Dr. Alejandro García Vargas 3er año de UMQ Polineuropatías Dr. Alejandro García Vargas 3er año de UMQ

NEUROPATÍA PERIFERICA Es un término general, que indica la existencia de un desorden de nervios periféricos de cualquier causa. LA POLINEUROPATÍA: Es un subgrupo de desórdenes de nervios periféricos

Polineuropatía Características típicas: Es un proceso simétrico y diseminado Habitualmente distal y gradual Puede presentar pérdida sensitiva, debilidad muscular o una combinación de ambas. Puede ocurrir como efecto de medicamentos o como manifestación de una enfermedad sistémica. Puede ser axonal o desmielinizante.

Mononeuropatías Se refiere a un compromiso de un único nervio Causas locales Trauma directo Compresión Atrapamiento.

MONONEUROPATIA MULTIPLE Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial de troncos nerviosos no contiguos, parcial o completo, evolucionando en días o años

CLASIFICACION DE LAS POLINEUROPATÍAS Axonales Desmielinizantes Según el tiempo de evolución Polineuropatía axonal aguda - Evoluciona en días a semanas Son poco frecuentes El dolor es el síntoma principal Ejemplos: neuropatía porfírica y las intoxicaciones masivas (arsénico).

Polineuropatía axonal crónica - Evolución desde 6 meses a muchos años. Polineuropatía axonal subaguda - Evolución en semanas, hasta 6 meses. - las mas características son las polineuropatías tóxicas y metabólicas. Polineuropatía axonal crónica - Evolución desde 6 meses a muchos años. - Son las mas frecuentes - Ej. las neuropatías por DM , IRC

Polineuropatía desmielinizante aguda Comprende enfermedades como el Sd Guillain-Barré y polineuritis diftérica. Polineuropatía desmielinizante subaguda Son de tipo adquirida Pudiendo ser producidas por toxinas o por mecanismos autoinmunes.

Polineuropatía desmielinizante crónica Comprende neuropatías hereditarias inflamatorias, neuropatías asociadas a DM, disproteinemias y otros trastornos metabólicos.

Según Síntomas Predominantes: Polineuropatías Motoras Las piernas se afectan más que los brazos y los músculos distales con mayor intensidad que los proximales.

Polineuropatías sensitivas - Suelen presentar sensación de hormigueo, quemazón, clavadas en bandas a nivel talones o las puntas de los dedos de los pies - Déficit sensitivo se desplaza centrípetamente de forma gradual en calcetín

PATOGÉNESIS La patogénesis de la polineuropatía depende de la etiología del desorden CLINICA El cuadro clínico puede ser muy amplio y variado.

Diferencias Polineuropatía Los síntomas pueden comenzar de forma insidiosa por uno de los pies o son más pronunciados en uno de ellos. Disestesias: trastornos de la sensibilidad, ardor, quemazón, hormigueo, pesadez. Mononeuritis Múltiple - Se presenta en forma aguda - Usualmente afecta múltiples nervios no relacionados. - A veces se presenta con síntomas motores y sensitivos simétricos que afectan ambas piernas

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA Una evaluación debe ser completa. Preguntar al paciente: antecedentes de infecciones virales recientes síntomas sistémicos nuevos medicamentos exposición a solventes, metales pesados, potenciales toxinas consumo de OH antecedentes familiares.

Estudios diagnósticos Test de Electrodiagnóstico - Electromiografía / Estudio de Conducción Nerviosa (EMG/ECN): debe ser el estudio inicial. Demuestra si una alteración es debida a desorden primario del nervio (neuropatía), o un desorden muscular (miopatía). Identifica si los síntomas son debidos a una polineuropatía o a otro desorden nervioso periférico - Si es polineuropatía ,establece si es de carácter axonal o desmielinizante.

ECN Permite determinar la velocidad de conducción nerviosa La velocidad normal a nivel de extremidades superiores de 50-70 m/seg, y en las extremidades inferiores de 40-60 m/seg

Trastornos desmielinizantes: La velocidad de conducción es lenta Dispersión de potenciales de acción evocados. Conducción en bloque. Marcada prolongación de latencia a distal. Trastornos axonales Amplitud reducida de los potenciales compuestos evocados. Velocidad de conducción relativamente conservada.

EMG: Mide la actividad eléctrica de un músculo . Identifica si el trastorno es del asta anterior o del trayecto del nervio

En las neuropatías, se produce una pérdida de unidades motoras, con un menor número de unidades activadas.

Biopsia La biopsia de nervio ( y actualmente la de piel) es ocasionalmente útil para establecer el diagnóstico de la causa subyacente de la polineuropatía Se reserva a pacientes en quienes es difícil estableser si el proceso es axonal o desmielinizante. La biopsia de nervio es de bajo rendimiento Debe evitarse en pacientes con polineuropatías subagudas o crónicas distales simétricas.

Test Sensoriales Cuantitativos Miden el grado de perdida sensitiva en varias modalidades, incluyendo temperatura y vibración. Es útil en algunos pacientes para identificar anormalidades tenues y/o demostrar la progresión o estabilidad de la enfermedad.

TRATAMIENTO Es muy variado, van desde tratar el dolor, hasta tratar la enfermedad causal ya que la neuropatia motora si progresa puede dejar secuelas y no tiene tratamiento No analgésicos comunes Anticonvusivantes Antidepresivos

Polineuropatías axonales: - El paso más importante en el tratamiento y prevención de la progresión de las polineuropatías axonales es la reducción de la exposición a toxinas endógenas o exógenas. - El factor de crecimiento neural - Inhibidor de la Aldosa Reductasa:, tiene un efecto inconsistente sobre las parestesias, y un incremento sobre la conducción nerviosa, pero no en todos los nervios.

Polineuropatías desmielinizantes Existen muchas alternativas de tratamiento : como en la CIDP o el Sd de Guillain-Barré.

Tratamiento de los síntomas y Prevención de complicaciones Manejo del Dolor: - Antidepresivos Tricíclicos: han sido la principal terapia en las polineuropatías dolorosas y son más efectivos que los Inhibidores de la Recaptura de Serotonina (IRS).

Carbamazepina, Fenitoína, Baclofeno - Gabapentina: Constituyen la segunda línea de tratamiento, y podrían ser incluso más potentes que los Triciclicos. - Como tercera línea de tratamiento se encuentran la Carbamazepina, Fenitoína, Baclofeno

Manejo de la debilidad: Terapia física de rehabilitación. Uso de Cabestrillos y aparatos de asistencia para caminar. Prevención de la formación de úlceras en los pies.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Es una polineuropatía aguda, frecuentemente severa, de etiología autoinmune. Su frecuencia es de un 2:100,000 personas por año. Igual frecuencia tanto en hombres como mujeres De mayor frecuencia en adultos. Harrison`s Principles of Internal Medicine, 2001

Clínica Se presenta como una parálisis motora arrefléctica de rápida evolución, de tipo ascendente. La debilidad evoluciona dentro de horas a pocos días frecuentemente se acompaña de disestesias y prurito. Las piernas son más afectadas que los brazos

Se puede encontrar una parálisis facial hasta en un 50% de los casos. Puede haber afectación de los nervios craneanos La mayoría de los pacientes requiere hospitalización y hasta un 30% llega a requerir Ventilación Mecánica En un 75% de los casos existe el antecedente de una infección respiratoria.

Se ha asociado a cultivos positivos para C Se ha asociado a cultivos positivos para C. Jejuni, CMV, VEB; a infecciones por Micoplasma; a vacunaciones (Influenza); otras enfermedades como linfoma, LES, VIH.

Subtipos de Guillain-Barré AIDP ( Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) Afecta con preferentemente a adultos Es la modalidad más frecuente de todas (90% de los casos). Es de rápida recuperación Se caracteriza por destrucción de las células de Shwan, lo que produce daño de la mielina, activación de macrófagos y linfocitos, y finalmente daño axonal.

AMAN ( Neuropathy Axonal Motor Acute) Afecta tanto a niños como adultos Es un cuadro de rápida recuperación El daño es primariamente axonal, con destrucción de los nodos de Ranvier de fibras motoras.

AMSAN ( Neuropthy Axonal Sensitive Motor Acute) Afecta principalmente a adultos Es de lenta recuperación, y a menudo incompleta. Afectando neuronas sensitivas y raíces nerviosas.

MFS ( Sd M. Fisher) Afecta a adultos y niños Es una modalidad poco frecuente. Se caracteriza por la triada: Ataxia, Oftalmoplegia y Arreflexia. Es una modalidad desmielinizante, similar a la AIDP.

Inmunopatología Etiología Se han identificado mediadores autoinmunes como activación de linfocitos T y aumento de citoquinas. Los anticuerpos antigangliósido GM 1 se identifican entre un 20 a 50% de los casos. Estos atacan los nodos de Ranvier y placas motoras.

Fisiopatología origina Bloqueo de la conducción produce Parálisis flácida y alteraciones sensitivas Desmielinizacion de la neuronas

Laboratorio En el LCR puede demostrarse un aumento de las proteínas ( 100 a 1000 mg/dl ), sin leucocitosis, aunque generalmente si es tomada la muestra dentro de las primeras 48 Hrs los valores son normales. Current Treatment of Neuromuscular Diseases. Arc Neurol: 57: 939-943 h

Estudios de gabinete EMG/ECN Se observa un aumento de la latencia a distal Una disminución de la velocidad de conducción Dispersión de los potenciales evocados. Current Treatment of Neuromuscular Diseases. Arc Neurol: 57: 939-943 h.

Tratamiento Inmunoglobulinas IV en altas dosis: 2 gr/kg peso, por cinco días Plasmaféresis: 40 a 50 mg/kg por 4 a 5 días Kinesioterapia motora Ventilación mecánica en los casos que llegan a requerirlo.

Pronóstico El 85% de los casos logra recuperación de la función en meses o años, aunque en algunos puede persistir arreflexia. La mortalidad es menor al 5%, generalmente secundario a compromiso pulmonar. Harrison`s Principles of Internal Medicine, 2001

Gracias….