FISIOPATOLOGÍA Y ENFERMEDAD SUPRARRENAL Dr. Orlando Rodríguez S. Medicina 1 H S J D

SUPRARRENALES Localización Está constituida por: MEDULA CORTEZA: GLOMERULOSA FASCICULAR RETICULAR GLUCOCORTICOIDES MINERALOCORTICOIDES ESTEROIDES SEXUALES CATECOLAMINAS MEDULA

GLUCOCORTICOIDES GLUCOSA AA AC.GRASOS CALCIO

TRASTORNOS SUPRARRENALES PRIMARIOS SECUNDARIOS TERCIARIOS HIPOFUNCIÓN FUNCION HIPERFUNCIÓN FORMA NODULOS MALIGNOS BENIGNOS: FUNCIONANTES NO FUNCIONANTES

SINDROME DE CUSHING ENFERMEDAD DE CUSHING:75% ADENOMAS SUPRARRENALES:15% PRODUCCIÓN ECTÓPICA15% IATROGENICO ENDOGENO EXOGENO

Curación defectuosa de las heridas Pómulos rojizos SINDROME DE CUSHING Cara redondeada Capas de grasa (joroba de búfalo) Equimosis Piel delgada Estrías rojizas Brazos y piernas delgados Abdomen péndulo Curación defectuosa de las heridas OSTEOPOROSIS Venas comprimidas

Insuficiencia Suprarrenal Aguda Thomas Addison-1849 Es una emergencia médica que amenaza la vida del paciente producida por la incapacidad absoluta o relativa de aumentar la producción de cortisol durante el stress.

Clasificación Primarias: suprarrenal Secundarias: Hipofisiarias Terciarias: Hipotalámico Sx. cardinales: HIPOTENSION REFRACTARIA pérdida de peso fatiga debilidad

Causas de insuficiencia adrenal Primarias: 40-60 casos por millón a la edad de 40 años. Adrenalitis autoinmune (80%) Tuberculosis (20%) AIDS Vasculares: hemorragia, trombosis, arteritis. Cancer: pulmón, gástrico, mama, MM, linfoma. Enfermedades granulomatosas:sarcoidosis, amiloidosis. Hemocromatosis. Adrenoleucodistrofia Hipoplasia congenita adrenal Resistencia ACTH Hiperplasia congénita adrenal Resistencia glucocorticoides

Causas de insuficiencia adrenal SECUNDARIAS Y TERCIARIAS : Aislada deficiencia de CRH. Deficiencia aislada de ACTH Vascular: necrosis postparto ( sindrome de Sheehan). Hipofisitis linfocítica Compresión por tumor Sarcoidosis Histiocitosis X Sindrome de la silla turca vacía Tratamiento prolongado con glucocorticoides

Importante: Ante la sospecha dx.iniciar tratamiento pero nunca antes de haber tomado una muestra para ACTH y cortisol. Cortisol en plasma 8-9 am: < 3-3.6 ug/dl se establece el dx Ó = 3-19 ug/dl se descarta > ó = 18-19 ug/dl test dinámicos

Manifestaciones clinicas Insuficiencia primaria y secundaria: Fátiga, debilidad, pérdida de peso ( 74-100%) SNC: depresión, apatía, confusión, psicosis. Anorexia, nausea, vomito, siarrea Hipotensión ortostatica (59-88%), mareos (12%), shock. Anemia, linfocitosis, eosinofilia. Hiponatremia ( 88-96%) Hipoglicemia Insuficiencia primaria: hiperpigmentación (92-95 %), hiperkalemia (52-64%). Insuficiencia secundaria: retraso de crecimiento y de desarrollo sexual,cefalea, sintomas visuales, diabetes insipida,hipotiroidismo 2.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO ( SD CONN) Conn inicialmente describio un sd caracterizado por sobresecreción de aldosterona por la glándula adrenal con concominante retención de sodio, pérdida de potasio a nivel de los túbulos distales del rinón, expansión del vol, hipertensión y supresión secundaria de la actividad de renina plasmática.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO SON RAROS. 75% ADENOMAS PEQUEÑOS < 3 CM, TRES VECES MÁS EN MUJERES, 3-5 DECADA. HIPERTENSIÓN CON HIPOKALEMIA. (potasio <4.0 meq/L, sin causas como vómitos, diuréticos, laxantes, tx de la alimentación ó suplementos hierbales). Otros síntomas: poliuria, fatiga, calambres músculares. RENINA ANGIOTENSINOGENOII ECA A NA ANGIOTENSINOGENOI ALDOSTERONA K

Feocromocitoma Tumor secretante de catecolaminas originado de las celulas cromafines de origen neuroectodermico

Localización Adrenal Extraadrenal Y a su vez pueden ser: Esporádicos-- ganglios simpáticos, paraaórticos,órgano Zuckerkandl, vejiga, hilio hepático o renal ,torax-intrapericardicos y cuello-base del craneo. Y a su vez pueden ser: Esporádicos-- familiares--

Feocromocitoma: regla de 10 10% son extraadrenales 10% ocurren en niños 10% múltiples o bilaterales 10% recurren ( > si son extra-adrenales) 10% son malignos ( > si son extra-adrenales) 10% familiares 10% son incidentalmente descubiertos

Prevalencia Pactes con HTA sólo 0.05%-0.1% HTA persistente 50%,45%normotensos intercrisis, 5%normotensos Niños 10%. Sin diferencia en sexo, sobre todo entre la tercera y quinta década.

Manifestaciones Clinicas Síntomas gl presentes, pueden ser espontáneos o precipitados por: procedimientos DX, cambios posturales, ansiedad, ejercicio, o maniobras que aumenten la presión intraabdominal. Los sx pueden durar de 10-60 min y ocurren desde todos los días hasta una vez al mes: HTA, hipotensión ortostática, palidez, tremor,pérdida de peso,cefalea, fiebre, grado II-IV retinopatía, manchas café au lait- Neurofibromatosis, hiperglicemia, hipercalcemia. El flushing no es típico del feocromocitoma Sx.cardinales son: CEFALEA DIAFORESIS PALPITACIONES sensibilidad 89% especificidad 67%

catecolaminas en orina de 24 horas sospechar Variaciones importantes en la P.A Caída ortostática Precipitados por movimiento. Respuestas paradójicas a B. bloqueadores paroxismos en intubación, anestecia o parto. Test de screening: catecolaminas en orina de 24 horas