FIEBRE REUMÁTICA DIANA KARINA CISNEROS HERNÁNDEZ REUMATOLOGÍA KITZIA ALVARADO SANCHEZ

Enfermedad inflamatoria autoinmune sistémica dada por una complicación tardía de infección faríngea por la reacción cruzada de estreptococos β hemolíticos del grupo A (GAS) y epítopos de tejido del huésped. ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

EPIDEMIOLOGÍA ● Niños= 4-15 años (S)/ 5-15 años (H, P). ● Prevalencia global: ○15.6 millones de casos por año: ■282,000 casos nuevos. ■233,000 muertes. FACTORES DE RIESGO ●Pobreza. ●Hacinamiento. ●Genético. ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

FACTORES QUE INFLUYEN EN RECURRENCIAS ●Edad. ●Presencia de RHD. ●Tiempo transcurrido desde el ataque anterior. ●# de episodios. ●Hacinamiento en la familia. ●AHF de RF/ RHD. ●Estado socioeconómico y educativo. ●Riesgo de infección estreptocócica. ●Ocupación y lugar de trabajo del paciente. Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

PATOGENIA Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS ● Involucra múltiples órganos= Corazón, articulaciones, SNC, piel y tejidos subcutáneos. ● Período de latencia= 2-3 semanas después de la infección por GAS. ● Niños: ○Fiebre. ○Carditis. ○Artritis migratoria. ● Adultos: ○Artritis reactiva post- estreptocócica. ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Artritis: ■75%. ■ Sintomatología= 1-2 semanas. ■Poliarticular, migratoria, breve período de tiempo, signos leves de inflamación (días-1 semana en cada articulación). ■+ articulaciones grandes. ■ Artropatía de Jaccoud/artropatía crónica= Inflamación recurrente de la cápsula articular fibrosa~ Desviación cubital de dedos (+ 4° y 5°) con flexión de articulaciones MCF e hiperextensión de articulaciones interfalángicas proximales. CRITERIOS MAYORES ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Carditis: ○50-65% (S), 50-60% (P). ○Capas del corazón afectadas. ○Valvulitis mitral y/o aórtica, regurgitación mitral y aórtica, prolapso valvular, insuficiencia cardíaca congestiva 5-10%, dolor pleurítico en pecho y roce pericárdico de pericarditis 10%. ○Progresión silenciosa. ○Miocarditis~ Soplos cardíacos, cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva. CRITERIOS MAYORES ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Corea de Sydenham/danza de San Vito/corea menor: ○10-15%. ○ Período de latencia= Meses después de la infección estreptocócica, 6-8 semanas. ○ Recuperación= Completa, espontánea después de 2-6 meses. ○ Exacerbación= Estrés, embarazo, anticonceptivos orales. ○Trastorno neurológico, movimientos rápidos, bruscos, involuntarios, descoordinados, no rítmicos, espasmódicos, más notables en cara (muecas faciales), manos (pérdida del control motor fino (escribir) y grueso) y pies (alteración de la marcha), unilateralmente, cesa al dormir, falta de coordinación, debilidad muscular, disartria, hipotonía, “signo de lechera/ordeño”. CRITERIOS MAYORES ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Nódulos subcutáneos: ○<10% (S), < 1% (P). ○De 3-4, firmes e indoloros, pocos milímetros-2 cm, en prominencias óseas/ vainas tendinosas/ codos (+), simétrica, duran < de 1 mes espontáneamente sin secuelas. CRITERIOS MAYORES ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Eritema marginado/eritema anular: ○<10% (S), < 2% (P). ○Patognomónico. ○Erupción macular cutánea eritematosa, rosada (ligeramente roja), irregular, no sensible, se extiende centrifugamente en brazos, tronco y extremidades, transitoria, con claro centro pálido, borde irregular. ○ Exacerbante= Calor. CRITERIOS MAYORES ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Fiebre: ○> de 39° C (P), no más de 38° C (S). ○Se resuelve en varias semanas. ○1 (+ alta)-4 semanas. CRITERIOS MENORES ● Artralgia: ○Migratoria, dolor intenso. ●> de PCR o velocidad de sedimentación globular. ●Intervalo PR prolongado en electrocardiograma. ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

DIAGNÓSTICO ● Historia natural: ○ Período de latencia= 18 días entre el inicio de faringitis estreptocócica e IRA ○Antecedente de faringitis. ○Cultivo de garganta + para Streptococcus. ● Criterios de Jones: ○Evidencia de 1 infección previa por GAS + 2 manifestaciones >/ 1 manifestación > y 2 <. ○ J= Articulaciones (75%). ○ O= Carditis (40-50%). ○ N= Nódulos (< 10%). ○ E= Eritema marginado (< 10%). ○ S= Corea de Sydenham (15%). ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Anticuerpos específicos: ○ Anti-estreptolisina O (ASO) (+): ■Infecciones por GAS. ■No muy específico, se hace con antistreptoquinasa. ■ Elevadas= > 240 unidades Tood en adultos y > 320 en niños. ○ AntiDNase-B (+)= Elevadas= > 120 unidades Todd en adultos y > 240 en niños. ○Antistreptoquinasa (+). ○Antihialuronidasa. ○Anti-NADasa. ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

● Pruebas rápidas de detección de antígeno GAS= Específicas (97%), sensibles (89%). ●Cribado ecocardiográfico. ●Serológica. ●Salicilatos. ● Prueba rápida de antígeno de estreptococo (RSAT): ○Especificidad > 95%, sensibilidad 65-90%. ○Positivo= Faringitis por GAS. ○Negativo= No excluye diagnóstico. ●Velocidad de sedimentación globular y PCR > durante un ataque de ARF. ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

SECUELAS ●Daño a válvulas cardíacas. ●Insuficiencia cardíaca grave. ●Carditis reumática (pancarditis) ●Infecciones estreptocócicas~ Síndrome de Tourette/ trastorno obsesivo compulsivo. Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO ● AINE´s: ○ Analgésicos. ○ Antiinflamatorio: ■ Salicilatos= VO 50–100 mg/kg/día 4 dosis diarias por 2-4 semanas. ■Luego se reduce gradualmente 4-6 semanas. ■ Naproxeno= Niños. ■ Aspirina= Fiebre y artritis. ● Corticosteroides: ○Síntomas articulares y sistémicos, casos graves, cardiomegalia moderada, miocarditis severa~ Insuficiencia cardíaca congestiva ○Reducción de dosis lentamente por 6 semanas agregando salicilatos para prevenir síntomas de rebote. ● Haloperidol/ fenobarbital= Corea de Sydenham. ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.

John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer.

Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby.

BIBLIOGRAFÍA ●Sterling G. West, MD, MACP, FACR. (2015a). Rheumatology Secrets (3ª ed.). Aurora, Colorado: Elsevier mosby. ●John H. Klippel, John H. Stone, Leslie J. Crofford, Patience H. White. (2008). Primer on the Rheumatic Diseases (13ª ed.). New York, USA: Springer. ●Marc C. H., Alan J. S., Josef S. S., Michael E. W., Michael H. W. (2015). Rheumatology (6ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier Mosby.