Centro de diagnóstico por la imagen Lo que todo radiólogo debería saber sobre la RM en las MIOCARDIOPATÍAS Marc Pujol, Rosario J Perea, Teresa M de Caralt, Helena Pérez-Templado, Pedro Arguis, Marcelo Sánchez Centro de diagnóstico por la imagen Hospital Clínic Barcelona

DEFINICIÓN American Heart Association 2006 (AHA) MIOCARDIOPATÍA (MC): Enfermedad del miocardio que comporta una alteración mecánica y/o eléctrica que suele manifestarse como hipertrofia o dilatación ventricular, frecuentemente de origen genético. La miocardiopatía puede estar limitada al corazón o formar parte de una enfermedad sistémica, conduciendo frecuentemente al fallo cardiaco o a la muerte Maron BJ et al. Circulation 2006; 113: 1807-1816

DEFINICIÓN AHA 2006 No se incluyen en el grupo de MC aquellas alteraciones miocárdicas secundarias a otras enfermedades cardiovasculares: isquemia coronaria, HTA, enfermedad valvular. Tampoco se incluyen tumores cardiacos primarios o metastásicos. Maron BJ et al. Circulation 2006; 113: 1807-1816

Afectación predominante del miocardio Afectación multiorgánica CLASIFICACIÓN AHA 2006 PRIMARIAS Genéticas: miocardiopatía hipertrófica (MCH), displasia arritmogénica del VD (DAVD), miocardiopatía no compactada (MCNC), enfermedades del sistema de conducción, canalopatías iónicas. Adquiridas: miocarditis, Tako-Tsubo. Mixtas: miocardiopatía dilatada (MCD), miocardiopatía restrictiva (MCR). SECUNDARIAS Infiltración (extracelular): ej. amiloidosis. Depósito (intracelular): ej. hemocromatosis. Toxicidad: ej. metales pesados. Endomiocárdica: ej. endocarditis de Loeffler. Granulomatosa: ej. sarcoidosis. Endocrina: ej. hipertiroidismo. Cardiofacial: ej. sdme de Noonan. Neuromuscular: ej. ataxia de Friedreich. Nutricional: ej. pelagra. Autoinmune: ej. LES. Afectación predominante del miocardio Afectación multiorgánica Maron BJ et al. Circulation 2006; 113: 1807-1816

PROTOCOLO DE ESTUDIO RM PROTOCOLO GENERAL Sincronización con ECG y apnea. Secuencia de espín-eco potenciada en T1 y/o T2 (sangre negra) axial. Secuencia eco de gradiente cine-RM (sangre blanca) multiplanar. Secuencia de inversión-recuperación + gadolinio (realce tardío).

MC más frecuentes

MC HIPERTRÓFICA Causa de muerte súbita en jóvenes. Herencia autosómica dominante en el 50%. Es causa de infarto con coronarias normales. Hipertrofia miocárdica inapropiada sin dilatación ventricular en ausencia de otra alteración cardiovascular. Grosor miocárdico del VI > 15 mm en telediástole. La hipertrofia es asimétrica y generalmente afecta al septo y a la pared anterior del VI de los segmentos basales. El VD también puede estar engrosado. Suele haber realce miocárdico tardío parcheado meso o subepicárdico por isquemia de pequeño vaso y fibrosis. 25% de pacientes con obstrucción dinámica del tracto de salida del VI.

MC HIPERTRÓFICA Secuencia cine-RM, 3 cámaras y eje corto. Hipertrofia septal asimétrica del VI (flechas).

MC HIPERTRÓFICA Secuencia sangre negra, 2 cámaras. Hipetrofia apical del miocardio del VI. Secuencia realce tardío, 2 cámaras. Captación apical parcheada (flecha).

MC HIPERTRÓFICA Secuencias de realce tardío, 2 cámaras (arriba) y eje corto (abajo). Realce parcheado del miocardio (flechas). Secuencia cine-RM, 3 cámaras. “Jet sistólico” (flecha) por obstrucción del tracto de salida del VI.

DISPLASIA ARRITMOGÉNICA Causa de muerte súbita por arritmia cardiaca, relacionada con el ejercicio. Herencia autosómica dominante 30-70%. Sustitución del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo. Afecta al ápex del VD, tracto de salida del VD y pared subtricuspídea, pero puede afectar a cualquier zona de ambos ventrículos e incluso puede haber casos de afectación exclusiva del VI. Existen criterios diagnósticos mayores y menores basados en antecedentes familiares, ECG, histología y morfología/función. Estos últimos pueden identificarse mediante RM. El diagnóstico se realiza con dos criteros mayores, uno mayor y dos menores o cuatro criteros menores. Al protocolo de estudio general deben añadirse secuencias espín-eco con doble inversión-recuperación potenciadas en T1 sin y con saturación grasa.

Criterios diagnósticos identificables mediante RM* DISPLASIA ARRITMOGÉNICA Criterios diagnósticos identificables mediante RM* Mayores: Severa dilatación y/o reducción de la fracción de eyección del VD sin afectación significativa del VI. Severa dilatación segmentaria del VD. Aneurismas localizados en el VD. Areas acinéticas o discinéticas en la pared del VD. Menores: Leve dilatación y/o reducción de la fracción de eyección del VD sin afectación significativa del VI. Leves dilataciones segmentarias del VD. Areas hipocinéticas. *Adaptado de Corrado D et al. Circulation 2000; 101: 101-106

DISPLASIA ARRITMOGÉNICA Secuencias espín-eco T1 con doble IR sin (arriba) y con saturación grasa (abajo), axial. Infiltración grasa de la pared lateral del VD, cuya señal se anula en la secuencia de saturación grasa (flechas).

DISPLASIA ARRITMOGÉNICA Secuencia cine-RM, eje corto. Saculación de la pared libre del VD (flecha).

MC NO COMPACTADA Alteración de la compactación del miocardio durante la embriogénesis . Herencia autosómica dominante en el adulto; ligada al cromosoma X en la edad pediátrica. Afecta al VI, generalmente ápex y pared inferolateral medioventricular. Imagen en doble capa del miocardio. Relación miocardio no compactado/compactado en telediástole > 2,3.* Puede haber realce miocárdico tardío. Hipocinesia segmentaria o global. Diag. dif. con hipertrabeculación del VI → relación miocardio no compactado/compactado < 2,3. *Petersen SE et al. J Am Coll Cardiol 2005; 46: 101-105

MC NO COMPACTADA Secuencia espín-eco T1, 2 cámaras y 4 cámaras. Miocardio del VI engrosado y con imagen en doble capa (flechas).

MC NO COMPACTADA Secuencia cine-RM, 2 cámaras y eje corto. Marcada trabeculación y profundos recesos intertrabeculares del miocardio del VI (flechas).

MC NO COMPACTADA Secuencia realce tardío, eje corto. Captación miocárdiaca a nivel inferolateral (flecha).

MIOCARDITIS Infiltrado inflamatorio que produce necrosis miocárdica con un patrón diferente a la isquemia coronaria. Etiología: idiopática (más frecuente), virus, tóxicos, vasculitis... Generalmente tiene un curso benigno, aunque puede cronificarse o producir muerte súbita. Mayor sensibilidad de la RM en las primeras horas. Zonas con aumento de señal en T2 y realce subepicárdico.

MIOCARDITIS Secuencia realce tardío, eje corto y 2 cámaras. Captación subepicárdica del VI en la cara inferior y lateral (flechas).

TAKO-TSUBO* Miocardiopatía relacionada con el estrés en mujeres mayores. Tako-tsubo: instrumento de pesca japonés con fondo redondeado y cuello estrecho. Disfunción reversible del VI con alteraciones en ECG y enzimática que simula un infarto agudo de miocardio, pero sin lesiones coronarias. Discinesia apical con hipercinesia en segmentos basales. *también denominado discinesia apical transitoria o ballooning apical.

MC DILATADA Suele producir insuficiencia cardiaca izquierda. Etiología genética o adquirida (idiopática, virus, tóxicos...). Dilatación progresiva del VI o biventricular. Hipertrofia inadecuada del miocardio y aumento de la masa miocárdica. Disfunción sistólica ventricular (fracción de eyección  y alteración global de la motilidad). Puede haber trombos, generalmente apicales. Distintos patrones de realce tardío: sin realce (59%), realce parcheado mesocárdico (28%), realce subendocárdico o transmural (13%).* *McCrohon JA et al. Circulation 2003. 108: 54-59

MC DILATADA Secuencias cine-RM, 3 cámaras y eje corto. Marcada dilatación biventricular.

MC RESTRICTIVA Relacionada con múltiples causas (esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis...). A menudo es idiopática. Provoca insuficiencia cardiaca congestiva. Disfunción diastólica ventricular con dificultad de llenado. Grosor miocárdico y volumen ventricular a menudo normales. Dilatación auricular. Diag. dif. con pericarditis constrictiva → engrosamiento pericárdico + alteración de la motilidad septal.

MC RESTRICTIVA Secuencia cine-RM, 4 cámaras. Dilatación biauricular. VI de tamaño reducido. Mínimo derrame pericárdico y derrame pleural (flecha amarilla). Pericardio grosor normal (flecha azul). Secuencia cine-RM, 2 cámaras. Dilatación AI. Mínimo derrame pericárdico (flecha amarilla). Secuencia cine-RM, axial. Dilatación de vena cava infeior (flecha amarilla) y venas suprahepáticas (flechas azules) como signo de insuficiencia cardiaca.

AMILOIDOSIS Acúmulo extracelular de proteína amiloide. Afecta al corazón con frecuencia y produce una miocardiopatía restrictiva secundaria. Aumento concéntrico del grosor de las paredes ventriculares y auriculares. El engrosamiento del septo interauricular es típico. El derrame pleuropericárdico no es infrecuente. Las cavidades ventriculares tienen un tamaño normal o reducido. Presencia de realce miocárdico tardío heterogéneo que puede afectar a las tres capas del miocardio. Diag. dif. con miocardiopatía hipertrófica → engrosamiento asimétrico y patrón de realce diferente.

AMILOIDOSIS Secuencia realce tardío, eje corto y dos cámaras. Captación difusa y heterogénea de la pared de ambos ventrículos (flechas).

HEMOCROMATOSIS Acúmulo de hierro intracelular de causa genética o adquirida (transfusiones, hemodiálisis). Es causa de miocardiopatía restrictiva. La RM detecta el hierro tisular y puede cuantificarlo. Baja señal en secuencia eco de gradiente T2.

ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA Fibrosis miocárdica con engrosamiento parietal, sobre todo del ápex y región subvalvular. Se producen trombos murales. Puede afectar tanto al VI como al VD. Es causa de miocardiopatía restrictiva. Existen dos formas de la enfermedad: endocarditis de Loeffler y fibrosis endomiocárdica. La primera es propia de zonas templadas y cursa con hipereosinofilia sanguínea. La segunda está descrita sobre todo en países del Africa ecuatorial y tiene un curso más larvado.

ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA Paciente de 40 años con endocarditis de Loeffler. Secuencia cine-RM, 4 cámaras. Engrosamiento apical del VI (flecha). Secuencia realce tardío, 4 cámaras. Captación subendocárdica apical del VI (flecha).

ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA Paciente de 17 años africana con fibrosis endomiocárdica. Secuencia cine-RM, axial. Gran dilatación de AD (flecha azul) y pared del VD engrosada (flecha amarilla). Derrame pericárdico (flecha verde). Secuencia realce tardío, axial. Captación subendocárdica del VD (flecha).

ENFERMEDAD DE CHAGAS Causada por el protozoo Trypanosoma cruzi y propia de América Central y del Sur. El corazón es el órgano afectado con más frecuencia en la fase crónica de la enfermedad, en forma de miocarditis linfocítica. Causa insuficiencia cardiaca y arritmias. Se observa discinesia y atrofia, generalmente en la pared libre del VI. Puede presentar realce tardío generalmente subepicárdico o mesocárdico por fibrosis.

ENFERMEDAD DE CHAGAS Secuencia cine-RM, eje corto. Adelgazamiento inferolateral del VI (flecha). Secuencia realce tardío, eje corto. Captación mesocárdica (flecha).

CONCLUSIÓN La resonancia magnética es una técnica fiable, reproducible y precisa en el diagnóstico de las miocardiopatías más frecuentes. El patrón de realce tardío con gadolinio contribuye a un diagnóstico más específico.