Sergio López Diéguez, FIR 4 CASO 33 Sergio López Diéguez, FIR 4

ANTECEDENTES DEL PACIENTE Y MOTIVO DE CONSULTA El paciente es un hombre de 81 años de edad. IAM en 2007. EPOC. LMMC. Tratado con hidroxicarbamida (hidroxiurea), suspendido desde hace 14 días. El paciente acude al servicio de urgencias por presentar una disnea de reposo y dolor costal izquierdo postraumático sin irradiación y de características mecánicas, de una semana de evolución. También refiere edemas de miembros inferiores, aumento de perímetro abdominal, disminución de la diuresis y diaforesis. En la exploración física: Normotenso, 85 lpm, sat 90%. Auscultación cardíaca rítmica, sin soplos. Abdomen distendido pero depresible y sin dolor a la palpación. Edemas en mmii con fóvea hasta rodillas. No signos de TVP. No fiebre.

INFORME DE LABORATORIO HEMOGRAMA Resultado Rango Hematíes 2,53 · 106/µL 4,0 - 5,5 · 106/µL Hemoglobina 9,4 g/dL 13 - 17 g/dL VCM 115 fL 82 - 98 fL Hematocrito 29,1 % 36 - 47 % Plaquetas 121 · 103/µL 140 - 450 · 103/µL Leucocitos 142,2 ·103/µL 4 - 11 · 103/µL % Neutrófilos 69 % 40 - 70 % % Linfocitos 2 % 20 - 65 % % Monocitos 28 % 2 - 14 % INFORME DE LABORATORIO BIOQUÍMICA Resultado Rango Glucosa 111 mg/dL 70 - 110 mg/dL Creatinina 1,95 mg/dL 0,6 - 1,3 mg/dL Urea 74 mg/dL 15 - 45 mg/dL Proteínas 5,9 g/dL 6,4 - 8,3 g/dL Calcio 7,8 mg/dL 8,7 - 10,3 mg/dL GOT 33 U/L 4 - 50 U/L GPT 22 U/L 5 - 40 U/L LDH 635 U/L 120 - 140 U/L Ácido úrico 10,6 mg/dL 3,5 - 7,2 mg/dL Na 132 mM/L 135 - 148 mM/L K 3,6 mM/L 3,5 - 5,5 mM/L Bilirrubina total 0,9 mg/dL 0,20 - 1,20 mg/dL BNP 94,6 pg/mL < 300 pg/mL (IC) GASOMETRÍA VENOSA Resultado Rango pH 7,41 7,35 - 7,45 pCO2 44 mmHg 32 - 45 mmHg pO2 40 mmHg 60 - 95 mmHg BICARBONATO 27,9 mEq/L 22 - 26 mEq/L HEMOSTASIA Resultado Rango TP 44,2 seg 25 - 39 seg QUICK 49,3 % 80 - 130 % INR 1,6 0,79 - 1,20 Fibrinógeno 530 mg/dL 150 - 400 mg/dL

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Infección respiratoria en paciente EPOC con síndrome mielodisplásico/mieloproliferativo de base. ICC secundaria. Tromboembolismo pulmonar subagudo e IC secundaria en paciente con inmovilización postraumática. IRA multifactorial secundaria a otra patología. Placa de tórax y abdomen: sin hallazgos patológicos salvo una atelectasia laminar en el lóbulo pulmonar inferior izquierdo. ECG: ritmo sinusal de 70 lpm, hemibloqueo anterior izquierdo sin alteración en la repolarización. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

EVOLUCIÓN ANALÍTICA Y DIAGNÓSTICO DEFINITIVO BIOQUÍMICA Día 0 Día 1 Día 2 Día 5 Día 19 Día 38 Rango Creatinina 1.95 mg/dL 1.67 mg/dL 1.28 mg/dL 1.14 mg/dL 1.39 mg/dL 0.89 mg/dL 0.6-1.3 mg/dL Urea 74 mg/dL 72 mg/dL 32 mg/dL 15 - 45 mg/dL Ácido úrico 10,6 mg/dL <0,3 mg/dL 10,2 mg/dL 7,6 mg/dL 6,7 mg/dL 3,5 - 7,2 mg/dL Calcio 7,8 mg/dL 8 mg/dL 9,3 mg/dL 8,7 mg/dL 8,7 - 10,3 mg/dL Proteínas 5,9 g/dL 5,8 g/dL 7,6 g/dL 6,8 g/dL 6,4 - 8,3 g/dL LDH 635 U/L 721 U/L 544 U/L 345 U/L 120 - 140 U/L FAL 282 U/L 145 U/L 112 U/L 53 - 128 U/L Leucocitos 142,2 ·103/µL 133 · 103/µL 134 · 103/µL 109 ·103/µL 124 · 103/µL 34,5 · 103/µL 4 - 11 · 103/µL Neutrófilos 98,5 ·103/µL 117 ·103/µL 114 ·103/µL 86 ·103/µL 58,8 ·103/µL 12,6 ·103/µL 1,7 - 7,5 ·103/µL Monocitos 39,3 ·103/µL 11,5 ·103/µL 13,9 ·103/µL 19,3 ·103/µL 57,1 ·103/µL 18,6 ·103/µL 0,2 - 1 ·103/µL Síndrome de lisis tumoral agudo (SLT) con IRA en el contexto de LMMC descompensada.

EVOLUCIÓN CLÍNICA Una vez ingresado se observó la progresión de la LMMC. La progresión acusada pudo relacionarse con la suspensión de la hidroxicarbamida. El deterioro de la función renal y alteraciones iónicas son compatibles con el SLT por lo que inicia tratamiento con rasburicasa, sueroterapia y diuréticos. La evolución clínica fue buena, con mejoría de la IC y respiratoria, controlándose además la leucocitosis.

DISCUSIÓN La LMMC encuadra dentro de las neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativa. Históricamente se clasificaban en una u otra en función de ausencia o presencia de leucocitosis, respectivamente. Sus criterios diagnósticos son monocitosis (>1 · 103/µL) durante más de tres meses; ausencia de cromosoma Philadelphia (LMC) y del gen de fusión BCR/ABL; menos de 5% de blastos en SP y de 20% en MO. Desde el laboratorio deben revisarse los casos de monocitosis no reactiva persistentes en el tiempo, observándose en el escatergrama una distribución anómala en la gráfica de tamaño/complejidad, así como eritroblastos.

DISCUSIÓN En la etiopatogenia del SLT acceden a la circulación sistémica componentes celulares como consecuencia de la lisis tumoral. Es característico la hiperuricemia, la hiperfosfatemia y la hiperpotasemia. La cristalización del derivado de las purinas, el ácido úrico, puede provocar fallos renales. El aumento del fosfato (cuyos niveles intracelulares en el tumor son mayores) altera la estequiometría fosfocálcica sérica, lo que promueve la formación de productos de precipitación (daño renal) y una hipocalcemia secundaria. A la hiperpotasemia le acompaña un compromiso cardíaco, caracterizado por la taquicardia y fibrilación auricular.

DISCUSIÓN En el año 2004 se consensuó los criterios de definición del SLT, debiéndose cumplir al menos 2 criterios de laboratorio y 1 de clínica de la siguiente tabla. El SLT afecta fundamentalmente al metabolismo hidroelectrolítico y parénquima renal. La fluidoterapia con cloruro sódico al 0,9% suele ser efectiva al promover el flujo tubular renal y favorecer la eliminación de compuestos fosfocálcicos. La incorporación de rasburicasa al mercado ha conseguido disminuir la elevada mortalidad, favoreciendo el pronóstico. Laboratorio Ácido úrico > 8 mg/dL K > 6,0 mEq/L Fósforo > 4,5 mg/dL Calcio < 7 mg/dL Clínica Creatinina 1,5 x LSN Arritmia / muerte súbita Convulsiones

FIN