Sessió Medicina Interna 30/09/2014 Servei Nefrologia Anna Pardo i Pelegrín R3 Medicina Interna

Antecedents personals Home 78 anys Barthel 100. Viu amb la seva dona. Era informàtic Pare neoplàsia de còlon

Antecedents patològics I Hipertensió arterial, de llarga evolució ,en tractament farmacològic. Bon control tensional Dislipèmia, en tractament amb estatines Hiperuricèmia,en tractament hipouricemiant Ictus isquèmic al setembre de 2014 (ingrés HUSC), recuperat sense seqüel·les Cardiopatia isquèmica crònica, que va debutar al 2002 i va precisar d’implantació de stent. Reintervenció al 2007. Últim ecocardiograma (26/11/13): FEVI 66% Fibril·lació auricular crònica en tractament frenador i descoagulat amb sintrom Insuficiència cardíaca en tractament depletiu. Dos ingressos per descompensació. MPOC de tipus emfisematós GOLD II. Controls a l'hospital de Sant Pau. PFR (2012): FVC 55%, FEV1 61%, FEV1/FVC 82%

Antecedents patològics II Portador de VHC Vasculitis leucocitoclàstica secundària a VHC en tractament amb corticoides Insuficiència renal amb creatinina habitual de 1,5-1,7mg/dL. Biòpsia renal (Puigvert): GMN membranoproliferativa Hipotiroidisme en tractament substitutiu Anèmia, multifactorial, en tractament amb àcid fòlic Osteoporosi Lumbàlgia mecànica molt simptomàtica Trombosi artèria central retina ull esquerre

Antecedents patològics III Neoplàsia de cordes vocals, tractada de forma quirúrgica l’any 2003. Segueix controls, de moment lliure de malaltia Neoplàsia de còlon l’any 2013, tractada de forma quirúrgica. Segueix controls, de moment lliure de malaltia IQ: cordectomia esquerra, hemicolectomia dreta, colecistectomia, faquectomia bilateral Tractament habitual: àcid fòlic 5mg/24h, levotiroxina 75mcg/24h, furosemida 40mg (1-1-0), prednisona 5mg/24h, diltiazem 240mg/12h, calci (1-0-1), omeprazol 20mg/24h, atorvastatina 20mg/24h, Sintrom 4mg segons pauta, alopurinol 100mg/24h, budesonida + formoterol (1-0-1), digoxina 0.25mg/24h excepte dijous i diumenge

Malaltia actual Síncope a domicili, amb politraumatisme secundari

Exploració física inicial TA 145/80mmHg, FC 60bpm, Tª 36ºC, SatO2 91% (VMK 31% 4L) Conscient, orientat, col·laborador. Bona hidratació i coloració cutàneo-mucosa Múltiples hematomes, ferida inciso-contusa a 3r i 4t dits de mà dreta. Dolor a la palpació d’hemitòrax/parrilla costal dreta AC: tons arrítmics, sense bufs. No IJ ni RHI AC: hipoventilació base esquerra i crepitants bibasals Abdomen: dolorós a hemiabdomen inferior, tou i depressible, sense peritonisme EE.II.: no edemes ni signes de TVP NRL: conscient , orientat, GCS 15, sense focalitat

Exploracions complementàries inicials ECG: FA amb FVM de 75bpm. T negatives V4-V6 Analítica: Ht 30.4%; Hb 9.7 g/dL; VCM 85 fL; Plaquetes: 232.000/uL; Leucòcits: 9.300 /uL; Limfòcits 4.9%; Neutròfils 90.8%; Protrombina 17.4 %; INR 3.95; APTT 38.1s; Glicèmia 2.81 g/L; Creatinina 1.73mg/dL; Na 136 mmol/L; K 4.1 mmol/L; CPK 134 U/L; CPK-mb 30 U/L; Troponina T 50-100 ng/L Corba enzimàtica: TnT 50-100ng/L GV: pH 7,31; CO3H 24.2 mEq/L. Rx espatlla i parrilla costal dretes: sense lesions òssies agudes TAC cranial: sense signes de sagnat agut

Evolució I Ingrés a Neurologia per observació A les 12h, quadre de dessaturació amb important treball respiratori Rx tòrax: infiltrat alveolar bilateral i embassament pleural dret Analítica: Hb 7.7g/dL; plaquetes 169.000/mL; TP 48%; Cr 2.2mg/dL Sospita d’hemorràgia alveolar  pas a UCI

Evolució II Dependència a VMNI + esputs hemoptoics  VMI Suport transfusional Suport vasoactiu en context de sedació Fibrobroncoscòpia: sagnat difús dels dos arbres bronquials en llençol a segments inferiors. S’aspira i es posa adrenalina als dos segments basals sense milloria ni observar-se punt concret actiu

Evolució III Consulta Nefrologia  antecedents + nivells previs de C4 molt baixos + context : sospita de crioglobulinèmia mixta essencial Es sol·licita estudi immunològic complert Inici bolus de metilprednisolona (1gr x3 dies consecutius)

Ahir... Sense suport vasoactiu No noves transfusions; sense signes de sagnat. Coagulació corregida Extubació exitosa Cr 3.07mg/dl; hipernatrèmia 151; K 3,9. Probable component prerenal Estudi immunitat: FR 490, C4 0.2, ANCAs negatius, resta pendent Disminució de metilprednisolona a dosis de 1mg/Kg

Revisió breu

Crioprecipitat: precipitació de proteïnes sanguínies a Tº<37ºC Criofibrinògen  precipita en sèrum Crioglobulina (CG)  precipita en sèrum i plasma Immunoglobulina Immunoglobulina + complement

Crioglobulinèmia Síndrome d’inflamació sistèmica, generalment per vasculitis de vas petit- mitjà, per crioglobulines que contenen complexes immunes 1/100.000, però es detecten CG a molts pacients amb infecció/inflamació crònica (en VHC 40-65%) 6º dècada

Classificació de Brouet I (5-25%)  Ig monoclonal (IgG, IgM, IgA, rarament cadenes lleugeres). Típica del mieloma múltiple o Wäldestrom. Clínica d’hiperviscositat i trombosis II (40-60%)  Ig policlonal + Ig monoclonal (IgM, IgA) + FR+  crioglobulinèmia mixta essencial. Típica d’infeccions cròniques (VHC, VIH). Clínica sistèmica i inespecífica III (40-50%)  Ig policlonal. Típica de connectivopaties Formes atípiques

Clínica La majoria dels pacients, assimptomàtics Cursa a brots, de 1-2 setmanes de durada Tríada de Meltzer = púrpura palpable + artràlgies + miàlgia/astènia (tipus II i III) Símptomes inespecífics (astènia, artràlgies, miàlgies, febre...) Manifestacions cutànies: gairebé en tots els malalts, i poden precedir en anys a la resta Neuropatia Pulmonar (hemorràgia alveolar, molt poc freqüent) Renal: el més freqüent és la IRC per GMN membranoproliferativa (60-80%). Major risc d’insuficiència renal en pacients amb VHC  en aquest grup, principal causa de morbi-mortalitat

Diagnòstic Laboratori: crioprecipitats (CG), anèmia normo-normo, complement baix (sobre tot, C4), augment reactants fase aguda, hipergammaglobulinèmia, FR+ Diagnòstic  clínica + CG sèrum

Tractament Malaltia subjacent Indicacions de teràpia antiviral en cas de crioglobulinèmia per VHC i afectació renal: Indicació per causa extrarenal Síndrome nefròtica Insuficiència renal Hipertensió arterial de nova aparició Fibrosis (biòpsia renal) Caldrà retrasar-la 2-4 mesos en cas d’afectació aguda severa. Mentrestant, s’utilitza metilprednisolona, plasmafèresis o rituximab