Hugo López R2C.

Aspectos históricos 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot publicó: – Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque)

Aspectos históricos Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa

Aspectos históricos 1948: Sellors y Brock publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía

Comprende 4 defectos clásicos DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO

Alteraciones embriológicas El septo conal se desarrolla en una posición anormal Situándose más anterior de lo normal El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)

Tabicamiento del tronco arterioso Durante la quinta semana aparecen en la porción cefálica del tronco un par de rebordes en oposición. Almohadillas troncales situadas en la pared superior derecha y en la pared inferior izquierda

Tabicamiento del tronco arterioso El reborde troncal superior derecho crece distalmente y hacia la izquierda El reborde inferior izquierdo lo hace distalmente y hacia la derecha En consecuencia, al crecer en dirección del saco aórtico, estas tumefacciones se enroscan formando espiral Tabique Aórtico- Pulmonar Canal pulmonar Canal aórtico

Aproximadamente en el momento en el que aparecen los rebordes troncales, se presentan almohadillas a lo largo de las paredes dorsal derecha y ventral izquierda del cono arterial Las almohadillas del cono se acercan entre si y en direccion distal para unirse con el tabique del tronco

Cuando se han fusionado los dos rebordes del cono, el tabique divide a este en una porcion anterolateral (VD) y otra posteromedial (VI)

Válvulas semilunares Cuando el tabicamiento del tronco casi ha terminado, se advierten los primordios se las válvulas semilunares en forma de pequeños tubérculos, que están en los rebordes principales del tronco. Gradualmente los tuberculos se excavan en su cara superior y se forman las valvulas semilunares.

Anatomía patológica Infundíbulo subpulmonar muscular hipoplásico y estrecho Estenosis valvular pulmonar en 75% Agenesia de válvula pulmonar en 2% Hipertrofia ventricular derecha

Anatomía patológica Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas Dextroposición de Aorta Anomalías de las arterias coronarias en 2-8% Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar En 25% arco aórtico derecho Comunicación interventricular

Incidencia 3.5% Cardiopatías Congénitas 10% en México 1 por cada 3,600 nacidos vivos Sin predominio de sexo Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida

Etiología desconocida, probable deleción de cromosoma 22q11 (15%) Asociado a Sx de Down, DiGeorge, Laurence Moon, Bield y Goldenhar Consumo excesivo de alcohol Ingesta de anticomiciales Madres con fenilcetonuria Factores asociados Etiología

Fisiopatología Las consecuencias hemodinámicas dependen de: – Severidad de la obstrucción del tracto de salida – Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande) Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen: – Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares

Anomalías asociadas Arteria subclavia izquierda aberrada 10% Canal AV común2% Drenaje venoso anómalo parcial 1% Dextrocardia 1% VCS izquierda 8%

Cuadro clínico Cianosis y/o crisis hipoxia Tolerancia disminuida al esfuerzo Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso) Dedos en palillo de tambor Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo Soplo continuo cuando hay PCA

Radiografía de tórax Cardiomegalia leve Arco de la pulmonar excavado Levantamiento de la punta del corazón Oligohemia pulmonar Arco aortico derecho (25%)

Radiografía de tórax

Electrocardiograma Normal los primeros días de vida Ondas P picudas en DII y V1 AQRS a la derecha CVD

Fallot Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica) Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)

Ecocardiograma La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.

Datos ecocardiográficos La obstrucción del tracto de salida del VD (TSVD) El tamaño de la unión ventrículo derecho- arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar.

Presiones ventriculares similares Gradiente de presión entre VD y TAP Contractilidad ventricular aumentada Salto oximétrico AD a VD Desaturación de VI a Aorta 84/4 84%

Angiocardiografía Anatomía del ventrículo derecho Anatomía de la válvula pulmonar Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas Anatomía de la CIV Origen y distribución de las coronarias Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico

Aspectos angiográficos El ventriculograma derecho y el aortograma son los que dan más información ODA y AP con angulación craneal, mejor visualización del infundíbulo, tronco de arteria pulmonar y bifurcación LAT permite ver el tracto de salida del VD Selectivas en tronco y ramas en ODA con angulación craneal, se observa mejor la bifurcación

Indice de McGoon Para una corrección completa, enproyección A-P, la medición de los diametros de las ramas debe ser >= al diametro de Aorta a nivel del diafragma

Coronariografía -Aortograma y coronariografía selectiva para demostrar anomalías coronarias (5%) lo cual puede impedir o dificultar la ventriculotomía

Anomalías coronarias más frecuentes 1) La DA se origina de la Coronaria derecha, pasando por enfrente o detrás de la pulmonar. -enfrente: evita la ventriculotomía -detrás : no la evita

Anomalías coronarias frecuentes 2) La coronaria derecha se origina de la coronaria izquierda y ésta puede pasar enfrente o detrás de la pulmonar

Anomalías coronarias frecuentes 3) arteria coronaria única.

Lesiones asociadas FOP o CIA PCA Ventana Aorto Pulmonar sin hipertensión pulmonar Estenosis periférica de ramas pulmonares Leves

Lesiones asociadas Graves Estenosis periférica de ramas pulmonares Anomalía de arteria coronaria (5%) Agenesia de valvas pulmonares Drenaje pulmonar o sistémico anómalo Hemitruncus Resistencias pulmonares elevadas CIV múltiple

Tratamiento Medico Qx paliativo Qx reparacion

Tratamiento medico Tratamiento de las crisis hipoxicas Oxigeno Acidosis metabólica Propranolol via oral

Cirugía Paliativa Fallot y atresia tricuspidea Hipoplasia anular pulmonar que requiere un parche para reparación total Arteria pulmonar hipoplásica Anatomía coronaria no favorable Menores de 3-4 meses que no respondan al manejo de las crisis hipoxicas Peso menor de 2.5 Kg

Cirugía Paliativa Cuando por la edad del niño o la anatomía desfavorable no se puede realizar de primera intención la corrección completa (Menores de 4 kg, anatomia no favorable). Blalock- Taussig. Conexión arteria subclavia-pulmonar ipsilateral sobre todo a arterias pulmonares hipoplasicas. Permite el desarrollo de estas ultimas y llevar a cirugía definitiva.

Cirugía correctiva La mayoría de los grupos quirúrgicos establecen la cirugía electiva en los primeros 6 meses de edad. Reparación precoz incluso durante la lactancia. Anatomía del TSVD y tamaño de las arterias pulmonares son principales determinantes mas que edad. Se utiliza un parche transanular en pacientes con estensis severa del TSVD Contraindicada en hipoplasia de ramas pulmonares. Mortalidad menor al 5%.

Tratamiento El tratamiento es quirúrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden ser tratadas por angioplastía con balón.

Tetralogía de Fallot

Tratamiento quirúrgico La decisión entre cirugía paliativa o correctora dependerá de la experiencia y de los resultados de cada grupo. En la cirugía paliativa deben evitarse las conexiones que pueden provocar hipertensión pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares. La recomendación fundamental es intentar la corrección completa lo antes posible.

Clasificación quirúrgica Ramas de arteria pulmonar de diámetro normal Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado Ausencia de lesiones asociadas severas Anatomía favorable: no hay contraindicación para corrección completa Ramas pulmonares o Ventrículos hipoplásicos Lesiones asociadas severas que aumentan el riesgo de corrección total Anatomía desfavorable

Elección de la técnica quirúrgica < de 6 meses Qx paliativa 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos con anatomía favorable > de 1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total

Anomalías de la arteria pulmonar Defectos asociados Hematócrito preQx Bajo peso y corta edad Edad > de 3 años Tx Qx paliativo previo Ventriculotomía Parche de ampliación Insuficienci a pulmonar Relación VD/VI > 0.8 Arritmias

Pronóstico y sobrevida Bueno Mortalidad hospitalaria < de 2% PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a Buena calidad de vida Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis) Reintervención 5 – 10%