GAMMAPATIAS Medicina II Dr. Luis Gonzalez R.P.N. 13865

Las células plasmáticas producen inmunoglobulinas (Ig), o anticuerpos, sustancias que circulan por la sangre con el objetivo de defender al individuo, atacando toda materia extraña que entre en el organismo. Cada Ig consta de 2 cadenas pesadas: gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD), o épsilon (IgE) y dos cadenas ligeras (kappa o delta)

Gammapatia monoclonal de significado desconocido La GMSD es una afeccion pre-maligna con presencia de celulas plasmaticas clonales neoplasicas. *Epidemiologia: La incidencia aumenta con la edad; 3,2% en mayores de 50años y 7,5% en mayores de 85 años.

*Diagnostico: Los pacientes son asintomaticos; el dx se establece durante una elevacion de las proteinas se detecta por electroforesis la presencia de una proteina monoclonal; la mayoria de las gammapatias se identifican como IgG *Criterios Diagnosticos: -presencia de proteina monoclonal serica (M) IgG, IgA o IgM mayor a 3g/dl -la medula osea debe mostrar mayor a 10% de celulas plasmaticas clonales -ausencia de lesion organica atribuida al trastorno de celulas plasmaticas como anemias, o insuficiencia renal.

*Tratamiento: No existe un tto indicado en la actualidad; la gran mayoria no evolucionara a una neoplasia maligna. El seguimiento del paciente incluye: anualmente electroforesis de proteinas sericas, de proteinas en orina, hemograma completo y creatinina serica. *Pronostico: La GMSD puede evolucionar a mieloma multiple en un porcentaje de 1% anual. Factor de riesgo desfavorable es: proteina M mayor a 1,5 g/dl.

Mieloma multiple Es la segunda neoplasia maligna mas frecuente despues del linfoma no hodgkiniano; la mediana de edad en el momento del diagnostico es de 68años. Su diagnostico es casual.

*Diagnostico: La evaluacion inicial incluye: HC, electroforesis de proteinas sericas de cadenas ligeras, gammagrafia osea. El diagnostico se confirma por la presencia de 10% de mas de celulas plasmaticas en la medula osea y una proteina monoclonal en el suero o en la orina.

Se debe sospechar de mieloma ante un paciente con anemia, VSG aumentada, sexo masculino, fenomeno de Rouleaux, hipercalcemia. Los huesos mas frecuentemente afectados son los huesos del craneo, costillas y columna vertebral. La osteolisis es causa de la activacion de los osteoclastos por parte de las celulas tumorales. Aumenta el riesgo de infecciones, como neumonia y pielonefritis. En 50% existe IR

Criterios de SWOG: Mayores: (criterio A) -plasmocitoma en biopsia tisular (criterio B) -cel. Plasmaticas mayor al 30% en medula osea (criterio C) -proteina monoclonal superior a 3,5 g/dl (criterio C) -proteinuria de cadenas ligeras mayor a 1g/dia Menores: -cel. Plasmaticas entre 10 y 30% en medula osea -lesiones osteoliticas en rx -disminucion de hemoglobinas normales

*Estadificacion: Para la estadificacion se utiliza la B2-microglobulina (B2M) y la albumina -Estadio I: B2M menor a 3,5 mg/dl y albumina mayor a 3,5 g/dl -Estadio II: albumina menor a 3,5g/dl o B2M entre 3,5-5,5mg/dl -Estadio III: B2M mayor a 5,5mg/dl

*Tratamiento: Se emplean farmacos como la talidomida, lenalidomidam en combinacion con dexametasona.

amiloidosis Es un trastorno infiltrante por el deposito de cadenas ligeras monoclonales en diversos tejidos. Afecta frecuentemente a riñon, corfazon, SNP y tubo digestivo (con macroglosia, diarrea, nauseas).

*Diagnostico: Presencia de proteina M en orina o en el suero en mayor del 90% de los pacientes. Se realizan biposias de organos afectados o de la medula osea; el diagnostico se lleva mediante la identificacion de la proteina amiloide en el tejido biopsiado. *Pronostico: La afectacion cardiaca es desfavorable con una mediana de supervivencia menor a 1 año.

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