Abordaje nutricional en el paciente con patología neuromuscular María Argente Pla Endocrinología y Nutrición Hospital Universitari i Politècnic La Fe

Nutrición en patología neuromuscular Introducción Valoración nutricional Abordaje nutricional Conclusiones Valencia, 20 de abril de 2018

Nutrición en patología neuromuscular Introducción Valoración nutricional Abordaje nutricional Conclusiones Valencia, 20 de abril de 2018

Introducción Las enfermerdades neuromusculares son enfermedades de carácter genético y generalmente hereditarias, que afectan a la musculatura y al sistema nervioso. Inicio: en el nacimiento u otras etapas de la vida Característica fundamental: pérdida progresiva de fuerza muscular y degeneración del conjunto de los músculos y de los nervios que controlan.

Enfermedades neuromusculares Distrofias miotónicas Miastenia gravis ELA Distrofias musculares Glucogenosis musculares Distrofi-nopatías

INTRODUCCIÓN Puede afectar: Musculatura extrínseca del ojo Musculatura bulbar Musculatura de la lengua Musculatura cervical Musculatura de las extremidades superiores Musculatura respiratoria

INTRODUCCIÓN Puede afectar: Musculatura extrínseca del ojo Musculatura bulbar Musculatura de la lengua Musculatura cervical Musculatura de las extremidades superiores Musculatura respiratoria

INTRODUCCIÓN Puede afectar: Musculatura extrínseca del ojo Musculatura bulbar  disartria y disfagia Musculatura de la lengua Musculatura cervical Musculatura de las extremidades superiores Musculatura respiratoria

DISFAGIA

Importancia de la disfagia PREVALENCIA COMPLICACIONES Reducción de la SEGURIDAD de la deglución: Aspiración  NEUMONÍA Reducción en la EFICACIA de la deglución: Deshidratación Desnutrición Ancianos 10-85% Cáncer cabeza y cuello 25-50% Enfermedades neurológicas - Alzheimer 84% - ACV 13-94% - ELA 60% - Parkinson 35% - Esclerosis múltiple 44% - Miastenia gravis 40% PREVALENCIA: 40% de los pacientes con MG pueden padecerla Es el síntoma inicial en el 6-15% de los pacientes Raramente es la única manifestación

Desnutrición ESPEN Guidelines 2016.

Efecto de los fármacos sobre el estado nutricional EFECTO ADVERSO Corticoides Aumento de masa grasa y descenso de masa muscular. Osteoporosis Interferón Anorexia, fiebre, disgeusia, depresión L-Dopa Náuseas, vómitos, estreñimiento, hipotensión, discinesia Antagonistas del glutamato, amantadina Estreñimiento, hipotensión ortostática, psicosis Anticolinérgicos Sequedad de boca, deshidratación, retraso del vaciamiento gástrico, estreñimiento Agonistas dopaminérgicos Anorexia, náuseas, vómitos, estreñimiento, hipotensión ortostática Gabapentina Astenia, ganancia de peso Fenitoína Náuseas, deficiencia de vitaminas D, K y folato Omeprazol, ranitidina Deficiencia de hierro, calcio y vitamina B12 Diuréticos Deficiencia de tiamina Fenobarbital Deficiencia de folato Tratado de Nutrición. Angel Gil. Ed. Panamericana. Tomo IV, 2ª Ed.

Factores que condicionan el gasto energético Factores que AUMENTAN el gasto energético Factores que REDUCEN el gasto energético Temblor, fasciculaciones, rigidez Rehabilitación Realimentación Insuficiencia respiratoria Infecciones Parálisis, paresia Reposo en cama Desnutrición Ventilación mecánica Fármacos sedantes Tratado de Nutrición. Angel Gil. Ed. Panamericana. Tomo IV, 2ª Ed.

Fisiopatología de la desnutrición Disminución de la ingesta Trastornos digestivos Trastornos respiratorios Fármacos Aumento de los requerimientos MULTIFACTORIAL Disminución de la ingesta: disfagia, depresión, anorexia, dietas mal formuladas,…. Trastornos digestivos: naúseas, vómitos, estreñimiento,.. Tratado de Nutrición. Angel Gil. Ed. Panamericana. Tomo IV, 2ª Ed.

Tratado de Nutrición. Angel Gil. Ed. Panamericana. Tomo IV, 2ª Ed.

Nutrición en patología neuromuscular Introducción Valoración nutricional Abordaje nutricional Conclusiones Valencia, 20 de abril de 2018

Valoración nutricional Cribado nutricional Valoración nutricional propiamente dicha MUST MNA NRS 2002 Historia clínica completa Historia dietética Exploración física Medidas antropométricas Datos de laboratorio

Valoración nutricional Historia clínica Historia nutricional Exploración física Antropometría Laboratorio Historia clínica: en AP es importante conocer si es diabético (para ajustar el tratamiento antidiabético a la pauta nutricional), hipertenso (dieta sin sal), dislipemia (dieta baja en grasas). Importante conocer si hay alguna patología digestiva o cirugía digestiva que condicione alteraciones en la absorción. Otras enfermedades importantes como cáncer. La HC debe ser completa porque muchos factores influyen en el estado nutricional. Los fármacos que toma también son importantes, sobre todo tratamiento antidiabético, corticoides (producen miopatía esteroidea y acumulación anómala de la grasa a largo plazo), QT, RT, efectos secundarios digestivos de muchos fármacos. De hábitos tóxicos a destacar el alcohol, que condiciona de forma directa e indirecta malnutrición. De la enfermedad actual todos los detalles para conocer el proceso actual que puede estar provocando desnutrición. Respecto a la historia nutricional: lo más imp es conocer si ha habido pérdida de peso y en cuanto tiempo ha ocurrido. Los sintomas digestivos pueden condicionar esta pérdida de peso. Preguntar por la capacidad funcional para ver la repercusión de la desnutrición a nivel funcional. El nivel de conciencia es imprescindible conocerlo para realizar un adecuado plan nutricional (a un paciente en coma no le podemos dar dieta via oral). Con el grado de autonomía vamos a elaborar un plan nutricional con unas características u otras. Toda historia nutricional lleva implícita un recuento de la ingesta, que se puede hacer de varias maneras: recordatorio 24h, frecuencia de consumo de alimentos e historia dietética. Pruebas funcionales Composición corporal

Importancia de la masa magra Pacientes con el mismo IMC pueden tener distinta masa corporal (LBM: Lean Body Mass, masa libre de grasa) y por tanto, distinta situación nutricional. Hay que analizar composición corporal y en función de ella, ajustar requerimientos nutricionales (no por peso). Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2015

Circunferencia braquial (CB) Pliegue tricipital (PT) Pliegues cutáneos Circunferencia braquial (CB) Pliegue tricipital (PT) Perímetro muscular del brazo (PMB): PMB = CB - PT x π 10

VALORACIÓN GLOBAL SUBJETIVA (VGS): 1 y 2: Exploración física y antropometría NORMAL D. LEVE D. MODERADA D.SEVERA IMC 18,5-25 17-18,4 16-16,9 <16 % de peso habitual >95% 94,9-85% 84,9-75% <75% % pérdida de peso 1 semana 1 mes 2 meses 3 meses < 1% < 2% < 3% < 7,5% 1-2% < 5% 5% <10% 2% 5-10% 10-15% >2% >5% >10% >15% Antropometría > p15 < p15 < p10 < p5

VALORACIÓN GLOBAL SUBJETIVA (VGS): 3. Datos de laboratorio NORMAL D. LEVE D. MODERADA D.SEVERA Albúmina (g/dL) 3,6 – 4,5 2,8 – 3,5 2,1 – 2,7 < 2,1 Transferrina (mg/dL) 250 – 350 150 – 200 100 – 150 < 100 Prealbumina (mg/dL) 18 – 28 15 – 18 10 – 15 < 10 Linfocitos (células/mm3) >2000 1200 – 2000 800 – 1200 < 800 Colesterol total (mg/dL) >180 140 – 179 100 – 139

DISFAGIA: Signos a valorar ALTERACIÓN DE LA EFICACIA Sello labial (pérdida de parte del bolo) Residuos orales postdeglutorios Deglución fraccionada ALTERACIÓN DE LA SEGURIDAD Tos Cambios en la calidad de la voz Disminución de la saturación sanguínea de oxígeno Riesgo de desnutrición y deshidratación Riesgo de neumonía por aspiración

VALORACIÓN DE LA DEGLUCIÓN Encuesta clínica EAT-10 Ampliamente utilizado para determinar volumen y viscosidad más segura MECV-V

Disfagia: diagnóstico FIBROLARINGOSCOPIA: OJO! En pacientes con ELA puede producir espasmos laríngeos VIDEOFLUOROSCOPIA DE LA DEGLUCIÓN: “gold standard” Puede detectar signos de disfagia precoces Inconvenitentes: no se encuentra disponible en todos los hospitales y se precisa personal especializado MÉTODO DE EXPLORACIÓN CLÍNICA VOLUMEN-VISCOSIDAD (MECV-V) FIBROLARINGOSCOPIA: se puede realizar a pie de cama y evalua de forma eficaz la disfagia orofaringea: identifica problemas de masticación, competencia del cierre velofaríngeo y reflejo tusígeno y detectar eventuales residuos faríngeos. VIDEOFLUOROSCOPIA DE LA DEGLUCIÓN: es considerada la prueba “gold standard”, ya que permite evaluar las alteraciones fisiopatológicas en el proceso de la deglución y detectar aspiraciones silentes en pacientes con disfagia orofaringea.

Nutrición en patología neuromuscular Introducción Valoración nutricional Abordaje nutricional Conclusiones Valencia, 20 de abril de 2018

Objetivos de la nutrición Mantener un buen estado nutricional Evitar la fatiga Evitar la bronco-aspiración durante la alimentación Facilitar la deglución

Tratamiento Rehabilitación Nutrición Fármacos Otros Tratamiento

Algoritmo de actuación nutricional Documento de consenso del abordaje nutricional en pacientes con ELA de la Comunidad Valenciana. 2018.

ESPESANTES ± SUPLEMENTOS ORALES ALIMENTACIÓN CONVENCIONAL ALIMENTACIÓN BÁSICA ADAPTADA NUTRICIÓN ENTERAL DISFAGIA

Alimentación básica adaptada (ABA) Consiste en una modificación de la textura de los alimentos para alcanzar una óptima nutrición y calidad de vida en pacientes con requerimientos nutricionales especiales. Permite realizar una intervención nutricional individualizada y segura, adaptando la textura de los líquidos y los sólidos en función de la eficacia y seguridad para deglutir. Incluye: Dietas trituradas o de fácil deglución de alto valor nutricional Modificadores de textura, como por ejemplo, espesantes, aguas gelificadas o bebidas espesadas Enriquecedores de la dieta: alimentos o módulos de nutrientes.

Fatiga Repartir el alimento a lo largo del día Cortar los alimentos en pequeñas porciones Alimentos de texturas blandas La alimentación debe darse en situación de menor fatigabilidad, mientras actúan los fármacos anticolinesterásicos

Espesantes Espesantes compuestos por almidones modificados. Espesantes compuestos por gomas. Espesantes compuestos por mezcla de gomas y almidones modificados.

Suplementos orales Kg ganados por mes Rico en grasas vs rico en HC Cambios en grasa corporal (%) Dorst et al. 2013; 14:533-6.

Suplementos orales Kg ganados por mes 6 de marzo de 2014 “Resolución del Conseller de Sanitat en relación al procedimiento de prescripción, visado y dispensación de productos dietéticos” Rico en grasas vs rico en HC Pacientes con trastornos neuromotores que impiden la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas). Cambios en grasa corporal (%) Dorst et al. 2013; 14:533-6.

Gastrostomia ¿Cuándo? TEMPRANA A FAVOR EN CONTRA

A FAVOR EN CONTRA Gastrostomia ¿Cuándo? TEMPRANA Condicionantes psicológicos Exposición temprana a complicaciones ¿Aumento de la supervivencia? ¿Aumento de la calidad de vida?

A FAVOR EN CONTRA Gastrostomia ¿Cuándo? TEMPRANA Deterioro pulmonar Condicionantes psicológicos Aporte calórico e hídrico Exposición temprana a complicaciones Riesgo de aspiraciones ¿Aumento de la supervivencia? Riesgo de intervención conforme avanza, aumenta ¿Aumento de la calidad de vida?

¿ Influye la pérdida de peso? <10% de su peso >10% de su peso Pacientes que en el momento de la gastrostomía, habían perdido <10% del peso sobreviven más que aquellos en los que se colocó la gastrostomía cuando habían perdido más del 10% de su peso. ProGas Study Group. Gastrostomy in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ProGas): a prospective cohort study. Lancet Neurol 2015 Jul;14(7): 702e9.

Gastrostomia ¿Cuándo? Valorar en aquellos pacientes con alimentación: Ineficaz: pacientes que no cubran sus requerimientos nutricionales vía oral  antes de que aparezca la pérdida de peso Insegura: pacientes que presenten atragantamientos frecuentes, desaturación en el MECV-V, microaspiraciones en la videodeglución,… en los que se prevea que la desnutrición y la deshidratación pueden disminuir la supervivencia. Burgos R et al. ESPEN guideline clinical nutrition in neurology. Clinical Nutrition. 2017

Gastrostomia ¿Cuándo? ¿REALMENTE INFLUYE LA CVF? Tradicionalmente se ha indicado que debe colocarse la gastrostomía antes de que la capacidad vital forzada (CVF) medida en la espirometría fuera inferior al 50%. Sin embargo, se debe considerar que los pacientes con ELA con disfagia pueden tener un bajo rendimiento en la espirometría debido a la debilidad de los músculos orofaciales, y no se le otorga tanta importancia a la CVF. Además la supervivencia de los pacientes con gastrostomía no se afecta por la severidad de la insuficiencia respiratoria medida mediante la CVF. Burgos R et al. ESPEN guideline clinical nutrition in neurology. Clinical Nutrition. 2017

Gastrostomia ¿Cuándo? ¿REALMENTE INFLUYE LA CVF? Tradicionalmente se ha indicado que debe colocarse la gastrostomía antes de que la capacidad vital forzada (CVF) medida en la espirometría fuera inferior al 50%. Sin embargo, se debe considerar que los pacientes con ELA con disfagia pueden tener un bajo rendimiento en la espirometría debido a la debilidad de los músculos orofaciales, y no se le otorga tanta importancia a la CVF. Además la supervivencia de los pacientes con gastrostomía no se afecta por la severidad de la insuficiencia respiratoria medida mediante la CVF. El momento de colocación de la gastrostomía siempre debe ser CONSENSUADO con el paciente. Burgos R et al. ESPEN guideline clinical nutrition in neurology. Clinical Nutrition. 2017

ELA Parkinson Ictus Esclerosis múltiple Disfagia

ELA: Guías ESPEN 2018 El estado nutricional tiene un valor pronóstico: GR(B).C100%. Diagnóstico: pérdida de peso, IMC, composición corporal (DEXA o BIA), impedancia eléctrica y colesterol sérico Seguimiento: pérdida de peso, IMC y composición corporal. ¿Es necesario aumentar de peso en todos los casos? NO! GR(0) C95% IMC <25 kg/m2: aumentar de peso. IMC 25-35 kg/m2: mantenerse IMC >35 kg/m2: perder peso. Requerimientos nutricionales No ventilados: 30 kcal/kg/dia + F.Actividad. GPP C100% Ventilados: 25-30 kcal/kg/dia. GR(0) C95% Burgos R et al. ESPEN guideline clinical nutrition in neurology. Clinical Nutrition. 2017

ELA: Guías ESPEN 2018 Disfagia orofaringea: Abordaje nutricional: Evaluar la deglución en todos los pacientes y reevaluar cada 3m. GPP C91%. La videofluoroscopia puede detectar pacientes asintomáticos. GPP C95% No hay un tratamiento específico. Abordaje nutricional: Suplementación oral en ELA: pocos estudios de intervención. GPP C100% Gastrostomía: antes de una pérdida de peso grave y de que la función respiratoria esté muy deteriorada. GPP C100% Nutrición enteral: su papel es mejorar la calidad de vida. GR(0)C100% Nutrición parenteral: si la NE no es posible GPP C100% Burgos R et al. ESPEN guideline clinical nutrition in neurology. Clinical Nutrition. 2017

Nutrición en patología neuromuscular Introducción Valoración nutricional Abordaje nutricional Conclusiones Valencia, 20 de abril de 2018

Conclusiones La desnutrición es frecuente en pacientes con enfermedad neuromuscular. Es de causa multifactorial. El soporte nutricional especializado es básico en el paciente con enfermedad neuromuscular. La evaluación de la DISFAGIA debe realizarse al diagnóstico y de manera periódica Se debe adecuar la dieta en cada momento. La gastrostomía es un método seguro de alimentación. El momento de colocación debe consensuarse con el paciente.

Si tu cuerpo te limita, no dejes que tu mente también lo haga … muchas gracias Si tu cuerpo te limita, no dejes que tu mente también lo haga Stephen Hawking