Tema: Policitemia. Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la proliferación.

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1 Tema: Policitemia

2 Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción. La policitemia vera, La trombocitosis esencial La mielofibrosis idiopática La leucemia granulocítica crónico

3 La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide. El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK. Policitemia vera

4 Epidemiologia La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año. La mediana de edad al momento del diagnostico es de 60 años y menos de 10% de los pacientes es menor de 40 años. La distribución por genero es de dos varones por cada mujer, se presenta con mayor frecuencia en caucásicos que en personas de raza negra y también se ha visto que es mas frecuente en individuos de origen judío.

5 Cuadro clínico Cefalea Astenia Mareo Alteraciones visuales Prurito Perdida de peso Diaforesis Dolor epigástrico Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo

6 Cefaleas 41-48%Parestesias 16-29% Astenia 35-47%Ángor 16-23% Molestias epigástricas 23-50%Gota 4-26% Mareo 23-43%Epistaxis 17% Disnea 23-34%Prurito 14-43% Sudación 33%Adelgazamiento 16-29% Síntomas

7 Signos

8 Datos de laboratorio Biometría hemática Como consecuencia de este aumento, la viscosidad sanguínea puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal. HemoglobinaAumentada 18-24g/dl HematocritoAumentado (60%) Masa eritrocitariaAumentada +36ml/kg hombre +32ml/kg mujer Leucocitosis moderadaModerada 11,000 a 25,000/ul TrombocitosisAumento de Plaquetas superior a 450,000/ul

9 Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG. Criterios mayoresCriterios menores A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg B1: Trombocitosis: ≥400 x 10 9 /L A2: Saturación arterial De O 2 ≥ 92% B2: Leucocitosis ≥12 x 10 9 /L A3: EsplenomegaliaB3: Índice de FAG (Fosfatasa Alcalina Granulocitica) > 100 B4: Vitamina B 12 sérica > 900pg/ml o CT B 12 >2.200pg/ml El diagnostico se establece con presencia de: A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + dos critérios B.

10 Criterios modificados de Policitemia vera A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado). B1: Trombocitosis ( > 400 000/ul) A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 00 / ul) A3: Esplenomegalia palpableB3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía. A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo) B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica. Diagnostico = A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B

11 Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia de la médula ósea. Los datos que orientan el diagnóstico en caso de realizarse son: Hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y ausencia de sideroblastos en la tinción de hierro de Peris o azul de Prusia. Tinción citoquimica de la enzima fosfatasa alcalina de los leucocitos. Vitamina B12 sérica esta aumentada (> 900 ng/L) cifras de eritropoyetina normales o reducidas. La mutación V617F del gen JAK-2 se encuentra presente con mucha frecuencia en los síndromes mieloproliferativos crónicos, y en particular en esta enfermedad se observa hasta en 95% de los casos. Esta mutación parece estar implicada en la patogenia.

12 ETIOLOGÍA Desde un punto de vista fisiopatológico las poliglobulias pueden clasificarse de la siguiente forma: Poliglobulia por disminución del volumen plasmático. Produce un aumento relativo en la concentración de hematíes. Aparece en procesos que causan deshidratación, como son los vómitos de repetición, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes y diuréticos. También se ha observado en la poliglobulia aparente o de estrés (síndrome de Gaisböck), cuadro de etiología desconocida que afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad.

13 ETIOLOGÍA Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de EPO. En este caso los precursores de los hematíes de la médula ósea son normales. La producción de EPO puede ser: a) apropiada, en el caso de hipoxia crónica por enfermedad cardiopulmonar, hipoventilación alveolar, permanencia en grandes alturas o alteraciones en la función de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el caso de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma cerebeloso.

14 ETIOLOGÍA Poliglobulia por una alteración intrínseca de la eritropoyesis medular (primaria). Las concentraciones de EPO son normales o bajas. Aquí se incluye la policitemia vera, que es un síndrome mieloproliferativo crónico adquirido 5. También existen formas congénitas dentro de este grupo, pero son muy poco frecuentes. Poliglobulia esencial o idiopática, en la que no se conoce la causa primaria ni la secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera con el paso de los años 2.

15 PVEritrocitosis 2daEritrocitosis Relativa HematocritoAAA Vol. eritrocitarioAAN Vol. PlasmáticoN/AND Sat. Arterial O2ND/NN EsplenomegaliaSiNo TrombocitosisSiNo LeucocitosisSiNo BasofiliaSiNo Vitamina B12ANN EPOD/NAN Medula ÓseaHiperplasia GlobalHiperplasia Eritroide N Diagnostico Diferencial

16 Evolución Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada del padecimiento, cuyas características son: Anemia Leucocitosis Esplenomegalia progresiva. Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.

17 Tratamiento Y Pronostico Hay diferentes opciones de tratamiento que implican tipos de complicaciones particulares; sin embargo, la única potencialmente curativa es el trasplante de células hematopoyéticas. Flebotomías Quimioterapia con hidroxiurea (busulfan, clorambucil, melfalán) Terapéutica antitrombótica Fosforo Radioactivo (32)