Hospital Virgen de los Lirios CASO CLÍNICO 47 Dra . Karen Falcones G. MIR 2 Hospital Virgen de los Lirios
EXPOSICIÓN DEL CASO: Mujer de 16a que acude a su MAP por fiebre de 24h de evolución y exantemas. Ante estos datos la paciente es remitida al SUH para valoración y PPCC.
Historia clínica: Antecedentes familiares dermatológicos: Abuela paterna con melanoma. Padre con 2 carcinomas basocelulares en la nariz.
Antecedentes personales: No RAM. Niega hábitos tóxicos. Epilepsia durante la infancia. Migrañas que trata ocasionalmente con ibuprofeno. Tto Habitual: ninguno Es estudiante. Tiene 3 perros en casa. Niega picadura reciente de insectos. No ha realizado viajes recientes. Niega contactos sexuales de riesgo.
Dos días antes de consultar con su MAP comenzaron a aparecerle manchas rojas en ambas palmas de las manos, que posteriormente se extendieron al resto del cuerpo Febrícula de 37.7 °C. Posteriormente ha permanecido afebril. Refiere prurito a nivel exclusivamente de palmas de manos y pies. También presenta lesiones en la boca y labios. Refiere molestias anales. Niega clínica urinaria, gastrointestinal o respiratoria. No artralgias ni mialgias. Ha tomado ibuprofeno recientemente.
Exploración Física: BEG. T: 36.7 °C. TA: 103/63 mmHg. FC: 80 lpm. Consciente, orientada y colaboradora. Buena perfusión periférica.
Exantema maculopapular generalizado que aclara a la presión, Nikolsky +. Presenta prurito en palmas y plantas. Hiperemia conjuntival bilateral. Amígdalas hiperémicas con placa blanquecina en amígdala izquierda.
Exploración dermatológica: Lesiones eritematoedematosas de 48 horas de evolución en palmas y plantas, con extensión posterior a todo el tronco hasta alcanzar casi el 60% de la superficie corporal total. Las lesiones son en diana con centro más violáceo, se aprecia que en la zona de la espalda están más evolucionadas siendo Nikolsky + evidente. Lesiones erosivocostrosas en mucosa labial y oral. Poca superficie denudada todavía.
Informe del Laboratorio:
Diagnóstico Diferencial: Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) en pocos días. Debido a la gran similitud entre la clínica de ambas enfermedades, Bastuji-Garin y colaboradores condujeron un estudio en 1993, en el que definieron ciertos criterios para la clasificación de SSJ/NET. SSJ: casos con un compromiso epidérmico menor al 10% de superficie corporal (SC) afectada, NET casos con más del 30% de SC afectada.
Es necesario realizar DD con diversas reacciones dérmicas principalmente las de tipo descamativas y exfoliativas: Síndrome de piel escaldada Pénfigo vulgar (ambas con signo de Nikolski positivo) Penfigoide ampolloso, dermatitis herpetiforme, impétigo y Síndrome de Kawasaki (caracterizadas con signo de Nikolski negativo).
Exploraciones Complementarias: Se solicitará determinación seriada de proteína C reactiva en suero y biopsia cutánea (para microscopía óptica e IFD) Si bien aunque las biopsias cutáneas no son específicas de dicha entidad, los hallazgos pueden apoyar el diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: SINDROME DE STEVENS - JOHNSON
SSJ: Fue descrito en 1922 Se define como una enfermedad febril acompañada de estomatitis y lesiones en la piel. Clínicamente se caracteriza por un eritema multiforme vesiculobuloso de la piel, boca, ojos y genitales. El diagnóstico de SSJ es clínico; las biopsias cutáneas no son específicas de dicha entidad, aunque pueden apoyarlo.
En su etiología se encuentran involucrados diversos fármacos, entre ellos Los (AINEs) Sulfamidas, Anticonvulsionantes, Penicilinas y barbitúricos, entre otros.
Fisiopatología: Haptenos Unidos a proteínas Mediada por linfocitos T Fármacos Haptenos Unidos a proteínas Toxicidad Directa Mediada por linfocitos T Macrófagos Esto conlleva Necrosis celular directa Induce la expresión de proteínas promotoras de la apoptosis de los queratinocitos
El SSJ es un trastorno inflamatorio infrecuente de la piel y mucosa causado por diversos agentes. El curso clínico puede ser fatal si no se actúa rápidamente y se suspende el uso del medicamento desencadenante.
Evolución: La planta de quemados donde se realiza protocolo de SSJ/NET que consiste en: Analíticas de urgencias seriadas con marcadores de inflamación, Cultivos de exudados, En nuestra paciente cultivo de exudado conjuntival. Aumento de la (PCR) 45,9 mg/L a los tres días. 5 días después la PCR disminuyó a 16,7 mg/L.
El día 11 de hospitalización, los niveles de PCR ya se encontraban en rango de normalidad, Se evidencia franca mejoría cutánea con lesiones descamativas y tipo costras sin exudados. La pcte evoluciona satisfactoriamente, por lo que el día 15 de hospitalización es decidida su alta médica y control posterior en consulta de DER y OFT.
Nuestra paciente podría ser catalogada como alérgica al ibuprofeno Nuestra paciente podría ser catalogada como alérgica al ibuprofeno. Si bien recibía este AINE cada vez que menstruaba, es posible que el cuadro bacteriano faringoamigdaliano haya desempeñado un rol en la génesis de su SSJ.