El 90% de lo casos de muerte súbita en jóvenes se debe a origen cardiaco y de ellos el 20- 50% se debe a cardiopatías hereditarias PROTOCOLO PARA EL ESTUDIO.

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1 El 90% de lo casos de muerte súbita en jóvenes se debe a origen cardiaco y de ellos el 20- 50% se debe a cardiopatías hereditarias PROTOCOLO PARA EL ESTUDIO DE CORAZONES CON SOSPECHA DE MIOCARDIOPATÍA O CANALOPATíA

2 Objeto del estudio Identificar posibles casos de miocardiopatía hereditaria para estudiar a las familias y controlar en el tiempo a aquellos individuos que expresen la misma carga genética. El material para el estudio lo componen los pacientes fallecidos, desde el nacimiento hasta los 45 años de edad, diagnosticados de muerte súbita de origen cardiovascular de entre los que se descartarán aquellos que no cumplan los requisitos esenciales para ser considerados como miocardiopatías, Incluyéndose, en cambio, aquellos casos en los que no se identifique causa definitiva del fallecimiento y aquellos en los que la necropsia fuese blanca.

3 Metodología en el caso de autopsia de posible miocardiopatía (I) 1º.- antes de comenzar, extraer sangre de algún vaso accesible –generalmente la vena femoral- que se guardará en tres tubos con EDTA 2º.- tras la extracción del peto torácico, localizar y abrir la arteria pulmonar y sus ramas para descartar embolia pulmonar que justifique la muerte súbita. 3º.- descartado lo anterior, se extrae el corazón con su pedículo vascular. Se estudia la aorta y posteriormente, se secciona inmediatamente por encima de la válvula, de esa manera observaremos fácilmente los orificios de salida de las arterias coronarias.

4 Metodología en el caso de autopsia de posible miocardiopatía (II) 4º.- el estudio de las coronarias es imprescindible y previo a abrir el corazón. Existen distintos métodos para ello. 5º.- posteriormente, se abren ambas aurículas cortando sus paredes por el borde libre y se amplia la sección hasta las orejuelas. 6º.- se toman dos secciones del ápex sin cortar ni manipular el corazón y una sección de 0,5-1cm2 de aurícula y se introducen en casetes colocándolos en un congelador a -80º.

5 Miocardiopatía Hipertrófica Secciones para congelar

6 Metodología en el caso de autopsia de posible miocardiopatía (III) 7º.- una vez fijado, se efectúan cortes trasversales del corazón, comenzando desde el ápex hasta las válvulas, con un centímetro de grosor cada uno y se exponen orientados para su estudio macroscópico. Medidas a la altura medioventricular para homogeneizar resultados. 8º.- se toman secciones para estudio histológico. Se recomienda tomar como mínimo, de aorta, ambas aurículas, ventrículo derecho y tabique, cara anterior, lateral y posterior de ventrículo izquierdo y siempre de epicardio a endocardio

7 MCPHT Distintas aperturas

8 Metodología en el caso de autopsia de posible miocardiopatía (IV) 9º.- se fotografía y se guarda completo en formol de forma indefinida por si en un futuro fuera necesario para realizar otro estudio. 10º.- al objeto de descartar cualquier otra etiología, se guardará sangre en tubo normal, un trozo de pulmón y un trozo de hígado para toxicología, en frigorífico convencional. 11º.- avisar a los cardiólogos responsables para que recojan las muestras e inicien el estudio de las familias.