Anemia aplasica.

La aplasia medular es una insuficiencia medular que se caracteriza por la desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de los precursores hematopoyéticos en médula ósea, lo que da lugar a una pancitopenia en sangre periférica

La anemia aplásica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la médula ósea no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas. Las personas que padecen de anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas:

los glóbulos rojos, que transportan el oxígeno los glóbulos blancos, que combaten las infecciones las plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre

La anemia aplásica se trata de un problema con las células de la médula ósea llamadas hemocitoblastos (células madre). Las células madre son células básicas que se transforman en tres tipos de células sanguíneas. En la anemia aplásica, se destruyen las células madre o hay cambios en  la médula ósea de  tal  modo  que estas células no se desarrollan correctamente

Existen varios factores que pueden causar este problema Existen varios factores que pueden causar este problema. Estos incluyen: exposición a la radiación (enfermedad por radiación) quimioterapia toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno, mostazas nitrogenadas) ciertas infecciones vírales, que incluyen la hepatitis B, el parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección víral por Epstein-Barr)

enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanguíneas madre. Algunas personas son más propensas a desarrollar anemia aplásica debido a factores genéticos (hereditarios). La anemia de Fanconi es una enfermedad hereditaria que causa anemia aplásica y también anomalías físicas

Los síntomas y signos de la anemia aplásica incluyen: palidez de la piel fatiga debilidad vértigo mareos taquicardia (pulso rápido) soplo de corazón moretones y pequeñas áreas de sangrado en la piel sangrado anormal de las encías, la nariz, la vagina o el tubo digestivo, o presencia de sangre en la orina infecciones

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia anual: 2 casos nuevos por millón de habitantes por año. Edad de mayor incidencia: 15 a 25 años > 60 años. Distribución por sexo: M=F

Las causas adquiridas pueden incluir: Fisiopatología Las causas adquiridas pueden incluir: Antecedentes de enfermedades infecciosas especificas como la hepatitis. Antecedentes de haber tomado medicamentos: antibióticos y anticonvulsivantes.   Exposición a toxinas: metales pesados como el plomo. Radiaciones y fármacos: antineoplásicos. Antecedentes de enfermedad auto inmunológica

Factores hereditarios: Lesión / destrucción de la célula precursora común pluripotencial (CPCP).   Alteración funcional del microentorno medular que dificulta la proliferación y la diferenciación de la CPCP, interacción anormal de la CPCP con las células accesorias de la médula ósea (linfocitos, macrófagos) factores humorales citotóxicos e inhibidores de la proliferación hematopoyética. Proliferación de una estirpe anómala de CPCP, con imposibilidad de realizar funciones propias de la CPCP.

Cuadro clínico.

Los síntomas más comunes de la Anemia Aplásica

Cefalea Mareos Náuseas Dificultad para respirar Equimosis Fatiga Palidez. Sangre en las heces Hemorragias nasales y gingivorragia. Fiebre Candidiasis bucal a repetición.

Síndrome Anémico; Suele tolerarse bien, con adaptación al descenso progresivo de la hemoglobina y su expresividad depende más del estado cardiocirculatorio previo del paciente.

Síndrome Hemorrágico; Cutáneo mucoso Síndrome Hemorrágico; Cutáneo mucoso. Debido a la trombocitopenia; equimosis, epistaxis, sangrado gingival, ginecológico, digestivo, hemorragias retinianas y hemorragias del SNC.

Diagnostico.

El diagnóstico de la Anemia Aplásica además de una historia médica completa y el examen físico, incluyen exámenes de sangre adicionales y biopsias de médula ósea.

Antes de alarmar al paciente, repita el hemograma si se sospecha pancitopenia. El paso siguiente en el enfoque diagnóstico es la evaluación del extendido de sangre periférica con especial énfasis en los leucocitos. El recuento absoluto de neutrófilos es importante para la caracterización del riesgo de infección del paciente.

La presencia de células anormales como blastos

mielocitos

metamielocitos es indicativa de procesos infiltrativos como leucemia.

Sangre Periférica. Los Frotis muestran Hematíes Grandes [VCM ], con Plaquetas y Granulocitos Escasos.   El Volumen Corpuscular Medio [VCM] suele estar Aumentado. Se encuentran Pocos o Ningún Reticulocito. El Número de Linfocitos Bajo.

Cuadro Hematico Tipo celular Valor del paciente Valor normal Hemoglobina 9.2 % 16 % Hematocrito 26% 40% - 55 % Glóbulos Blancos 2,030 mm3 4,500 - 10,000 mm3 Neutrofilos 33% 60 – 70 % Plaquetas 22,900 mm3 150,000 – 400,000 mm3

El Diagnóstico de Anemia Aplásica suele ser Fácil de Establecer, y se Basa en la Coincidencia de:   Una Pancitopenia. Con una Médula Ósea Vacía y con Grasa.

El grado de severidad de la Anemia Aplásica viene definido siguiendo criterios internacionales; en base a los siguientes parámetros:

1. Granulocitos <500/ mm³.   2. Plaquetas <20,000/ mm³. 3. Hematocrito ( Hto) <20% 4. Reticulocitos inferiores a 1% 5. Médula ósea hipocelular con prevalencia de linfocitos (70%) 6. Biopsia ósea con hipocelularidad.

Sedefine como Anemia Aplásica moderada o anemia hipoplasica a un cuadro hematológico caracterizado por una pancitopenia leve- moderada, con un cuadro medular normal

Los criterios internacionales para definir la Anemia Aplásica severa son: 1. Granulocitos <500/ mm³.   2. Plaquetas <20,000/ mm³. 4. Reticulocitos inferiores a 1%

Se considera Anemia Aplasica muy severa: 1. Granulocitos <500/ mm³.   2. Plaquetas <20,000/ mm³. 3. Hematocrito ( Hto) <20% 4. Reticulocitos inferiores a 1% 5. Médula ósea hipocelular con prevalencia de linfocitos (70%) 6. Biopsia ósea con hipocelularidad.

TRATAMIENTO. El Tratamiento comprende las Medidas Dirigidas a Contrarrestar la Insuficiencia Medular Subyacente y los Cuidados de Sostén de cada Paciente con Pancitopenia. La Anemia Aplásica Grave, se puede Curar Reponiendo las Células Hematopoyéticas que han Desaparecido [y Restableciendo el Sistema Inmunitario] con un Trasplante de Células Madre. O puede Aliviarse, Inhibiendo el Sistema Inmunitario Hasta que se Recupere la Función Medular Residual del Paciente.

Trasplante de Médula Ósea. Es la mejor solución para un Paciente joven que cuenta con un Hermano Donante Completamente Histocompatible.. Hay que Evitar que los Candidatos a un Trasplante sean Transfundidos con la Sangre Donada por un Familiar, con el fin de Impedir que se Produzca una Sensibilización a los Antígenos de Histocompatibilidad. La Supervivencia de los Niños, Tratados con un Trasplante Alogénico, obtenido de Hermanos Totalmente Compatibles, es, aproximadamente, del 80%.

Algunos pacientes se trataran con medicamentos inmunosupresores en el lugar del trasplante de medula ósea. Estos medicamentos incluyen la globulina antitimocito conocida como ATG, globulina antilinfocítica (AGL), la ciclosporina. La producción de celulas sanguíneas también se estimula a través de la eritropoyetina , u otros medicamentos de factor de crecimiento hematopoyético.