Enfermedades pulmonares obstructivas Fisiopatología II – UMAX – 2019 Dr. Luis E. Paniagua A.

Teniendo en cuenta las alteraciones en los volúmenes pulmonares estáticos y dinámicos, las alteraciones ventilatorias se clasifican en: Obstructivas Restrictivas

Alteraciones obstructivas Se caracterizan por una dificultad para el vaciamiento pulmonar La entrada del aire es normal o casi normal Se traduce en una disminución de los flujos espiratorios para cualquier volumen pulmonar y un aumento del volumen residual. Inicialmente disminuye el FEF 25%-75% Al avanzar la enfermedad se observa disminución del índice de Tiffenau( relación FEV 1 /CVF)

So ejemplos de enfermedades pulmonares con patrón obstructivo: Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Asma bronquial Bronquiectasias Bronquiolitis por tóxicos, químicos o inmunológica

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)

La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) se define como un estado caracterizado por una limitación del flujo de aire que no es del todo reversible. La EPOC incluye: Enfisema: que se define en términos atómicos y que se caracteriza por destrucción y ensanchamiento de los alveolos pulmonares Bronquitis crónica: se define en términos clínicos por tos crónica y productiva por mas de 3 meses al año por mas de 2 años consecutivos Enfermedad de las vías respiratorias finas: en las que se estrechan los bronquiolos

Factores de Riesgo Consumo de tabaco: es el factor de riesgo mas importante para desarrollar EPOC. Exposición laboral: exposición a polvo de origen mineral o vegetal. Contaminación atmosférica: puede incrementar el riesgo de los fumadores a incrementar el EPOC. Factores Genéticos: déficit de alfa1 antitripsina Neumopatias pediátricas Hiperreactividad Bronquial y atopias

Patogenia 1.Exposición crónica al humo de tabaco: produce inflamación y atracción de células inmunitarias a los espacios aéreos terminales del pulmón 2.Liberación de proteinasas elastoliticas por las células inflamatorias que daña la matriz extracelular de los pulmones 3.Muerte de la estructura celular ( células endoteliales y epiteliales) por el estrés oxidativo y perdida de unión a la matriz celular 4.Reparación ineficaz de la elastina y de otros componentes de la matriz extracelular

Hipótesis de elastasa-antielastasa Establece que el equilibrio entre las enzimas que degradan a la elastina y sus inhibidores determina la susceptibilidad de los pulmones a la destrucción, lo que produce aumento de tamaño de los espacios aéreos. Déficit de alfa 1 antitripsina mayor riesgo de enfisema. Compleja red de células inmunitarias e inflamatorias y otras proteínas que favorecen el enfisema

Fisiopatología La anomalía funcional que define a la EPOC es la disminución del flujo espiratorio. Esta disminución se produce por las alteraciones anatómicas de los bronquiolos, que aumentan la resistencia al flujo aéreo y del parénquima alveolar que disminuye la elasticidad pulmonar Estas alteraciones ocasionan anomalías en el intercambio gaseoso, en la mecánica ventilatoria, la hemodinámica pulmonar y la respuesta al ejercicio

Aumento de la resistencia al flujo aéreo 1.Disminución de la luz bronquial por engrosamiento de la pared 2.Contracción de la musculatura lisa 3.Perdida del soporte elástico del parénquima alveolar El aumento de la resistencia al flujo aéreo determina una prolongación del tiempo necesario para el vaciado de las unidades alveolares anómalas Estos cambios se reflejan en una alteración ventilatoria obstructiva en la espirometria forzada

Disminución de la elasticidad pulmonar Los cambios en la matriz proteica y en el tamaño de los alveolos que se producen en el enfisema son responsables de la disminución de la elasticidad pulmonar. Las presiones elásticas a volúmenes pulmonares altos están disminuidas y la distensibilidad aumentada. El comportamiento mecánico varia de acuerdo l tipo de enfisema Panacinar: aumento global de la distensibilidad con perdida de la presión elástica Centroacinar: inicialmente la obstrucción se debe a alteraciones bronquiolares

Alteración del intercambio gaseoso En la EPOC la hipoxemia y la hipercapnia se deben principalmente al desequilibrio de la relación ventilación/perfusión Las anomalías de las vías aéreas determinan unidades alveolares con constantes de tiempo prolongadas, cuya ventilación efectiva esta reducida. Si la perfusión de estas áreas se mantiene se originan áreas con cociente ventilación/ perfusión bajos y aparece hipoxemia e hipercapnia La perdida de la red capilar que ocasiona el enfisema determina la existencia de áreas con cociente ventilación / perfusión elevados, que contribuyen a aumentar el espacio muerto fisiológico

Alteración de la mecánica ventilatoria Aumento de la frecuencia respiratoria Vaciado incompleto de las unidades alveolares de vaciado lento Aumento de la CRF Aplanamiento del diafragma y disminución de fuerza Incremento del flujo inspiratorio Acorta el tiempo inspiratorio y aumentar el tiempo espiratorio Los músculos inspiratorios realizan mas trabajo Esto conduce a la fatiga del diafragma y al fallo de la bomba respiratoria, cuya consecuencia es la hipoventilación y la hipercapnia

Alteraciones hemodinámicas Aumento de la presión de las arterias pulmonares como consecuencia de la constricción en respuesta a la hipoxia alveolar. La hipertensión pulmonar sostenida causa la sobrecarga del ventrículo derecho y puede conducir al cor pulmonale

Cuadro Clínico Los síntomas frecuentes son la tos, la expectoración y la disnea En la espirometria forzada se observa una alteración ventilatoria obstructiva con disminución del FEV1, del cociente FEV1/CVF y de los distintos índices de flujo El FEV1 es el índice mas empleado para establecer la gravedad de la enfermedad y el que debe utilizarse para valorar su evolución

BRONQUIECTASIAS

Son dilataciones anómalas y permanentes de los bronquios cartilaginosos de tamaño mediano, se acompaña de destrucción de los componentes muscular y elástico de la pared bronquial

ASMA

Fisiopatologia La limitacion del flujo aereo esta dada por: Broncoespasmo agudo Edema de la pared bronquial Inflamcion de la pared bronquial Remodelacion bronquial

Se caracteriza clinicamente por una hiperreactividad bronquial

Causas de bronquiectasias CausasEjemplos Idiopática Postinfecciosa Infección respiratoria en la infancia (sarampión, tos convulsa o bronquiolitis), neumonía, tuberculosis pulmonar y micobacterias no tuberculosis (por ej., Complejo Mycobacterium avium) Obstrucción bronquial Cuerpo extraño inhalado, tumor endobronquial, ganglio linfático extrínseco/compresión tumoral y síndrome del lóbulo medio Defectos de la depuración mucociliar Genético: fibrosis quística y discinesia ciliar primaria. (síndrome de Kartagener) Adquirido: síndrome de Young (azoospermia y sinusitis) e inhalación de gases tóxicos. InmunodeficienciaInmunodeficiencia variable común y VIH Congénita Deficiencia de α1 antitripsina, síndrome de Williams–Campbell (deficiencia del cartílago bronquial), síndrome de McLeod (enfisema unilateral) y secuestro pulmonar pulmón (no funcionante con irrigación sanguínea desde la aorta. Hiper respuesta inmunológico Aspergilosis pulmonar bacteriana alérgica y post trasplante de pulmón Otros Enfermedad por reflujo gastroesofágico, artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, síndrome de la uña amarilla, colitis ulcerosa, síndrome de Marfan y síndrome de Ehlers-Danlos

Fisiopatología Se modifica la dinámica de las vías aéreas y del transporte mucociliar El debilitamiento de la pared bronquial provoca su colapso durante la espiración, lo que disminuye el flujo aéreo y la eficacia de la tos, favoreciendo la retención de secreciones La perdida de las células ciliadas y la mayor consistencia del esputo contribuyen a enlentecer el aclaramiento mucociliar La alteración de la función pulmonar mas frecuente es la obstrucción del flujo aéreo atribuible al colapso bronquial y la obstrucción por secreciones de las vías aéreas

Fisiopatología En algunos pacientes sobre todo en aquellos con atelectasias y fibrosis peribronquial puede asociarse una reducción en los volúmenes pulmonares, dando lugar a una alteración ventilatoria mixta. La reducción de la ventilación de las unidades alveolares dependientes de los bronquios anómalos, junto con la anastomosis que se producen entre la circulación bronquial y pulmonar son causa de desequilibrio entre la relación ventilación / perfusión e hipoxemia secundaria. La persistencia de la hipoxemia puede conducir a HTP y cor pulmonale