José AlejandroFlores Andrea Nicolle Rivera Pineda Universidad Católica de Honduras Anemia Drepanocítica José AlejandroFlores Andrea Nicolle Rivera Pineda Bioquímica Sección 0702

La anemia Drepanocítica Es una enfermedad hemolíticacrónica, hereditaria y familiar, que padecen casi exclusivamente los sujetos de raza negra

Sus eritrocitos

Su descubrimiento Esta enfermedad fue individualizada por Herrick en 1910. La deformación drepanocítica de los eritrocitos en vitro fue observada por Emmer en 1917, Hahn y Gillespie (1927) comprobaron que este fenómeno se debía a la disminución del oxígeno del plasma. Finalmente fueron Pauling y colaboradores (1949) quienes descubrieron que la drepanocitosis se vincula con la presencia de una hemoglobina anormal o patológica (Hb S).

Su causa La causa de esta anomalía es la presencia de un tipo anormal de hemoglobina (Hb S). Raza Es una afección que, como se dijo, se observa casi exclusivamente en personas de raza negra.

Herencia Se transmite y padece por ambos sexos con los caracteres de la herencia mendeliana dominante. Sexo y Edad Se observa esta enfermedad en ambos sexos, pero es más frecuente en la mujer. Se manifiesta por lo común en la infancia, pero puede aparecer en cualquier época de la vida.

Cuadro Clínico Los síntomas generales son los de toda anemia de tipo hemolítico. La palidez cutánea y el tinte sub-ictérico deben buscarse en las palmas de las manos y plantas de los pies en los sujetos de raza negra. Con relativa frecuencia se producen lesiones ulcerosas en las piernas. El examen radiográfico de los huesos del cráneo revela veces aumento del diploe con estriaciones ( peine o cepillo) En los casos avanzados suele encontrarse un aumento global del corazón que no presenta nada de específico. En diversos órganos se producen trombosis. La orina contiene abundante urobilina.

La hemoglobina normal del adulto se denomina Hb A y la fetal Hb F. Cuadro Hemático La hemoglobina normal del adulto se denomina Hb A y la fetal Hb F. Las hemoglobinas anormales se designan con las letras C, D, E, G, H y S. Es una propiedad característica de la Hb S, hacerse poco soluble o insoluble en un medio privado de oxígeno. En estas condiciones precipita la hemoglobina patológica y forma conglomerados denominados tactoides, que son los que producen la deformación característica en hoz de los eritrocitos

Patología Se encuentran en el bazo lesiones de esclerosis, fenómenos de eritrofagia y de hemosiderosis. En la médula ósea en actividad hemocitopoyética se producen alteraciones del esqueleto. Las cavidades del tejido óseo se amplían y el diploe de los huesos del cráneo se espesa notablemente.

En el hígado se observan áreas de necrosis y de cicatrización post-necrótica; y en algunos casos las lesiones evolucionan hacia la cirrosis. En toda la patología de estos pacientes domina la trombosis como causa principal de las lesiones existentes en diversos órganos y en la piel (úlceras).

Patogénesis Diagnóstico El proceso hemolítico patológico es debido a que los drepanocitos tienen un término de vida menor que el de los eritrocitos normales. Diagnóstico La confirmación se obtiene al comprobar el fenómeno de la drepanocitemia, en una gota de sangre entre porta y cubre objetos, o la presencia de la hemoglobina S por medio de la electroforesis. En principio deben buscarse estas dos anomalías típicas de la enfermedad.

Muchas Gracias Dios les Bendiga