Dolor abdominal recurrente- Esplenomegalia Dra. E. Martín Ponce, A. Pérez Ramírez, L. Nieto Morales, A. Quintero Cabrera, Joel Ruiz Lacambra, A. Fonseca Negrín, C. Rodríguez López, J. Alvisa, E. González Reimers, F. Santolaria. Servicio Medicina Interna. Hospital Universitario de Canarias.

CASO CLÍNICO Mujer de 44 años sin antecedentes personales. Acude por cuadro de 15 horas de evolución de dolor abdominal en hemiabdomen inferior,,acompañándose de vómitos. Exploración física Abdomen doloroso, más acusado en zona de hemiabdomen inferior con contractura, ausencia de ruidos intestinales con signo de Blumberg + Pruebas complementarias 1- Analítica: leucocitosis de , 83,5% neutrófilos. 2-Ecografía abdominal: Esplenomegalia de 14,6 cm. Ante la clínica de abdomen agudo se decide laparotomía exploradora encontrando gran cantidad de líquido libre de características inflamatorias, realizándose apendicectomía 5-Anatomía patológica: apendicopatía crónica.

Al cabo de 3 semanas acude de nuevo por episodio de vómitos, dolor abdominal difuso de 12 horas de evolución con edema leve en extremidades inferiores. Se decide ingreso para estudio en el servicio de Medicina Interna. Evolución clínica Diferentes episodios de dolor abdominal con una duración de horas, esplenomegalia que variaba de tamaño, gran edema en miembros superiores sin datos de trombosis venosa profunda. Pruebas complementarias 1- Ecografía y TAC abdominal: Esplenomegalia de 20 cm sin adenopatías. 2- Estudio inmunológico: ANA, ANCA, Factor reumatoide negativo. 3- Porfirinas en orina: negativo. 4- Aspirado médula ósea: negativo. 5- Niveles de complemento: C3: 77; C4 <1(bajo), C1 inhibidor <2(bajo).

DIAGNÓSTICO Déficit C1- inhibidor y esplenomegalia. Meses más tarde, se realizó esplenectomía ante la sospecha de síndrome linfoproliferativo asociado a déficit de C1 inhibidor. Resultado anatomopatológico: Linfoma no Hodgkin de la zona marginal del bazo.

Hay dos formas descritas de “Déficit de C1- inhibidor”: Forma hereditaria: Clínica en la 1ª-2ª década de la vida. Forma adquirida: Afecta a jóvenes o adultos con disminución de los niveles de C1q. Se asocia a : -enfermedades autoinmunes -sdres. linfoproliferativos. (Causa más frecuente) -También se ha descrito en : VIH, mieloma múltiple macroglobulinemia de Waldenstrom, carcinoma gástrico, adenocarcinoma rectal, infección por equinococo, hepatitis B y en pacientes con Helicobacter Pylori. - DÉFICIT DE C1- INHIBIDOR

CLÍNICA Sufren ataques con intervalos de semanas a meses consistentes en inflamación o angioedema de cuello, partes de la cara, extremidades, sensación de disnea, episodios de dolor abdominal recurrente asociados a vómitos y diarreas que se resuelven espontáneamente en horas o días. DIAGNÓSTICO

CONCLUSIÓN: Hay que considerar la alta asociación entre el déficit de C1-inhibidor y enfermedad neoplásica oculta por lo que se debe realizar estudio y seguimiento del paciente. Entre las pruebas recomendadas :TAC, estudio inmunofenotípico de linfocitos e inmunoelectroforesis ante la sospecha de disproteinemias y biopsia medular. TRATAMIENTO Si conocemos la etiología : tratar el desencadenante (neoplasia, enfermedad autoinmune…). Si se desconoce la etiología : -En episodios agudos: glucocorticoides, plasma fresco, plasmaféresis asociado a ciclofosfamida, heparina, epinefrina o la administración de C1- inhibidor. -Prevención de nuevos episodios: andrógenos, ácido aminocaproico,

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