Definición Proliferación maligna de células plasmáticas maduras e inmaduras derivadas de un solo clon. Las manifestaciones clínicas resultan de la.

Presentación del tema: "Definición Proliferación maligna de células plasmáticas maduras e inmaduras derivadas de un solo clon. Las manifestaciones clínicas resultan de la."— Transcripción de la presentación:

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2 Definición Proliferación maligna de células plasmáticas maduras e inmaduras derivadas de un solo clon. Las manifestaciones clínicas resultan de la proliferación incontrolada y progresiva de las células, la invasión de la MO y los efectos de la producción excesiva de ciertas proteínas y sus cadenas polipeptídicas constitutiva

3 Etiología Desconocida
Se ha observado con mayor frecuencia en los individuos expuestos a radiación, benceno, solventes orgánicos, herbicidas e insecticidas.

4 Incidencia y prevalecía
Se duplico a partir de la década del 50 debido a la utilización de la electroforesis aspiración de MO en el diagnostico. La incidencia anual es de 4 por notablemente parecida en todos los países. Mas frecuente en varones. Aumenta con la edad.( promedio 66 años) Incide 2 veces mas en personas de raza negra que de raza blanca.

5 Manifestaciones Clínicas
Asintomático durante 20 años VSG elevada Componente M en la electroforesis o proteinuria inexplicable. Triada Plasmocitosis medular. Lesiones osteoliticas . Comp M en el suero y orina.

6 Signos y Síntomas Dolores óseos, síntoma mas frecuente.
Alta predisposición a infecciones bacterianas. Insuficiencia renal en el 25% de los pacientes. Anemia 80% de los pacientes. Trastornos en la coagulación. Cefalea ,fatiga ,transt. Visuales (hiperviscosidad) Letargo ,debilidad , confusión mental (hipercalcemia)

7 Diagnostico Clínico Citológico Laboratorio

8 Diagnostico Clínico Examen Físico dolor óseo Adenopatías
esplenomegalia.

9 Diagnostico Citológico
Células plasmáticas y/o mieloma superior al 10%. Plasmocitoma óseo por biopsia.

10 Diagnostico Laboratorio
Frotis de Sangre Periférica proteína M en inmunoelectroforesis u orina células de mieloma en 2 frotis de sangre periférica

11 Parámetro Electroforético
Electroforesis de las proteínas y la determinación de los niveles de Ig sirven para detectar los niveles del componente M junto con la inmunoelectroforesis que es altamente sensible.

12 Orina Niveles de b2 microglobulina serica Orina de 24hs

13 Distribución Ig G 55-60% Ig A 20-30%
Cadenas ligeras-Bence jones puro 10% Ig D 2% No secretor 1-2%

14 Laboratorio : Anemia 80% VSG, calcio, urea, creatinina, ac. úrico elevados. FAL serica suele ser normal.

15 Diagnostico Imágenes signos en Rx: lesiones en sacabocado
Las lesiones óseas son causadas por la proliferación de células tumorales y la activación de osteoclastos que destruyen el hueso, estimuladas por el factor activador de osteoclastos

16 Principal causa de muerte
complicaciones Infecciosas Principal causa de muerte Neumonias Infecciones por st aurus Klepssiella pneumoniae Escherichia coli

17 complicaciones Esqueléticas 70%
lesiones osteoliticas, osteopenia difusa formación de tumores, acortamiento y torsión de la columna vertebral, desaparición de los discos intervertebrales, fracturas patológicas.

18 complicaciones Neurológicas
10% invade el conducto raquídeo desde las vértebras provocando compresión medular Las imágenes de columna debe formar parte del estudio inicial. hiperviscocidad

19 complicaciones Renales 25%
IRC: hipercalcemia, sust amiloidea, hiperuricemia Infiltración renal del tumor Lesiones tubulares asociadas a excreción de cadenas ligeras. IRA por deshidratación.

20 complicaciones Cardiovasculares
Infiltración miocárdica con material amiloidea

21 complicaciones Cutáneas Hiperpigmentaciòn Escleromixidema Vasculitis
crioglobulinemia

22 Lesiones extrasoseas Hepatomegalia 40% Esplenomegalia Ganglionar
Tiroideo Pulmonar Intestinal Ovario testículos

23 Estatificación

24 Diagnósticos Diferenciales
Hipercalcemia: hiperparatiroidismo, neuropatías. Lesiones en hueso: ca de mama, tiroides, próstata, pulmón,Mts. Plasmocitosis medular: colagenopatias, enfermedades por complejos inmunes, cirrosis. LLC, LNH, Macro de W, Gamapatia monoclonal benigna, amiloidosis primaria

25 ¿Preguntas?

26 Tratamiento Radioterapia:
en fracturas patológicas, grandes lesiones líticas, en huesos largos o vértebras tumoraciones extras esqueléticas como plasmocitomas extras medulares.

27 Tratamiento Citostaticos Melfalan + Prednisona
Ciclofosfamida + Melfalan (en IRA) Poliquimioterapia Interferon alfa

28 Tratamiento Trasplante Alógenos Antólogo

29 Tratamiento Hidratación Profilaxis con allopurinol ATB Hipercalcemia
IR Fracturas Anemias Afecciones esqueléticas Sme clínico de hiperviscocidad Descompresión medular

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31 FIN MUCHAS GRACIAS