FIEBRE REUMÁTICA Astrid Ximena Vargas chaparro

Historia (460 ac) hipocrates citada artritis migratoria aguda 1493-1541 corea proviene de khoreia “danza” paracelsus 1538 concepto de reumatismo por Guillaume Baillou y Thomas Sydenhan 1761 lesiones valvulares por Morgagni 1874 amigdalitis como precursor de la enfermedad por James Kingston y Walter Butler 1904 se describen lo nódulos de Aschoff 1932 Descubrimiento de antiestreptolisinas Edgar w. Todd

Definición Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, cuya característica principal es el daño de fibrillas de colágeno, expresándose como una reacción inflamatoria que compromete principalmente corazon, articulaciones y SNC, posterior a una infección faríngea o de amígdalas por el estreptococo del grupo A y luego de un periodo de latencia de 3 semanas Su importancia  capacidad que tiene de causar fibrosis de válvulas cardiacas

EPIDEMIOLOGIA Es la causa mas frecuente de enfermedad cardiaca adquirida entre los 5 y 30 años de edad La enfermedad cardiaca reumática causa del 24 al 40 % de todas las enfermedades cardiovasculares La FR con carditis y la enfermedad cardiaca reumática es una de las causas mas importante de muerte en la población joven Los primeros episodios de fiebre reumática se da entre los 5 y 15 años Mayor incidencia en estaciones frias En pacientes con corea predomina en sexo femenino

Etiopatogenia A.hialurónico y la N-acetil-glucosamina de la cápsula La proteína M, el hidrato de carbono del grupo A y la N-acetil-glucosamina de la pared celular reaccionan con la tropomiosina, miosina y la glucoproteína del corazón. Las lipoproteínas en el protoplasma reaccionan con el tejido neurológico

Manifestaciones clínicas 2-3 semanas Faringoamigdalitis estreptococcica Enrojecimiento amigdalino con exudado o no Petequias en el paladar Adenopatía submaxilar o laterocervical Disfagia Fiabre alta o moderada Dolor abdominal

ARTRITIS (75%) signo principal (-) especifico Poliarticular, aguda y migratoria (rodilla, codo, muñecas, tobillos) curando sin secuelas artritis benigna y no ocasiona deformidad permanente Artritis jaccoud  por persistencia de la inflamación erosiona las cabezas de los metacarpianos y termina en deformidad de los dedos Si no tto  dura 2 -3 semanas Marcada respuesta a salicilatos Duracion de artritis 1-5 dias en cada articulación afectada Compromiso articular total raramente sobrepasa 4 semana

Carditis Enfermedad miocárdica signo precoz taquicardia , con alteración de la conducción AV, disrritmias, o con IC Pericarditis  rara < 5% Se aprecia en la 3 semana en forma de soplo cardiaco, cardiomegalia, ICC, pericarditis Afecta en especial la valvula mitral y aortica Insuficiencia mitral es el signo característico  soplo sistólico regurgitante, audible mayor intensidad en los focos de la punta, acompañado de retumbo funcional (carey- coombs) Pancarditis que afecta miocardio, pericardio y endocardio Endocarditis  siempre presente Puede ocasionar muerte por IC

Definición y severidad de carditis Leve (85%) insuficiencia mitral leve valvula aortica, y tamaño de VI normal Fracción de acortamiento normal Moderada (10%) insuficiencia mitral y aortica moderada mas dilatación ventricular Fracción de acortamiento en el rango bajo para la edad Severa (5%) Cardiomegalia en radiografía Insuficiencia mitral y aortica severa con signos de falla cardiaca

Corea de sydenham Neuroanatomía  disfunción en ganglios basales como caudado, putamen o nucleos subtalamicos Neuroquímica  alteración en sist. Dopaminergico, colinérgico, y una inhibicion del sist. Gammaaminobutirico Inmunológica producción de ac antineuronales y citosinas inflamatorias Genética aparece en varios miembros de una familia

Corea de sydenham (2%)Manifestación tardia Aparece entre 2-3 meses luego de inicio de la infeccion Inicialmente presenta alteraciones de la conducta (irritabilidad) Luego Movimientos involuntarios, incordinados y rapidos de predominio en segmento cefálico y miembros superiores , muecas, irritabilidad, clónicos empeoran (tensión emocional) desaparecen (sueño) Signo del ordeño o del apretón relajante  aumento de fuerza y disminución de la fuerza Se resuelve en 2-3 meses Tratamiento sintomática Ataque agudo del SNC  lesión glangios basales y nucleo caudado Afecta niñas adolescentes Insidioso y progresivo

Nódulos subcutáneos (5-10%) son firmes, indoloros, se desplazan con facilidad Llegan a medir hasta 2cm Aparecen rara vez Se manifiestan en cara extensora de articulaciones en particular la de los codos y rodillas y muñecas

Eritema marginado (<5%) erupcion evanescente , macular, no pruriginoso, de centro palido y circular de bordes serpiginos , de corta duración aparecen en el tronco, glúteos, y región proximal de las extremidades no en cara

FIEBRE Ocurre durante fase aguda de la enfermedad No en pct con corea No sobrepasa los 39°c 10 -15 dias

Artralgia Dolor en articulaciones sin signos objetivos de inflamación aparente Afecta principalmente a articulaciones mayores Puede ser incapacitante

Diagnostico 2 mayores o 1 mayor + 2 menores asociado a infección estreptocócica reciente No existe ninguna prueba de laboratorio , ni ningún signo patognomónico, se basa en la clínica y aplicación de criterios de jones Escarlatina reciente --> demostrable por cultivo faríngeo o por titulo de antiestreptolisinas elevado ( > 333 U todd)

Laboratorio Cultivo de exudado faríngeo  no muy útil para dx de FR activa ya que cuando aparecen signos y síntomas el cultivo puede ser (-) Hemograma  muestra leucocitosis con neutrofilia y aumento de sedimentación globular, puede presentarse anemia normocitica-normocromica, la VSG puede ser normal (IC, corea, tto esteroides) PCR reflejo de magnitud de proceso inflamatorio, varia con la VSG ninguno es especifico ASLO  aparecen después de 2 semanas se miden en unidades todd, lo normal es hasta 200 unidades, alcanza su máximo de la cuarta a la sexta semana, pueden durar hasta 3 meses elevados, muestra si el pct esta o estuvo en contacto con el estreptococo pero no dx No existe ningún examen de laboratorio especifico para el dx de FR : alfa-2 y gammaglobulina aumentadas

Alteraciones ECG alargamiento del PR ocurre 25% - 40% Fenomenos wenkebach (El bloqueo de 2do grado tipo I ) bloqueos de 1er grado. Bloqueo AV completos y extrasístoles si hay miocarditis se presenta inversión o disminución de ondas T y aumento de intervalo QT Pericarditis  elevación de segmento ST, alteraciones de onda T Derrame pericárdico  disminución de la amplitud del complejo QRS FA en pct con aurículas dilatadas Taquicardia, bloqueo AV de 1er grado

Radiografía de tórax Util para evaluar silueta cardiaca y detecta signos de IC y derrame pericárdico

ecocardiograma Evidencia disfunciones valvulares Dilatacion de cavidad cardiaca Alteracion de la función ventricular Engrosamiento valvular Derrames pericárdicos Enviar a todo paciente con sospecha de FR Doppler  compromiso cardiaco 91 % Insuficiencia mitral, muestra flujo retrogrado (patrón de mosaicos amarillo-azul) se extiende a lo largo de la pared de AI (fecha)

Informa procesos inflamatorios del miocardio Gammagrafía con galio 67 Informa procesos inflamatorios del miocardio Evalúa función miocárdica

Dx diferencial Miocardiopatias Enfermedad de Kawasaki Artritis rematoidea Artritis infecciosas Endocarditis infecciosa Artritis crónica juvenil Boreliosis de lyme Sarcoidosis Drepanositosis Gota Miocardiopatias Enfermedad de Kawasaki Lesiones cutáneas que causen con nódulos o erupciones Sindromes coreicos de causa no reumatica

Muerte relacionada por IC Evolución Muerte relacionada por IC Recaidas mas frecuente en primeros 3 años después del 1er episodio de FR Pct con enfermedad valvular residual seguir con ecocardiografía cada 6 meses en los 2 primeros años

Tratamiento Actividad Artritis Carditis leve Carditis moderada Eliminar el germen Controlar la infección Prevenir secuelas El tratamiento de elección  penicilina - Reposo en cama. Indispensable en fase aguda y en carditis Actividad Artritis Carditis leve Carditis moderada Carditis severa Hospitalización 1-2 sem 2-3 sem 4-6 sem 2-4 meses Casa 2-3 meses Fuera de casa 2 sem 2-4 sem 1-3 meses

Tratamiento antinflamatorio

Tratamiento antibiótico

Prevención primaria (tratamiento de faringoamigdalitis) Penicilina benzatinica <30kg600.000 U IM dosis única >30 kg  1.200.000 U IM dosis única Penicilina oral 500.000 U 2 veces dia/ 10 dias Alergia a penicilina Eritromicina  30 mg/kg/cada 12 horas por 10 dias Azitromicina Cefadroxil o cefalexina

Prevención secundaria Consiste en prevención de recaídas tras primer ataque de fiebre reumática aguda Prevención secundaria

Tratamiento de corea El mas usado  haloperidol: 0,01 a 0,03 mg/cada 6 horas Acido valproico  20-30 mg/kg/dia cada 8 horas Completando 8-12 semanas de tto CX  lesiones valvulares severas

Pronostico La severidad de la FR depende del compromiso cardiaco La mortalidad resulta de casos de pancarditis severa (1%) La enfermedad evoluciona en 6 semanas (75%) y en 12 semanas (90%) Alrededor del 30% de pct jóvenes y niños terminan con daño valvular permanente Cuando un ataque recurrente ocurre en un paciente que no tuvo carditis, el pronostico es bueno (poco probable que presente lesión cardiaca en ataque posterior) Si hay lesión cardiaca en un 1er ataque, recidivas pueden ocasionar daño cardiaco cada vez mas grave

GRACIAS