecuente debilidad muscular, parálisis muscular, riesgo de distrés respiratorio, shock, coma y muerte.

tipos  Tipo 1.- es la acidosis con alteraciones de los electrolitos debidas a la falla en la excreción de protones  Tipo 2.- en la reabsorción de bicarbonato  Tipo 4.-en la producción de aldosterona o la respuesta a esta hormona

Tipo 1  acidosis tubular renal distal es el tipo de RTA más común.  Distal significa que el efecto está relativamente alejado del comienzo del túbulo.  La RTA distal puede ser hereditaria o puede ser provocada por un nivel alto de calcio en sangre, leucemia, trastornos autoinmunitarios (como lupus y Síndrome de Sjögren) o el uso de ciertos medicamentos.  se confirma con un pH urinario que se mantiene > 5,5 durante la acidosis sistémica

Tipo 2  acidosis tubular renal proximal sucede cuando el daño o el efecto se encuentran relativamente cerca del inicio del túbulo.  La RTA proximal se presenta, en la mayoría de los casos, en lactantes y generalmente está relacionada con un trastorno denominado Síndrome de Fanconi.  Además, la carencia de vitamina D, la intolerancia a la fructosa, el uso de ciertos medicamentos y algunas enfermedades también pueden provocar RTA proximal.  se diagnostica con la determinación del pH urinario y la fracción de excreción de bicarbonato durante una infusión de bicarbonato (bicarbonato de sodio, 0,5 a 1,0 mEq/kg/hora [0,5 a 1,0 mmol/L], IV).

Tipo 4  acidosis tubular renal hiperkalémica es causada por un defecto en la capacidad de transporte del túbulo distal.  El transporte implica el movimiento de los electrolitos, como sodio, cloro y potasio, entre la sangre y las partes del cuerpo.  Cuando este proceso no es normal, puede provocar que se acumule demasiado potasio en la sangre (hiperkalemia).  Esto puede presentar problemas para el corazón y otros órganos.  La RTA hiperkalémica puede ser causada por infecciones urinarias (UTI), trastornos autoinmunitarios, leucemia, diabetes, rechazo de un trasplante de riñón o el uso de ciertos medicamentos.  se confirma por el antecedente de una condición que podría estar asociada con acidosis tubular renal de tipo 4, hiperpotasemia crónica y bicarbonato normal o ligeramente disminuido.

Signos y síntomas  En algunos niños el ATR no manifiestan síntomas  El síntoma será piedras en los riñones dolor en la espalda o al costado, que se extiende a la zona pélvica dolor al orinar (disuria) pis de color rojo, marrón o turbio ganas de orinar frecuentes náuseas y vómitos  afectar el desarrollo de los huesos e impedir el crecimiento normal del niño.  debilidad muscular  calambres musculares, y dolor en la espalda y el abdomen

tratamiento  El tratamiento consiste en la corrección del pH y el equilibrio de electrolitos con una terapia con bases. La falta de tratamiento de la acidosis tubular renal en niños produce un retraso del crecimiento.  Los agentes alcalinos como el bicarbonato de sodio, el bicarbonato de potasio o el citrato de sodio ayudan a lograr una concentración de bicarbonato en plasma relativamente normal (22 a 24 mEq/L [22 a 24 mmol/L]).  El citrato de potasio puede utilizarse en lugar del de sodio si hay hipopotasemia o, como el sodio aumenta la excreción de calcio, cuando hay cálculos de calcio. hipopotasemia

 Tipo 1.-Los adultos se tratan con bicarbonato de sodio o citrato de sodio 0,25 a 0,5 mEq/kg (0,25 a 0,5 mmol/L) por vía oral cada 6 h.  Tipo 2 bicarbonato debe exceder la carga de ácidos de la dieta 2 a 4 mEq/kg [2 a 4 mmol/L] cada 6 h en niños Los suplementos de potasio o el citrato de potasio pueden ser necesarios en pacientes que se tornan hipopotasémicos al recibir bicarbonato de sodio  Tipo 4.- La hiperpotasemia se trata con expansión del volumen, restricción del K en la dieta y diuréticos perdedores de K

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