Abordaje dx de enfermedad pulmonar intersticial Dr. José Raúl Ortiz Peregrina Servicio de Neumologíam Alwrgología y Terapia Respiratoria

Pregunta # 1 El Intersticio es visible en una Rx de tórax PA A) Solo en casos de patología intersticial B) Si es visible en condiciones normales C) Se puede apreciar sólo parte del mismo D) Ninguna de las anteriores E) Todas las anteriores

El Intersticio Pulmonar El intersticio del pulmón regularmente no es visible radiologicamente; se torna visible cuando se enferma (vgr. edema, fibrosis, tumor) incrementa su volumen y atenuación. El espacio intersticial se define como tejido conectivo continuo en el pulmón compuesto por 3 áreas: (1) El eje broncovascular: rodea el bronquio, arterias, y venas desde la raiz del pulmón hasta el nivel del bronquiolo respiratorio (2) El parenquima (acinar), situado entre las membranas basales alveolares y capilares (3) El sub-pleural, situado debajo de la pleura, asi como en el septum interlobular

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Relación alveolo-intersticio- vascular

¿Cual es la prevalencia de EPI en la consulta de sub-especialidad? E) Ninguna de las anteriores

Prevalencia 15% de la práctica de un neumólogo (USA) 40-45% corresponde a fibrosis pulmonar idiopatica

Sospecha Clínica de EPI Disnea inexplicada Incapacidad ventilatoria restrictiva Hipoxemia inexplicada RxTx anormal

Sospecha diagnóstica Disnea progresiva PaO2 en reposo 75mmHg PaO2 en ejercicio 63mmHg CV disminuida <80% (VEF1/CVF 86%)

PATRON ESPIROMETRICO

Extremar la búsqueda de situaciones de riesgo Enfermedades del tejido conectivo Enfermedades sistémicas Exposición a drogas Exposición a agentes de inhalación

Riesgo de Sub-diagnóstico!!! Pacientes asintomáticos 10% : RxTx normal Pacientes con volúmenes, DLCO o gases en ejercicio normales TAC normal????

Riesgo de sobrediagnóstico!! Lesiones inexistentes Lesiones por secuelas Lesiones focales Insuficiencia cardíaca Caracterizar adecuadamente las lesiones

Se debe realizar a todos los pacientes Historia clínica inicial Examen físico RxTx y revisión de radiografías previas. TAC de Tx (excepto en enfermedad difusa terminal o alta sospecha de enfermedad infecciosa). Laboratorio básico Laboratorio pulmonar Evaluación inmunológica ECG Fibrobroncoscopía con TBB **** Lavado broncoalveolar ****

Qué tipo de EPI?? Asociadas a enfermedades del tejido conectivo Secundarias a drogas Por exposición orgánicas inorgánicas Idiopáticas Primarias o no clasificadas

Radiología convencional Estudios por imágenes TAC Enfermedad subclínica Distribución Morfología Elementos asociados Radiología convencional Distribución Conmpromiso alveolar Patrón Elementos asociados

¿Cuales son los 4 patrones de anormalidad radiológica de afección intersticial? A) Alveolar, nodular, linear y reticular B) Lineal, nodular, reticular y reticulo-nodular C) Alveolar, reticular, reticulo-nodular, alveolo-intesticial D) Alveolo-intesticial, lineal, nodular, reticular E) Ninguno de los anteiores

Patrones de Enfermedad Intersticial Pulmonar La enfermedad pulmonar intersticial resulta en 4 patrones de opacidad anormal en Rx de tórax y TAC: linear, reticular, nodular y reticulonodular Estos patrones son definidos en forma mas adecuada y específica con la TACAR

Patrones de Enfermedad Pulmonar Intersticial

Patrón Linear El patrón linear se observa cuando hay engrosamiento de los septos interlobares, produciendo las lineas de Kerley. Lineas B de Kerley Lineas A de Kerley Los septos interlobares contienen venas y linfáticos. La causa más común de engrosamiento septal interlobar que produce lineas A y B de Kerley of interlobular septal, es el edema pulmonar, como resultado de hipertension venosa pulmonar y distensión de los linfáticos. Lineas A de Kerley Lineas B de Kerley

Dx diferencial de Lineas de Kerley: Edema pulmonar es la causa mas común Estenosis mitral Carcinomatosis linfangitica Linfoma maligno Linfangiectasia congénita FPI Neumoconiosis Sarcoidosis

b. Patrón Reticular Resulta de la suma o sobreposición de varias opacidades lineales. El término reticular se refiere a madeja o en forma de red. Las opacidades reticulares de describen como finas, medianas o gruesas, confrome el grosor de las opacidades incrementa. Un patrón reticular clásico se observa en la fibrosis pulmonar, en donde mùltiples opacidades curvilineas forman pequeños espacios quísticos en el los margenes pleurales y en las bases pulmonares (patrón en panal de abeja)

Masculino de 50 a con FPI en estadio terminal Rx PA de torax muestra infiltrado reticular bibasal y medio B: TAC muestra múltiples quistes pequeños (panal de abeja) en el espacio subpleural predominantemente. Bronquiectasias por tracción, signos de fibrosis en estadio terminal.

c. Patrón Nodular Consiste en opacidades redondas múltiple, generalmente en el rango de 1 mm a 1 cm Las opacidades nodulares pueden ser descritas como patrón miliar (1 a 2 mm, el tamaño de las semillas de milo), pequeñas, medianas y grandes, conforme el tamaño de las opacidades crece Un patrón nodular, especialmente con determinada distribución sugiere un dx diferencial específico

Histoplasmosis diseminada y NI pulmonar nodular . La TAC muestra múltiples nódulos pulmonares bilaterales

Mets hematógenas y NI pulmonar nodular Mets hematógenas y NI pulmonar nodular. Fem de 45 a con dx de Ca gástrico, con mets pulmonares. La Rx de tórax muestras un patrón nodular difuso con nódulos de 6-10 mm de diámetro.

TBC miliar MTS nodulillares

Adenopatías hiliares Infiltrados alveolares sarcoidosis

Dx diferencia de patrón nodular en NI pulmonar SHRIMP Sarcoidosis Histiocitosis (Langerhan cell histiocytosis) Hypersensitivity pneumonitis Rheumatoid nodules Infection (mycobacterial, fungal, viral) Metastases Microlithiasis, alveolar Pneumoconioses (silicosis, coal worker's, berylliosis)

d. Patrón Reticulonodular Se deben considerar para el dx, resulta de la combinación de opacidades nodulares y reticulares. Es difícil en ocasiones de distinguir de un patrón nodular o reticular puros, y en este caso el dx diferencial se realizará sobre el patrón predominante. Se no hay predomiancia ambos deben de considerarse por igual.

Como llegar al dx práctico?

Una presentación aguda sugiere EP o neumonía Regla no. 1 Una presentación aguda sugiere EP o neumonía

Engrosamiento septal liso : insuficiencia cardíaca (no hay árbol en brote)

Histoplasmosis diseminada pulmonar y NI pulmonar A: Rx de torax, un acercamiento al lóbulo superior muestra una NI pulmonar reticulo-nodular. B: La TAC: Muestra multiples nódulos circunscritos de 2-3 mm de dámetro.

Patrón Reticulonodular Distribución en la parte baja del pulmón Regla no. 2 Patrón Reticulonodular Distribución en la parte baja del pulmón Sugiere : (APC) 1. Asbestosis 2. Aspiración (crónica) 3. Pulmonar fibrosis (idiopática) 4. Colagena (enfermedad de la colágena)

Asbestosis afección pleural en placa y calcificada

FPI y AR

Esclerosis sistémica. A: Rx PA de tórax muestra infiltrado fino reticular bibasal con distribución subpleural. La dilatación esofágica (flechas) provee la clave para el dx B: TAC muestra NI y dilatación esofágica (flecha).

Distribución media y superior pulmonar predominante sugiere: Regla no. 3 Distribución media y superior pulmonar predominante sugiere: Micobacteria o Micótica Silicosis Sarcoidosis Langerhans Cell Histiocytosis

Silicosis complicada. PA tòrax muestra infiltrado nodular múltiple que involucra la parte superior y media pulmonar, con la confluencia de nódulos en el lobulo superior izquierdo que resulta en fibrosis masiva progresiva.

Sarcoidosis. CT muestra engrosamiento del area broncovascular (flecha contínua) y nódulos subpleurales (flecha punteada), muestra típica distribución subpleural perilinfática en sarcoidosis.

Histiocitosis celular de Langerhans. Masc. 50a con tabaquismo de 30 paq. año. A: PA tórax Muestra hiperinflacion pulmonar e infiltrado intersticial fino reticular. B: TAC muestra quìstes multiples bilaterales (flecha solida) y nódulos (flecha punteada).

Linfadenopatía asociada sugiere : 1.Sarcoidosis Regla no. 4 Linfadenopatía asociada sugiere : 1.Sarcoidosis 2.Neoplasias (carcinomatosis linfangítica, linfoma, mets) 3. Infección (viral, micobacterias or fungica) 4. Silicosis

Silicosis. A: TAC en ventana pulmonar muestra numerosos nódulos de 2-3 mm (flechas). B: TAC con ventana medistinal nódulos densos y calcificados hiliares mediastinales (flechas contínuas) y subcarinal (flechas punteadas).

Engrosamiento pleural y/o calcificación sugiere asbestosis. Regla no. 5 Engrosamiento pleural y/o calcificación sugiere asbestosis.

ASBESTOSIS Radiología

ASBESTOSIS T.A.C. Opacidades subpleurales curvilíneas

ASBESTOSIS T.A.C. Mesotelioma

ASBESTOSIS T.A.C. Mesotelioma

Derrame pleural asociado sugiere : 1.Edema pulmonar Regla no. 6 Derrame pleural asociado sugiere : 1.Edema pulmonar 2.Carcinomatosis linfangitica 3.Linfoma 4.Enferemdades de la colágena

Edema pulmonar cardiogénico PA de torax muestra cardiomegalia, infiltrado intersticial bilateral, crec. De vena acigos (flecha contínua), y congestión peribronquial (flecha punteada).

Carcinomatosis linfangítica. Masc Carcinomatosis linfangítica. Masc. de 53 a que se presenta con EPOC y carcinoma de células gdes de pulmon derecho. TAC muestra engrosamiento nodular unilateral (flechas) y derrame pleural derecho.

Regla no. 7 Neumotórax asociado sugiere linfangioleiomiomatosis (LAM) o Histiocitosis Celular de Langerhans.

+ = LAM + = FPI

Imágenes quísticas

Linfangioleiomiomatosis (LAM). A: PA de tórax muestra neumotórax basal der pneumothorax y 2 cateteres de drenaje torácico. Incremento del volumen pulmonar, caracteristico de LAM, infiltrado reticular bilateral. B: TAC muestra quistes de pared delgada bilaterales y neumotorax derecho (P).

Repasando las reglas?

4.Predominio basal con disminución del pulmonar 2. Derrame Pleural 1. Agúda Edema Pulm Neumonia 1.EAP 2.Carcinomatosis linfangítica 3.Linfoma 4.Enfermedad colagena 3.Pneumothorax Linfagioleiomiomatosis Histiocitosis de Langehans 4.Predominio basal con disminución del pulmonar 1.Asbestosis 2. Aspiration (chronic) 3. Pulmonary fibrosis (idiopathic) 4.Collagen vascular disease

5. Predominio medio y superior pulmonar Micobacteria o Micótica (enf.) Silicosis Sarcoidosis Langerhans Histiocitosis Celular 6. Asociada linfadenopatía 7. Engrosamiento pleural y/o calcificación 1.Sarcoidosis 2.Neoplasia (carcinomatosis linfangítica, linfoma, mets) 3. Infección (viral, micobacteria, o fúngica) 4. Silicosis Asbestosis

Especificidad de la TAC Exactitud de un primer diagnóstico de certeza: TAC 95% vs RxTx 77% Exactitud de un primer diagnóstico sin certeza: TAC 60% vs RxTx 51% Mathieson JR et al: Radiology 171:111–116, 1989  

Sensibilidad de la TAC La TAC normal no excluye la presencia de enfermedad intersticial Hasta 12% de falsos negativos (Orens JB et al: Chest 108:109, 1995)  

No puede decir mucho….. NSIP ………. Y las otras 100

Patrón en mosaico ¿Biopsia?

Vidrio esmerilado

¿BIOPSIA? Engrosamiento septal Panalización

Gracias