Hospital de Clínicas “José de San Martín”

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1 Hospital de Clínicas “José de San Martín”
GAMAPATÍAS MONOCLONALES División Hematología Hospital de Clínicas “José de San Martín”

2 GAMAPATIAS MONOCLONALES
EXPANSIÓN CLONAL de las células B en los últimos estadíos madurativos (linfoplasmocitos y células plasmáticas) Controlada (2/3) Respuestas monoclonales asociadas a otras patologías M.G.U.S. Descontrolada (1/3) Mieloma Múltiple M.W. Amiloidosis Linfoma linfoplasmocítico

3 GAMAPATIAS MONOCLONALES
Todas tienen en común la presencia en sangre y/u orina de una proteina monoclonal Componente M que puede estar compuesto por moléculas completas de inmunoglobulinas,cadenas livianas, cadenas pesadas,etc)

4 RESPUESTAS MONOCLONALES ASOCIADAS
A OTRAS PATOLOGÍAS Infecciones : Hepatitis viral Citomegalovirus H.I.V. Enfermedades autoinmunes o inmunosupresión(trasplante renal,cardíaco,etc) Hiperparatiroidismo Neoplasias no hematológicas Enf. hematológicas: SMD, SMP (PV,LMC,MF)HPN melanoma otros

5 GAMAPATIAS MONOCLONALES
AMILOIDOSIS PRIMARIA 9% LINFOMA 5% LLC 3% MIELOMA INDOLENTE 2% MIELOMA MULTIPLE 12% PLASMOCITOMA SOLITARIO 4% MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÓM 2% MGUS 63%

6 GAMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO (MGUS)
Pacientes asintomáticos Proteina monoclonal: suero: < 3.5 gr/dl IgG < 2 gr/dl IgA orina: < 1gr/24 hs Células plasmáticas monoclonales en médula ósea: < 10% Calcemia, creatinina y hemoglobina normales Ausencia de lesiones óseas – Rx y/o RNM Ausencia de características clínicas o de laboratorio de - amiloidosis - enfermedad de depósito de cadenas livianas 1% por año M.M.

7 MGUS Evolución 1% por año MM-MW 12% a los 10 años 25% a los 20 años
Factores predictivos de transformación Cadenas k IgA Componente M > 1.5gr/dl MO: > 5% de células plasmáticas

8 Proliferación monoclonal de células plasmáticas en médula ósea
MIELOMA MULTIPLE PREVALENCIA Y CARACTERISTICAS DE LA ENFERMEDAD Proliferación monoclonal de células plasmáticas en médula ósea Anemia Presencia en sangre y/u orina de una proteína monoclonal Infecciones Afectación renal Compromiso óseo 1% de todas las neoplasias 13% de las hemopatías malignas Edad media: 65 años

9 MIELOMA MULTIPLE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
Factores genéticos: raro en China y Japón frecuente en raza negra familias con M.M. u otra gamapatía monoclonal Factores ambientales: pesticidas (agricultores) derivados del benceno pinturas

10 Translocaciones primarias de Ig
DNA L.I. Destrucción Osea Angiogénesis Centro germinal cel. B Mieloma Indolente Mieloma Intramedular Mieloma Extramedular MGUS Inestabilidad del cariotipo Translocaciones secundarias (Ig) (c-MYC y otros) Translocaciones primarias de Ig Deleción del 13q14 / monosomía Mutaciones NRAS, KRAS, FGFE3 Mutaciones de la P53

11 MIELOMA MULTIPLE PATOGENIA
La interacción de las células alteradas con el microambiente de la médula ósea es fundamental para el crecimiento y desarrollo de la enfermedad. ↑ citoquinas y quemoquinas y factores de crecimiento que → estimulan la proliferación celular → facilitan la supervivencia

12 MIELOMA MULTIPLE Mieloma Ig. G 50% Mieloma Ig. A 20% Mieloma Ig. D 1%
Mieloma Ig. E <1% Mieloma Ig. M <1% Mieloma de cadenas livianas a 20 % (micromolecular) Mieloma no secretor %

13 MIELOMA MÚLTIPLE Cuadro Clínico
Síntomas debidos a la infiltración de la médula ósea por las células plasmáticas (CD 138++) Síntomas debidos a la proteina monoclonal

14 MIELOMA MULTIPLE CUADRO CLINICO M.M. Anemia Lesiones óseas
MIP y  DKK 1 M.M. Secreción proteina Monoclonal Orina: Insuf. Renal Sangre: Hiperviscosidad Crioglobulinas Neuropatias Tejidos: Amiloidosis ↓ Ig (parálisis inmunológica) Infecciones

15 FORMACIÓN / RESORCIÓN ÓSEA
BALANCE NORMAL Favorecen resorción ósea Monocito IL 6 MIP - 1 y  VEFG MGSF VEFG Estroma RANKL RANK Precursor Osteoclasto M.O. Osteoclasto Osteoprotegerina Inhibe resorción ósea

16 INTERACCIÓN ENTRE LAS CÉLULAS DEL MIELOMA Y LAS DEL ESTROMA DE LA M.O.
Induce la producción de RANKL e interleukina 6 RANKL se une al RANK e induce la proliferación y maduración de los osteoclastos  P DKK1 inhibe osteoprotegerina y maduración de osteoblastos Favorecen resorción ósea Monocito IL 6 MIP - 1 y  VEFG MGSF VEFG Estroma RANKL RANK Precursor Osteoclasto Cel. Mieloma Syndecan I (CD 138) Osteoclasto Osteoprotegerina Bloquea Inhibe resorción ósea

17 MIELOMA MÚLTIPLE Compromiso óseo
Destrucción ósea: carácterística prominente ( 80% ) Osteopenia difusa similar a osteoporosis Lesiones líticas Fracturas patológicas Hipercalcemia (15 a 20%) Consecuencia: Dolor óseo severo (aumenta con los movimientos y con la presión) ↓ Disminución o pérdida de la movilidad Deterioro de la calidad de vida del paciente

18 MIELOMA MULTIPLE CUADRO CLINICO M.M. Anemia Lesiones óseas
MIP y  DKK 1 M.M. Secreción proteina Monoclonal Orina: Insuf. Renal Sangre: Hiperviscosidad Crioglobulinas Neuropatias Tejidos: Amiloidosis ↓ Ig (parálisis inmunológica) Infecciones

19 MIELOMA MÚLTIPLE Compromiso renal (20% al diagnóstico)
Nefropatía del mieloma: cadenas livianas en orina efecto tóxico sobre células tubulares cilindros proteicos daño tubular Depósito en membrana basal: glomerulopatía (Amiloidosis ) Hiperuricemia Hipercalcemia Hiperviscosidad Deshidratación Tratamiento con nefrotóxicos (AINES – contraste) INSUFICIENCIA RENAL (20% al diagnóstico)

20 MIELOMA MÚLTIPLE Laboratorio Anemia normocítica normocrómica
Eritrosedimentación ↑↑↑ Hiperproteinemia y componente monoclonal ↑↑ Disminución de las inmunoglobulinas normales Proteinuria (cadena liviana monoclonal en orina)

21 MIELOMA MÚLTIPLE Laboratorio Mieloma micromolecular:
Anemia normocítica normocrómica Eritrosedimentación ↑ Normo o hipoproteinemia con hipogamaglobulinemia Proteinuria +++ (Cadena liviana monoclonal)

22 MIELOMA MÚLTIPLE MÉTODOS DE ESTUDIO Hemograma completo
Eritrosedimentación Función renal Calcemia – Fosfatemia Fosfatasa alcalina LDH Β2 microglobulina Uremia Creatinina Clearence de Creatinina Uricemia Sedimento Urinario

23 Estudios Proteicos MIELOMA MÚLTIPLE MÉTODOS DE ESTUDIO Proteinograma
Inmunofijación de suero y orina Cuantificación de las inmunoglobulinas séricas Uroproteinograma Detección de proteinuria de Bence Jones Investigación de crioglobulinas (eventual) Estudios Proteicos

24 Serum Protein Electrophoresis
Normal Monoclonal Protein in Myeloma Myeloma is diagnosed most frequently by an abnormal finding on serum protein electrophoresis. In the gamma region of the electrophoresis pattern there is a small broad peak. This reflects thousands of different types of monoclonal proteins being made by thousands of different kinds of plasma cells in the bone marrow. By contrast, in patients with myeloma, there is a very sharp peak in the gamma region because there is only a single type of monoclonal protein being made by plasma cells in myeloma. Myeloma is a clonal disease of plasma cells, so there are multiple identical plasma cells making a single type of monoclonal protein in patients with myeloma. Further, normal immunoglobulin synthesis is suppressed in myeloma; this contributes to the production of predominantly monoclonal protein, resulting in the so-called M spike on serum protein electrophoresis. aIb  aIb  Gamma region: Small broad peak Gamma region: Sharp peak Kyle RA, et al. Cecil textbook of medicine, 22nd edition. Elsevier; Image courtesy Steven Fruitsmaak. Available at: 24 24

25 HIPERGAMAGLOBULINEMIA
NORMAL HIPOGAMAGLOBULINEMIA AGAMAGLOBULINEMIA HIPERGAMAGLOBULINEMIA POLICLONAL HIP HJ GAMAPATIA MONOCLONAL HIP

26 MIELOMA MÚLTIPLE MÉTODOS DE ESTUDIO Punción aspiración
Citometría de flujo Estudio citogenético Biopsia Estudio inmunohistoquímico Investigación de amiloide Medula Ósea

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28 Compromiso óseo – Métodos de estudio
MIELOMA MÚLTIPLE Compromiso óseo – Métodos de estudio Radiología convencional Tomografía computada Resonancia nuclear magnética PET-Tc Centelleograma sesta mibi Densitometría ósea

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34 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA
Dolores óseos – Lumbalgia persistente Anemia – Eritrosedimentación ↑↑ Infecciones a repetición Detección de un componente M en suero Hipogamaglobulinemia Hipercalcemia Insuficiencia renal – Sindrome nefrótico Sindrome del túnel carpiano

35 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
MIELOMA MÚLTIPLE CRITERIOS DIAGNÓSTICOS 1. Células plasmáticas monoclonales en M.O. > 10% y/o presencia de un plasmocitoma por biopsia - M.M. no secretor >30% 2. Presencia de proteina monoclonal en suero y/u orina 3. Disfunción orgánica asociada a mieloma (1 o +) C Hipercalcemia R Insuficiencia Renal (creatinina >2mg/dl) A Anemia – (Hb < 10gr/dl) B Lesiones osteolíticas u osteoporosis Otras: Hiperviscosidad,amilodosis,infecciones recurrentes

36 MIELOMA MULTIPLE INDOLENTE
Pacientes asintomáticos Hb > 10 gr/dl Calcemia No lesiones óseas o 1 sola Proteina monoclonal: suero: IgG: < 5gr/dl IgA: < 3gr/dl orina: < 4gr/24hs Células plasmáticas monoclonales en M.O.: 10 a 30% Estables

37 Progresión a MM “ sintomático”
M M INDOLENTE   Progresión a MM “ sintomático” El 10 % de los pacientes progresa por año en los primeros 5 años del diagnóstico El 3 % por año entre los años siguientes del diagnóstico El 1% por año entre los 10 y 20 años del diagnóstico   Conducta: - No tratamiento - Controles periódicos frecuentes - Tratamiento en Fase Experimental: - Talidomida – Lenalidomida + Dexa- Claritromicina N. Engl. J. Med., 356: , 2007 37

38 Otras formas de presentación
Mieloma Múltiple Otras formas de presentación Óseo Extraóseo o extramedular Plasmocitoma solitario Leucemia de células plasmáticas Mieloma osteoesclerótico (sindrome de Poems) Primaria Secundaria

39 Mieloma Múltiple Osteoesclerótico (Síndrome POEMS)
El Síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, banda monoclonal, dermatopatía /skin) puede ocurrir asociado a esta rara forma de MM o a Enfermedad de Castleman Criterios Diagnósticos 1. Presencia de una proliferación clonal de células plasmáticas a nivel de lesión ósea esclerótica, demostrada por biopsia 2. Lesión ósea esclerótica (única o múltiple), asociada a polineuropatía y una o más de otras manifestaciones como: organomegalia (hepatomegalia, esplenomegalia, adenomegalia) endocrinopatías (ginecomastia, atrofia testicular, etc.), alteraciones en piel (hipertricosis, hiperpigmentación, etc.), policitemia, trombocitosis, etc. 3. La gammapatía monoclonal puede ser Ig G, A o M y en la mayoría de los casos con cadenas livianas lambda. Las lesiones óseas son escleróticas y/o líticas. 39

40 MIELOMA MULTIPLE FACTORES PRONÓSTICOS Clínicos Edad Perfomance status
Laboratorio Edad Perfomance status 2 microglobulina Albúmina sérica LDH Creatinina Proteína C reactiva Hemoglobina Plaquetas Alteraciones citogenéticas Morfología plasmablástica Rx y/o RNM: n° y extensión de lesiones óseas

41 Estadificación del MM (Criterios de Durie y Salmón) 13
Estadio Criterios I. Baja Masa Tumoral Todos los siguientes criterios: Hemoglobina >10 gr/dl Calcio sérico normal o <10.5 mg/dl Radiologia ósea normal (grado 0) o plasmocitoma solitario único Bajo nivel de producción de proteína monoclonal IgG <5.000 mg/dl IgA <3.000 mg/dl Cadenas ligeras en orina <4 gr/24 horas II. Masa tumoral intermedia No cumple criterios de estadio I y III III. Alta masa tumoral Uno o más de los siguientes criterios: Calcio sérico >12 mg/dl Hemoglobina <8.5 gr/dl Lesiones óseas avanzadas (grado 3) Alto nivel de producción de proteína monoclonal: IgG >7.000 mg/dl IgA >5.000 mg/dl Cadenas ligeras en orina >12 gr/24 hs Subclasificación A. Función renal relativamente normal (Creatinina sérica <2 mg/dl) B. Creatinina sérica >2 mg/dl 41

42 INDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL
MIELOMA MÚLTIPLE INDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL Estadío I: β 2 microglobulina < 3,5 mg./dl. Albúmina > 3,5 gr./l. Estadío II: β 2 microglobulina < 3.5 mg./dl. Albúmina < 3,5 gr./l. o β 2 microglobulina 3.5 a 5.5 mg./dl. Estadío III: β 2 microglobulina > 5.5.mg./dl.

43 Clasificación citogenética
MIELOMA MÚLTIPLE Clasificación citogenética Alto riesgo No hiperdiploides Del 13 Fish: del 17 p t (4;14 ) t (14;16) t (14;20) PCLI > 3% Riesgo Standart Hiperdiploides Fish: t (11;14) t (6;14) PCLI bajo

44 Mieloma Múltiple Edad al diagnóstico No hiperdiploides
Citogenética de alto riesgo < enfermedad ósea Ig A λ Hiperdiploides Citogenética de bajo riesgo > enfermedad ósea Ig G κ Edad al diagnóstico

45 MIELOMA MULTIPLE FACTORES PRONÓSTICOS
Deleción del cromosoma 13 o hipodiploidía L.I. de células plasmáticas alto Alteraciones citogenéticas : t(4;14);t(14;16) o 17 p- L.D.H.,β 2 microglobulina , o PCR ↑ Morfología plasmablástica Albúmina baja

46 MIELOMA MÚLTIPLE TRATAMIENTO
T.A.M.O. es el “Gold Standard” para los pacientes menores de 65 años ( sin comórbidas asociadas ) Alo trasplante: casos puntuales (recaídas posTAMO) 40% de mortalidad Mini alotrasplante: no hay estudios randomizados para evaluar su real eficacia 20% de mortalidad Alo y minialo deberían hacerse en el contexto de un ensayo clínico.

47 MIELOMA MÚLTIPLE TRATAMIENTO Pacientes candidatos a TAMO: Dexametasona
Dexametasona + Talidomida Dexametasona + Lenalidomida (Revlimid N.R.) Bortezomid ( Velcade N.R.) + Dexametasona Bortezomid + Talidomida + Dexametasona Bortezomid + Lenalidomida +Dexametasona Bortezomid + Dexametasona + Ciclofosfamida o Doxorrubicina

48 MIELOMA MÚLTIPLE TRATAMIENTO 2) Pacientes no candidatos a TAMO:
Melfalán (Alkerán N.R.) + Dexametasona + Talidomida Melfalán + Prednisona + Talidomida Ciclofosfamida + Dexametasona + Talidomida Melfalán o Ciclofosfamida + Dex. + Lenalidomida Bortezomid + Dexametasona (de elección en I.R.) Ciclofosfamida + Prednisona (dosis bajas vía oral para pacientes muy añosos)

49 Complicaciones del tratamiento
Mieloma Múltiple Complicaciones del tratamiento Mielosupresión → Lenalidomida – Antracíclicos - Alquilantes Cardiotoxicidad → Antracíclicos Polineuropatía → Talidomida - Bortezomid Trombosis venosa profunda → Talidomida - Lenalidomida Diabetes,hipertensión arterial,> inmunosupresión → corticoides

50 TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
MIELOMA MÚLTIPLE TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES INSUFICIENCIA RENAL 20 % al diagnóstico 50% pueden revertir con el tratamiento adecuado. Tratamiento de la enfermedad de base Tratamiento de los factores desencadenantes: deshidratación hiperuricemia hipercalcemia Hiperviscosidad Infecciones Fármacos nefrotóxicos (AINES) Dialisis Plasmaféresis

51 TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
MIELOMA MÚLTIPLE TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES INFECCIONES PELIGROSA COMPLICACIÓN (1° causa de muerte) Reporte temprano de los síntomas Comenzar antibióticos lo antes posible Gamaglobulina I.V. Vacunas ( neumococo,hemófilus,meningococo,influenza) Profilaxis oral del herpes zóster

52 TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
MIELOMA MÚLTIPLE TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES CITOPENIAS: Anemia – Transfusiones de G.R. EPO hr. Leucopenia – Filgrastim Plaquetopenia – Transfusiones de concentrados plaquetas HIPERVISCOSIDAD: Plasmaféresis

53 Compromiso óseo -Tratamiento
MIELOMA MÚLTIPLE Compromiso óseo -Tratamiento Pamidronato 90 mg. o Zoledronato 4 mg Calcio 1 gr. por día vía oral Vitamina D Radioterapia Cirugía - vertebroplastia , cifoplastia. I.V. cada 4 semanas durante 2 años

54 MIELOMA MÚLTIPLE HIPERCALCEMIA 15% de los pacientes con Mieloma
Síntomas: gastrointestinales renales cardiológicos neurológicos Tratamiento: Hidratación Diuréticos Corticoides Bifosfonatos: Zoledronato V.I.V. Pamidronato V.I.V. Calcitonina

55 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n° 1: Paciente ♂ 33 años
Episodios convulsivos por un tumor frontoparietal derecho Hto: 33 % Eritro 42 Hipogamaglobulinemia Diagnóstico presuntivo: Meningioma

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58 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n° 1:
Diagnóstico A.P.: Plasmocitoma Los estudios mostraron: M.O.:infiltrada por células plasmáticas R.N.M.:compromiso de varias vértebras Hipogamaglobulinemia Proteinuria monoclonal λ

59 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n° 1: Diagnóstico final:
Mieloma Múltiple Micromolecular

60 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°2:
Paciente ♀ 56 años con anemia sintomática y lumbalgia moderada. Hto 30% Hb. 9.5 gr/dl. VCM 98 Eritro 100 VCC y VGC negativas 3 meses después: ↑ anemia y de la eritro ↑ de los dolores óseos Proteinograma: hiperproteinemia y componente M Rx: lesiones osteolíticas

61 Diagnóstico final: Mieloma Múltiple Ig G κ MIELOMA MULTIPLE
SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°2: Diagnóstico final: Mieloma Múltiple Ig G κ

62 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°3: Paciente ♀ 82 años
Lumbalgia progresiva y anemia moderada (Hto 30%) de dos años de evolución. Se interna confusa, somnolienta,deterioro de la función renal e hipercalcemia.

63 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°3:
Hto 24% - G.B (20% células plasmáticas) Plaquetas: Componente monoclonal en sangre y orina Lesiones osteolíticas múltiples

64 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°3:
Diagnóstico final: Leucemia de células plasmáticas secundaria a un Mieloma Múltiple

65 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°4: Paciente ♂ 46 años
Lumbalgia progresiva de 2 años de evolución. Rx negativas. Analgésicos. Diciembre 2008: Dolores óseos generalizados. Rx y R.N.M.:Lesiones osteolíticas. Hto.: 30 G.B. y plaquetas: normales Eritro 50- Función renal normal-Calcemia normal

66 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°4 ( continuación)
Marzo 2009:> dolor óseo – dificultad para la movilización Gran deterioro del estado general Pérdida de + de 15 kg de peso Hto 18 Hb 5,3 ; G.B.:2300 ; Plaquetas Eritrosedimentación 50 Creatinina 2mg – Calcemia normal Adenomegalias en regiones cervical y axilar Hepatomegalia – Esplenomegalia (22 cm) Se interna en H. de C.

67 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°4 ( continuación)
Se constata: ↑ de TGP y TGO y Fosfatasa alcalina Hipogamaglobulinemia Proteinuria > de 3 gr. en 24 hs,Bence Jones +,cadenas κ Biopsia de M.O.: 90% de infiltración por células plasmáticas monoclonales Biopsia de una adenopatía: células plasmáticas Diagnóstico: Mieloma Múltiple Micromolecular con compromiso extramedular

68 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5
Paciente ♀ de 52 años,hipertensa. Febrero de 2010: dolor en región interescapular que se irradia a brazo derecho → los dolores se generalizan → debilidad en miembro superior e inferior derechos → dificultad para deambular → postración.

69 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5 (continuación)
Se interna en octubre de 2010 con una fractura patológica de cuello de fémur derecho, múltiples lesiones osteolíticas en calota, vértebras,costillas, huesos largos. No adenomegalias ni visceromegalias. Laboratorio: Anemia (Hto 34%) VCM:95 Hipercalcemia Fosfatasa alcalina ┴

70 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5 (continuación)
Proteinograma: normal Uroproteinograma :proteinuria fisiológica Inmunofijación de suero y orina normales Se descartó la presencia de una proteina monoclonal

71 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5 (continuación) RNM:
A nivel de D2 formación paravertebral derecha que se proyecta al agujero de conjunción y a la región perimedular tanto cefálica como caudalmente. Múltiples imágenes hiperintensas en cuerpos vertebrales.

72 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5 (continuación)
TAC de tórax: Lesión de densidad de partes blandas en espacio extrapleural y pleural paravertebral derecho a nivel de D2, asociada a osteólisis costal subyacente. Múltiples imágenes osteolíticas en los segmentos vertebrales de la columna dorsal y arcos costales bilaterales.

73 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5 (continuación)
Biopsia de masa paravertebral derecha: Proliferación difusa de células de núcleo redondo pequeño, algunos excéntricos, con escaso citoplasma,que invade el músculo estriado. Las células son CD 138 + CD 20, CD 3, y CK -

74 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5 (continuación)
Biopsia de masa paravertebral derecha: Proliferación difusa de células de núcleo redondo pequeño, algunos excéntricos, con escaso citoplasma,que invade el músculo estriado. Las células son CD 138 + CD 20, CD 3, y CK - Diagnóstico: PLASMOCITOMA

75 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n°5 (continuación)
Biopsia de médula ósea: Infiltración por células plasmáticas de un 50 % Diagnóstico: MIELOMA MÚLTIPLE no secretor

76 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n° 6
Paciente de 77 años con antecedentes cardíacos Importantes que se interna en U.C. por insuficiencia cardíaca.No responde al tratamiento y fallece. Posteriormente se recibe estudios proteicos

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78 El suero presentaba viscosidad muy aumentada
MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA Caso n° 6 La tipificación del componente M demostró que era Ig. A λ El suero presentaba viscosidad muy aumentada

79 MIELOMA MULTIPLE SOSPECHA DIAGNOSTICA
Dolores óseos – Lumbalgia persistente Anemia – Eritrosedimentación ↑↑ Infecciones a repetición Detección de un componente M en suero Hipogamaglobulinemia Hipercalcemia Insuficiencia renal – Sindrome nefrótico Sindrome del túnel carpiano

80 ¡MUCHAS GRACIAS! 80

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130 This slide shows an overview of the presentation
This slide shows an overview of the presentation. The introduction will discuss the epidemiology, clinical presentation, diagnosis, and staging of myeloma and the initial approaches to treatment, including current options and novel agents and combinations. There will be a brief discussion of autologous stem cell transplantation in patients with myeloma and how to care for patients who are not transplantation eligible. 130