Revisión bibliográfica Dr. Fernando Osorio Prof. Dr. Luis García Guido ENFERMEDAD DE LA PEYRONIE Revisión bibliográfica Dr. Fernando Osorio Prof. Dr. Luis García Guido

Enfermedad De La Peyronie Definición “Es una enfermedad localizada del tejido conectivo, que primariamente se expresa a nivel de la túnica albugínea y luego se extiende al resto del tejido eréctil” Lue TF J Urol 1997;158(4): 1391-4

Enfermedad De La Peyronie 1561_ Falopio 1687_ The Ephemerides Nicolaas Tulp (1593--1674) Fredrik Ruysch (1638--1731) 1743_ Francois G. de la Peyronie

Enfermedad De La Peyronie Incidencia 0,5-2% Raza Blanca Negra: rara Amarilla: no Edad 40-50 años Clínica Desviación peneana con la erección: 52-92% Erección dolorosa: 20-70% Placa palpable: 78-100% Disfunción peno-erectiva: 10-50%

Anatomía Túnica albugínea Formada por 2 capas Interna, con fibras circulares, envía pilares perp. al tabique Externa, longitudinal, esta ausente entre las 5 y 7 hs. Es una red de fibras elásticas, recubriendo fib. colágenas Lue TF J Urol 1997;157(1):276-81

Etiopatogenia Infección Vasculitis Inmunidad Colagenopatía Factores genéticos Factores involutivos “Injuria delaminativa del coito”

Etiopatogenia Hay prácticamente consenso luego de que Jordan introdujo el concepto de “teoría delaminativa del coito”, en cuanto a que la injuria microvascular durante el coito juega un papel preponderante en el desarrollo de la E. de la Peyronie Posteriormente se introdujo el concepto de alteración de los mecanismos de reparación frente a la injuria, lo cual explica mejor porque es tan bajo el porcentaje de los hombres que desarrollan la enfermedad Jarow JP., Lowe FC. J Urol 1997;158(4):1388-90 7 Diegelmann RF J Urol 1997;157(1):298-302 9 Devine CJ Jr; Somers KD; Jordan SG J Urol 1997;157(1):285-90 11 Levine LA. 1998 American Urological Association Annual Meeting Lue TF. 1998 American Urological Association Annual Meeting

Etiopatogenia Teoría delaminativa A) Las fibras del tabique se entrecruzan con las circunferenciales de la capa interna. B) El atentado contra la rigidez axial del tabique causa tensiones que, de no contar con una compliance adecuada separa ambas capas a ese nivel, y la ruptura de pequeños vasos.C) Con erecciones no suf. rígidas, durante la penetración se provoca la curvatura del pene, con la subsecuente fatiga del tejido, mas sangrado y mas disminución de la compliance.

Etiopatogenia Teoría delaminativa

Etiopatogenia Mecanismos de reparación LESION DE LA ALBUGINEA Act. y prol. de fibroblastos ¿alt. inmunidad? ¿alt. genética? ¿TGFß2? Alt. Perm. vascular Inf.de leucocitos Reparación normal Reparación patológica

Etiopatogenia fig. 1 fig. 2 Fig. 1) Albugínea normal Fig. 2) Infiltrado celular entre fib. colágenas fig. 3 fig. 4 Fig. 3) Desorg. de fibras elásticas (difusa) Fig. 4) Desorg. y empaque- tamiento del colágeno

Etiopatogenia Factor modificador del crecimiento beta 1(TGFß1) Se ha encontrado un aumento en la expresión de la proteína TGFß1 en la albugínea de ptes. Con E. De la Peyronie Es una citoquina conocida en la inducción de fibrosis tisular (fibrosis hepática, fibrosis pulmonar, etc. ) Se inyecto CYTOMODULIN en la albugínea de ratas: El 83,33% presento alt. histológicas y ultraestructurales similares a los hallados en la E. de la Peyronie Inf. De ce.L infl. crónica, elastosis, adelg. de la alb., y desorganización y aglutinación de las fib. colágenas Rotura de fib elásticas, formación de paquetes densos de colágeno, y reorganización de la matriz extracelular Lue TF et al. Br J Urol 1998;81(3):445-5

Etiopatogenia TGFß1: mecanismo de acción Quimiotaxis de monocitos Inducción de angiogénesis Producción y control de citoquinas y otros mediadores de la inflamación Estimula la síntesis de componentes de matriz: fibroactina, colágeno, proteoglicanos, etc. Bloquea la degradación de la matriz: Disminuye síntesis de proteasas Aumenta síntesis de inhibidores de la protasas Lue TF J Urol 1997;157(1):276-81

Etiopatogenia Factor modificador del crecimiento beta 1 (TGFß1) Lue TF J Urol 1997; 158(4): 1391-4

Etiopatogenia Alteración de la Inmunidad 75,8 % presentan por lo menos una alt. inmunitaria (10 % en el grupo control) 48,5 % alt. de la inmunidad celular 31,8 % alt. de inmunidad humoral 37,9 % alt. autoinmune (ac. antimúsculo liso, antinuclear, etc.) Sasso F. Urology 1997; 50(s): 764-83 Aun no hay evidencias que claramente vinculen a la patología inmune con la Enf. de la Peyronie Leffell MS. J Urol 1997; 157(1):295-710

Etiopatogenia Alteración Genética Se estudio la placa y sector de albugínea distante a la placa Placa: aumento de las copias de los cromosomas 7, 8, 17 y X Albugínea “normal”: disomia de los cromosomas 7, 8, 17, 18 y monosomia del X e Y Pierpaoli S; 1998 AUA Meeting

Enfermedad De La Peyronie Historia Natural Fase Aguda: 6 a 18 meses Dolor Curvatura Formación de la placa Fase Crónica: Dolor mínimo o ausente Tamaño de la placa estable Calcificación de la placa Curvatura residual Algunos hablan de regresión espontanea de la enfermedad (Williams & Thomas (1970)); otros como Levine (1998), dicen que eso es un mito que hay que desterrar

Enfermedad De La Peyronie EP y DSE 13 ptes con EP+DSE : 100% de EMG del M. Bulbocavernoso patológicas > Lesión intrínseca del M. liso erectil Salinas J. et al. Arch Esp Urol 1997;50(6):695-92 Incorpora el concepto de “Pancavernositis” EP en su evolución involucra : 1) Albugínea 2) Endotelio 3) Músculo liso Sasso F. Urology 1997; 50(s): 764-83

Enfermedad De La Peyronie EP y DSE Otros factores etiológicos: Deformación (factor mecánico) Disfunción perfucional (disminuye PO2) Disfunción veno-oclusiva Cambios anatomofuncionales de la célula del músculo liso cavernoso Causa psicógena

Enfermedad De La Peyronie Clínica Presentación: Erecciones dolorosas Placa fibrosa Deformación Dificultad en la penetración Disfunción eréctil

Enfermedad De La Peyronie Clínica Topografia de la placa: Dorsales: 72 % Laterales: 20 % Ventrales: 8 % Múltiples: 10 % Septum: raro Mediales: 44 % Distales: 36 % Proximales: 20 %

Enfermedad De La Peyronie Clínica Comienzo sintomático: Rapido Lento Evolución de la placa(1) : Regresión: 13 % Estabilización: 47 % Progresión: 40 % Elementos de buen pronostico: < 50 años < de 20 mm. “blandas” < de 6 meses de evolución (1) Levine LA. 1998 American Urological Association Annual Meeting

Enfermedad De La Peyronie Factores predisponentes Relacion sexual “impetuosa” con pene sin rigidez adecuada (T. Delaminativa) HTA Hipercolesterolemia Hiperuricemia Favorecen la fragilidad vascular(1) (1)Muralidhar S Int J Dermatol 1997;36(8):579:816

Enfermedad De La Peyronie Factores predisponentes Ptes. que fueron sometidos a instrumentación de la uretra : x 16 Traumatismo genital y/o perineal : x 3 Historia de uretritis Asociación con E. de Dupuytren : 15,7 % Historia familiar : 4 % Sasso F. J Clin Epidemiol 1998;51(6):511-5

Enfermedad De La Peyronie Diagnóstico diferencial Pene curvo congénito Trombosis de arteria dorsal Trombosis cavernosa por hemoglobinopatia Fibrosis postraumática Infiltración leucémica de los cuerpos cavernosos Tumores primarios o secundarios Curvatura ventral 2ª a estrecheces uretrales Lesiones sifilíticas tardías Infiltración por linfogranuloma venéreo

Enfermedad De La Peyronie Diagnóstico y evaluación Interrogatorio Ex. físico Foto (autofoto o luego de IIC) Expectativas del pte. y su pareja Hábitos sexuales Medición del pene (con/sin erección) Suficiente para el diagnóstico

Enfermedad De La Peyronie Paraclínica Ecografía: mejor método para evaluar la placa. 3 patrones: Tipo 1 : Solo adelgazamiento de la TA Tipo 2 : Moderada calcificación Tipo 3: Severa calcificación RNM Rx Capacidad eréctil: No son necesarios Foto (Autofoto y/o luego de IIC) Ecodopler color Cavernosometria con cavernosografia El-Sakka AI., Lue TF. J Urol 1998;160(6Pt1):2050-3 Andresen et al. Eur Urol 1998;34(2):128-34

Enfermedad De La Peyronie Tratamiento Encare inicial: Información y asesoramiento Naturaleza de la enfermedad Conocimientos e ignorancias Evoluciones probables Valor de las opciones terapéuticas Encarar temores, ansiedades, etc. NO enfermedad Maligna

Enfermedad De La Peyronie Tratamiento Ningun tratamiento Oral Iny. intraplaca Cirugia Opciones:

Enfermedad De La Peyronie Ningún tratamiento Mínima deformación Sin dolor Actividad sexual aceptable Conformidad del paciente Lue TF 1998 American Urological Association Annual Meeting

Enfermedad De La Peyronie Tratamiento Médico Vitamin E, Potaba, Colchicina Indicaciones: Erección dolorosa Fase temprana de la enfermedad Placa inestable Sin disfunción erectiva En espera de oportunidad del trat. quirúrgico No acepta la cirugía Lue TF 1998 American Urological Association Annual Meeting

Enfermedad De La Peyronie Tratamiento con Inyeccion I. Placa Corticoides Acción antiinf. y disminuye la sint. de colágeno Muchos efectos seundarios Colagenasa Verapamil Disminuye secreción y sint. de matriz extracelular Aumenta act. de colagenasa y anti TGBß Indicaciones: Placa NO calcificada, angulación<30º, si no responde a los 3 meses : cirugía Opciones: Levine LA 1998 American Urological Association Annual Meeting Rehman J et al. Urology 1998;51(4):620-6

Enfermedad De La Peyronie Tratamiento Quirúrgico Imposibilidad de penetración Mas de 12 meses de evolución Placas calcificadas Enfermedad estable: >6 meses Opciones: Plicatura simple Inciciones de la placa mas parche Protesis (con o sin fractura de la placa) Ptes. impotentes

Enfermedad De La Peyronie Plicatura Indicaciones: Potentes Curvatura < 60º Sin deformidad en “reloj de arena” o efecto “bisagra” Pene de longitud adecuada Complicaciones: Hematoma encapsulado Progresión de la placa Recidiva Acortamiento del Pene Erecciones dolorosas Levine LA 1998 J Urol;158(6):2149-525 Lue TF. 1998; American Urological Association Annual Meeting

Enfermedad De La Peyronie Incisión mas parche Indicaciones: Potentes Curvatura >60 º Deformidad en “reloj de arena” Pene corto Materiales utilizados como parche:Vena, Materiales sintéticos, Fascia Temporal, etc. Complicaciones: necrosis del colgajo cutáneo, alt. de la sensibilidad, dilat. aneurismática, erecciones dolorosas, corrección inadecuada, rigidez en la base del pene

Enfermedad De La Peyronie Resultados del tratamiento (como % expresión de satisfacción) * 25 % de incidencia de Impotencia ** Como % de desaparición del dolor