Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras

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Transcripción de la presentación:

Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

Nombres Policitemia Rubra Vera Policitemia Vera Policitemia proliferativa primaria

Definición Proliferación clonal de cél. Madre multipotente Predomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél. Rojas en sangre Aumento de Hematocrito

Policitemia Secundaria Hipoxia crónica Altitud Enf. Cardio-Pulmonar Enf. Renal Producción anormal de EPO Tumores

Epidemiología Edad : 40 a 70 a Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año

Clínica Síndrome hiperviscosidad Cefalea Tinitus Disnea Alt. Visuales Eritromelalgia

Trombosis Claudicación Gangrena

> 70% Esplenomegalia >40% Hepatomegalia

SP Aumento eritrocitosis Hb Hematocrito Leucocitosis Neutrofilos

Aspirado Precursores eritroides Puede haber también precursores granulocitos aumentados Depósitos de Fe ausentes

Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos

MO Hipercelularidad (90%) Expensas 3 líneas Prec. Eritroides normales

Megacariocitos anormales (lobulación anormal) Emperipolesis Mitosis

30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM

BM Biopsia con aumento de Prec BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros

Análisis genético molecular JAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos Dx casos confusos distinguir Policitemia Sec Evaluar Respuesta a Tx

Tratamiento Flebotomía periódica Aspirina Anticoagulantes

Pronóstico Sin Tx SV 1.5 años Con Tx SV 12 años