CORAZON FETAL YEN GONZALEZ REYES GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA CES MARZO 2017

Epidemiologia  Cardiopatía congénita principal causa de mortalidad infantil (42% muertes registradas por la OMS)  Incidencia estimada 4-13 /1000 NV  Anomalía mas frecuente pasada por alto en ecografía prenatal

Desarrollo embriológico

Consideraciones generales EG ideal para la evaluación semanas Usar transductor frecuencias altas Cortes transversales en escala de grises Imágenes ampliadas (1/3 de pantalla) Usar función cine-loop (tiempo real)

Grupos de alto riesgo para cardiopatías cardíacas congénitas  Anomalía cromosómica  Anomalía extracardíaca  Onfalocele  Atresia esofágica  Atresia duodenal  Hernia diafragmática  Aumento de translucidez de la nuca  Hidropesía no inmunitaria  Polihidramnios  Oligohidramnios  Arritmias cardíacas fetales Factores de riesgo fetal

 Enfermedades maternas  Cardiopatías cardíacas congénitas  Diabetes  Enfermedad del colágeno vascular  Anticuerpo anti-Ro/La positivo  Fenilcetonuria Factores de riesgo materno  Exposición a fármacos, teratógenos o infecciones  Alcohol Antiepilépticos  Litio Ácido retinoico  Rubéola, virus coxsackie  Citomegalovirus  Parvovirus B19 Grupos de alto riesgo para cardiopatías cardíacas congénitas

 Antecedentes familiares de síndromes  asociados a cardiopatías congénitas  Esclerosis tuberosa  Síndrome de Noonan  Síndrome de Holt-Oram  Deleción del cromosoma 22q11  Antecedentes familiares de cardiopatías cardíacas congénitas  Hermanos  Progenitores Factores de riesgo familiares Grupos de alto riesgo para cardiopatías cardíacas congénitas

Técnica de exploración cardiaca fetal Técnica de barrido

Los 5 puntos de vista básicos intracardiacos son: 1. Corte caudal 2. Corte de 4 cámaras 3. Corte de tracto de salida VI 4. Corte de tracto de salida VD 5. Corte de 3 vasos y Tráquea Cortes axiales ecográficos básicos

1. Posición Cardiaca Determinar lateralidad fetal Izq Der Izq Der

Corte Transversal  Determinar posición fetal y establecer derecha e izquierda del feto.  Corte transversal de abdomen a nivel de estómago: confirmación de que estómago y aorta descendente están a la izquierda y que vena cava inferior está a la derecha del feto  Corte transversal de tórax : confirmación de que el ápex del corazón está a la izquierda del feto. Situs visceral Situs cardiaco y abdominal

Angulo que forma el septo ventricular con el con el eje AP del torax fetal. Medido en corte de 4 cámaras Eje normal: 45º +/- 20º 2. Eje cardiaco

 A la izquierda (ángulo del septo IV >70) Masa intratorácica derecha. Tetralogia de Fallot. Pulmón izquierdo hipoplasico.  A la derecha (angulo del septo IV < 20) Masa intratorácica izquierda. Pulmón derecho hipoplásico. Alteración del Eje cardiaco

Tamaño cardiaco DISMINUIDA  Efecto de masa, derrame pericárdico, pneumomegalia  Hernia diafragmática El corazón debe ocupar 1/3 del área del tórax y la mayor parte esta en el lado izquierdo RELACION CARDIOTORACICA AUMENTADA  Cardiomegalia  de volumen latido (anemia, fistulas AV, bloqueo completo)  Dilatación de una cámara  Estenosis aortica critica

Que Debo evaluar? Confirmar la existencia de 4 cavidades y evaluar simetría entre aurículas y ventrículos. Debo ver el torax redondo y una costilla casi completa (si se ven varias el corte es oblicuo) Si veo tracto de salida del VI: corte muy alto Debo ver el centro del corazón (crux)

Corte de 4 cámaras.  Evaluación de FCF (120 – 160 y regular)  Evaluación de Contractilidad Contracción Sincrónica A y V.  Evaluación de la presencia de derrame pericárdico: Fisiológico si < 2 ml y no rebasa nivel AV.

Corte 4 cámaras / drenaje venoso Confirmación del drenaje venoso : V. pulmonar a aurícula izquierda (identificación de venas pulmonares superiores e inferiores).

Que debo evaluar?  Valoración del septum interauricular: identificación del septum primum y de la foramen oval  Confirmación de la integridad del septo interventricular  Correcta implantación de las dos válvulas A-V  Identificación del septo AV  Valoración de la función de las válvulas AV

Elementos principales para la evaluación

Los 5 puntos de vista básicos intracardiacos son: 1. Corte caudal 2. Corte de 4 cámaras 3. Corte de tracto de salida VI 4. Corte de tracto de salida VD 5. Corte de 3 vasos y Tráquea Cortes axiales ecográficos básicos

Área cardiaca 1/3 del tórax Simetría derecha e izquierda Foramen oval permeable y válvula abre a izquierda Cruz cardiaca integra con tabique y válvulas Banda moderadora Inserción de válvulas AV Inserción diferencial normal

Corte tracto de salida VI (TSVI) Confirma la salida de un gran vaso del Ventrículo Izquierdo Continuidad entre en tabique IV y pared anterior del Vaso Válvula aortica movimiento libre No engrosamiento de válvula aortica

Evaluación la salida de la arteria aorta  Confirmación de que la aorta sale del ventrículo izquierdo (continuidad con septo interventricular y dirección correcta hacia la derecha.  Cruce 90º con arteria pulmonar (mejor evaluación en TSVD)

 Medición del tamaño de la arteria Ao a nivel del anillo valvular en sístole.  Valoración del flujo Ao: Doppler color. Pico de vel sistólico normal < 120 cm/sg. Corte tracto de salida VI (TSVI)

Corte tracto de salida VD (TSVD) Confirma la salida de un gran vaso del Ventrículo Derecho La arteria pulmonar normalmente surge de este ventrículo y se dirige hacia la izquierda y a lo más posterior de la aorta ascendente. Válvula pulmonar movimiento libre no engrosada Ramificación API/APD Cruce de la Pulmonar sobre la Aorta

Evaluación de la salida de la arteria pulmonar  Confirmación de que la arteria pulmonar sale del VD  Dirección correcta A-P cruce de 90º con la arteria aorta Valoración del flujo pulmonar (aplicación del Doppler color y medición del pico de velocidad sistólico, normal (< 120 cm/sg)

Corte de los 3 Vasos (3V) Este corte demuestra mejor la relación entre la arteria pulmonar, la aorta y la vena cava superior (VCS) en el mediastino superior Numero de vasos Alineación Tamaño de vasos Disposición

Corte de los 3 Vasos y tráquea (3VT) Imagen mas cefálica, Se observa el arco aórtico transverso (“corte del arco aórtico”) y se enfatiza su relación con la tráquea. V

El arco aortico se ve en una vista sagital del feto con el haz angulado hacia la izquierda La forma de hoz tipica comienza con el origen aortico en el centro del corazón. La arteria pulmonar derecha esta dentro de la hoz Los 3 vasos de la cabeza cuello y brazos se ven salir del borde superior del arco Hay flujo hacia delante Eje largo del arco aórtico Eje largo del arco aórtico

Ductus venoso y arterioso

Presencia de focos hiperecogénicos independientemente de su número y localización. La presencia de quistes de plexos coroideos aislados independientemente de su número y tamaño Ecocardiograma fetal Se debe realizar una ecocardiografía fetal SI : Sospecha de una CC Cortes de 4 cámaras y de los TS no pueden obtenerse en el momento del tamizaje Factores de riesgo reconocidos indican un mayor riesgo de CC TN > 3,5mm a la semana 11-14

Corazón Anormal

Cardiopatías congénitas mas frecuentes  Cardiopatias congénita mas frecuenta en el nacimiento  Muchos cierre espontaneo  30% de todas las cardiopatías congénitas  Marcador de anomalía cromosómica.  Trisomia 18 y 21 Comunicación Interventricular

Imagen 4. A. cuatro cámaras cardiacas con defecto septal apical; B. doppler evidencia flujo a través del defecto septal. Cortesía Dr. Arenas/Universidad Nacional de Colombia /OyG Comunicación Interventricular

Defecto encontrado de 1 /1000 NV Defecto asociado a anomalías cromosómicas monosomia X y trisomía 18 Pronostico: mortalidad a los 5 años /1° semana de vida 25% Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Cardiopatías congénitas mas frecuentes Elevada morbimortalidad perinatal. Atresia o Estenosis severa de valvula mitral y Ao. Hipoplasia VI. Valvula AV del lado izquierdo no se abre. AI es pequeña y hay un flujo de Izq a Derecha por el foramen oval. Arco Ao y Ao Descendente hipoplasica

Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Imagen 5. A. vista de cuatro cámaras se evidencia síndrome de corazón izquierdo hipoplasico

Canal atrio-ventricular Se asocia a Trisomía 21 y 18 (50% casos)  6-10% de todos los defectos cardiacos (1/5000nv)  30% canales AV son aislados.  Una sola Válvula AV común. Que comunica Aurículas y ventrículos  Sobrevida postnatal postQx es de 95 %

fallot Tetralogía de fallot.  10% de las cardiopatías congénitas  30% asocia a anomalías cromosómica T  Prenatal: Def Septo Ventricular perimembranoso. Desviación anterior de la Ao. Arteria Pulmonar Pequeña: estenosis.  Eje desviado a la izquierda.  Acabalgamiento de la Ao.

Transposición de grandes arterias.  Aorta se origina del VD.  Art Pulm sale del VI.  Vista de los 3 vasos: Arteria pulmonar se encuentran por debajo de la Aorta.  1/10000 NV  Mortalidad < 5%. Buen pronostico, tratamiento quirúrgico los primeros días  No asociado con otras malformaciones

Coartación de la aorta  5 % Cardiopatias Congenitas  Sospecha al encontrarse una marcada dominancia de las cavidades derechas.  Asociada 15 – 30 % anomalías cromosómicas.  Sindrome Turner  Estrechamiento del Arco Aortico en el área del istmo entre el origen de la Art Subclavia Izq. y la inserción del Ductus Arterioso.  Arco Aortico es mas pequeño que Ductus.  Valvula aortica no se abre libremente y se ve flujo turbulento

Arritmias cardiacas 1.Ritmo irregular (extrasístoles) 2.Taquiarritmias (patológicas sostenidas > 180 lpm) Taquicardia SV por reentrada AV 70-80% Flutter auricular 30% 3.Bradiarritmias ( FC sostenida < 100 lpm) Bradicardia inmune / no inmune QT largo Hallazgo frecuente ya que suele presentarse hasta en el 2% de las gestaciones, sin embargo menos del 10% de ellas suponen un problema real (falla cardiaca y muerte fetal).

Taquicardia supraventricular  2 formas  1: fetos 1 frecuencia cardiaca (conducccion 1: 1) 2 frecuencia cardiaca 300 – 500 conducción (atrioventricular 2:1)  No se asocia a malformación extracardicas pero se puede encontrar en la anomalía de ebstein  Vigilancia por riesgo de hidrops

Anormalidad de Ebstein Desplazamiento de la inserción de la válvula tricúspide hacia en VD Una porción del VD es atrializada Se asocia a CIA hasta 80 % Valvula tricúspide regurgitante