VALVAS URETRALES POSTERIORES PABLO SIERRA SIERRA

EPIDEMIOLOGIA 1:1250 de los de screening US Inserción inadecuada de los ductos mesonefricos a la cloaca? 10% de uropatia obstructiva Dx in utero Termina en IRC en 1/3 casos Solo en hombres Clasificacion historica de Young I: 95% Algunos reportes de casos de valvas en mujeres

CLASIFICACION DE YOUNG TIPO I Surco en el piso de la uretra continuo con verumontanum que se va anterior en union bulbomembranosa Obstructiva TIPO II Es un pliegue no una valva… no obstructiva TIPO III No relación con verumontanum Cubre toda la circunferencia de la uretra

PATOFISIOLOGIA hipoplasia pulmonar causa mas importante de mortalidad Repercusion sobre todo el tracto urinario proximal Presiones altas Uretra prostatica adelgazada y distendida Causa de mortalidad: hipoplasia pulmonar Disfuncion vesical: Incontinencia Pobre vaciamiento RVU mejora con la ablacion hipoplasia pulmonar causa mas importante de mortalidad

PRESENTACION CLINICA NEONATOS Dx US Prenatal Oligohidramnios Hidroureteronefrosis Vejiga distendida y engrosada Gasto urinario disminuido Hipoplasia pulmonar Poco LA, restriccion mto Insuficiencia renal Ascitis (extravasacion)

PRESENTACION CLINICA NIÑOS ITU Disfunción miccional

DIAGNOSTICO US Hidronefrosis bilateral Valvas Prune belly OPU bilateral RVU Estenosis UVU bilateral Atresia uretral Vejiga distendida y engrosada

DIAGNOSTICO CUM Gold standard RVU en 50% de los casos Estudio Nuclear

TRATAMIENTO ANTENATAL 40-60% Dx prenatal Shunt vesicoamniotico Complicaciones 21-59% (dislocacion del shunt) Mortalidad 33-43% IRC 50% Trata el oligohidramnios pero no mejora resultados a largo plazo Experimental

3 vesicostomias y 2 ureterostomia cutaneas 58 Ptes 1998-2004 Grupo I shunt vesicoamniotico: 12 ptes Mortalidad 33% (4) de los 8 vivos 3 requirieron ablación, 5 Derivación urinaria, 50% volvieron a función renal normal Grupo II Corrección Qx postnatal: 46 ptes 76% ablación primaria - 24% derivación urinaria Función renal volvió a normalidad en todos menos 3 ptes de la ablación Los de derivación urinaria solo 3 de los 11 volvieron a TFG normal Seguimiento 4 años NO SIRVE!! 3 vesicostomias y 2 ureterostomia cutaneas

36 ptes Mortalidad 43% Intervención no cambia el pronostico de la función renal Puede ayudar en llevar el feto a termino Indicación: Oligohidramnios severo y riñones aparentemente normales

TRATAMIENTO POSTNATAL Sonda vesical Neonato: 3.5-5 Fr

ABLACIÓN Objetivo no es remover la valva, sino incidir y desobstruir Evitar estenosis de uretra Involucionan Incisiones a las 12 o a las 4 y 8 o las 3 Sonda 24 h CUM, 3 meses?

Incapacidad para la ablación: vesicostomia Opcion: Nefrostomia

DISFUNCION VESICAL Individualizado Alta tasa de incontinencia Patrones urodinamicos Falla miogenica ? hiperrreflexia detrusor Compliance disminuida - Pobre capacidad Micción horario Doble micción alfa bloqueadores CLI Anticolinergicos Individualizado

OTRAS ESTENOSIS DE URETRA Valvas uretrales anteriores Estenosis de uretra congenita Vesicostomia - dilatación Pólipos uretrales