HEMANGIOMAS Enríquez Grijalva, Mendoza Barrón, Montaño Mendoza ANGIOLOGÍA

“ Tumor vascular benigno más frecuente en pediatría dado por la proliferación de célula endoteliales que característicamente tiene una fase proliferativa inicial seguida por una fase de involución lenta. 2

Patrón de crecimiento Fernanda Montaño 1

Se han descrito tres fases en la vida de los hemangiomas: proliferativa, meseta e involución. Proliferativa 4 Meseta Crecimiento rápido (hasta 1 año) Primeros 5 meses crece el 80% de su tamaño final Involución Crecimiento desacelerado (1 a 8 años) Apoptosis y desaparición de las células que formaban el tumor (hasta los 10 años) Posteriormente en un 50 a 60% de los pacientes, la piel vuelve a su estado normal, mientras que en el 40 a 50% queda algún cambio residual (telangiectasias, cicatrices, atrofia, despigmentación).

Clasificación Fernanda Montaño 2

Los hemangiomas (anomalías vasculares) se dividen en tumores o malformaciones. Las lesiones superficiales tienden a ser pápulas o nódulos rojos y algunas veces lobulados. Las profundas son nódulos suaves de color azulado y pueden tener telangectasias en la superficie. Inicialmente la temperatura de los HI esta aumentada con respecto a la piel a su alrededor, y su temperatura baja conforme estos involucionan. 6

Cuadro clínico Luis Mendoza 7

Aspectos Clínicos

Manchas faciales en vino de Oporto Aspectos Clínicos Riesgo de sufrir un síndrome de Sturge- Weber (dismorfogenia del neuroectodermo cefálico) y debe seguirse en busca de la aparición de glaucoma, convulsiones y retraso del desarrollo. Localización de riesgo: -Parpados -Bilateralidad -Unilateral con afectación de 3 ramas del n. V

Síntomas respiratorios Aspectos clínicos Hemangioma subglótico Realizar broncoscopia Hemangiomas en zona de la barba Tx: Cx de resección submucosa, láser propranolol oral, esteroides (intralesionales o sistémicos

Anomalías vasculares perioculares RIESGO de: Blefaroptosis Ambliopía Estrabismo Oroprosis Fompresión del n. óptico Anisotropía RIESGO de: Blefaroptosis Ambliopía Estrabismo Oroprosis Fompresión del n. óptico Anisotropía Aspectos Clínicos ￮ Evaluación rx temprana mediante RM oftalmológica y el seguimiento son esenciales.

Sx asociados Luis Mendoza

Síndrome de Klippel-Trénaunay. Malformación capilar-linfático-venosa con aumento de tamaño ipsolateral de la extremidad o hipoplasia, varices venosas o anomalías del desarrollo. Afecta hombres y mujeres por igual. Extremidad inferior es la más frecuentemente afectada. Casos graves → Diátesis hemorrágica. ￮ Plaquetas normal o ligeramente reducido. ￮ Reducción del fibrinógeno. ￮ Aumento de dímeros D y productos de degradación de la fibrina.

PHACE (S) Complicación más frecuente asociada a hemangiomas segmentarios. Requieren resonancia magnética y examen oftalmológico temprano. P. Anomalías cerebrales en fosa Posterior H. Hemangiomas de más de 5 cm segmentarios y periorificiarios. A. Malformacones Arteriales. C. Coartación de aorta y defectos cardiacos. E. Anomalías oculares (Eye) P.E. Microftalmia e hipoplasia de N. Óptico.

Fenómeno de Kasabach-Merritt ➢ Tumor vascular con trombocitopenia grave ➢ Congénito o adquirido (< 6 meses) Exploración: lesión edematosa, pantanosa y equimótica Predilección por pared torácica y el hombro, la ingle hasta la pierna, el retroperitoneo o la cara. Tumor vascular + trombocitopenia - Trombocitopenia - Hipofibrinogenemia - Elevación de los productos de degradación de la fibrina y dímeros D Corticoterapia general, el interferón alfa 2ª o 2b, vincristina y tratamiento combinado de antiagregantes con ticlopidina y aspirina

➢ Cutáneo o visceral ➢ Exploración: Rx: Engrosamiento de la piel Realce difuso con bordes mal definidos Vasos nutricios y de drenaje pequeños Bandas y depósitos de hemosiderina. Histológicamente: Las características histológicas del HEK son las CE fusiformes (sarcoma de Kaposi), no a VIH. Los vasos linfáticos anómalos, los microtrombos, la hemosiderina y la reducción de mastocitos y pericitos, tumores vasculares persistentes y latentes. Un subgrupo de pacientes con HEK no tienen ninguna coagulopatía asociada. Hemangioendotelioma kaposiforme

➢ Tumor vascular benigno caracterizado por los copetes de capilares en la dermis. ➢ < 5 años, ➢ Clínica: - Nódulos anulares indurados eritematosos a las placas, c/s hipertricosis, tronco y las extremidades (Kasabach-Merritt). Angioma acopetado/en penacho

Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobular) no neoplásico ➢ Adquirida, en niños, piel y mucosas ➢ Región cervicofacial, tronco o las extremidades. ➢ Lesiones pequeñas y papulares y tienden a sangrar.

Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba Se caracteriza por: - Macrocefalia - Masas grasas no cancerosas (lipomas) - Malformaciones vasculares - Pólipos intestinales - Trastornos tiroideos - Pecho excavado - Articulaciones hiperextensibles, - Anomalías musculares proximales - Predisposición a los cánceres de mama y tiroides - En hombres: lentigos penianos.

Tratamiento Tiare Enriquez 2

La decisión de tratar o no un hemangioma va a depender de varios factores y debe de ser discutida abiertamente con los padres 21 No van a necesitar de intervención alguna, pero requieren un seguimiento cercano para ver como evolucionan y si en algún momento requieren intervención. Alrededor de un 10 a 20% de los HI, debido a que su localización y/o complicaciones, pueden causar serias consecuencias estéticas, funcionales o inclusive vitales, y estos son los que requieren intervenciones más agresivas.

Esteroides: primera línea Prednisona: a dosis 2-3mg/kg de peso durante 1 mes ￮ Evitar efectos adversos 22 Características cushingoidesRetardo del crecimientoReflujo gastroesofágicoUlceración gástricaanormalidades de fluidos y electrolitos,Hiperglicemiaimmunosupresión.HIPERTENSION Prednisona

23 Beta-bloqueadores: Propanolol: 2 a 3 mg/Kg/día ￮ para disminuir el efecto de los esteroides) Hemangiomas complicados No respondieron al tx con esteroides o propanolol Tratamiento anti-angiogénico El interferon alfa 2: inhibe migración de células endoteliales La preocupación más grande con el uso de este tratamiento es el potencial desarrollo de diplegia espástica irreversible, ya que los síntomas no mejoran luego de suspender el interferon.

Tratamiento de Rayo Laser Láser de Colorantes Pulsado (LCP) 24 Tratamiento efectivo solo para algunas lesiones (Mancha de vino de Oporto) Tener cuidado porque pueden dejar cicatrices y pigmentación Se requieren varias sesiones para mejorar el aspecto

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Complicaciones Tiare Enriquez 2

Las complicaciones más frecuentes asociadas a los hemangiomas infantiles son ulceraciones, infecciones y aquellas relacionadas con la funcionalidad del órgano en donde se encuentre la lesión 27

Ulceración ￮ Mas frecuente ￮ Se observan mas comúnmente fase proliferativa y se localizan en sitios de fricción genital, cervical o perioral 28 Los efectos deletéreos de las ulceraciones incluyen: Irritabilidad, dolor, infección secundaria y hemorragia, así como cicatrices permanentes y desfiguración. Tratamiento: Uso de barreras protectoras Manejo del dolor Cambio de apósitos y limpieza Petrolatum, oxido de zinc, AB tópicos Paracetamol, ibuprofeno, codeína

Hemangiomas perioculares ￮ Localizados en los parpados ￮ Producen: estrabismo, anisometropía, ptosis 29 El resultado final de un hemangioma no tratado que obstruya el campo visual es ambliopía por deprivación, secundario a la obstrucción del eje visual Tratamiento: Sistémico Manejo en conjunto con un oftalmólogo para prevenir perdida total

Bibliografía ￮ A. Balma-Mena, I. Lara-Corrale. Clasificación, manejo y complicaciones de los Hemangiomas de la infancia. Acta Pediátrica Costarricense, ©2010 Asociación Costarricense de Pediatría. Volumen 22, número 1. Enero-Abril