Exploración y pruebas complementarias Nº referencia No es una arritmia cualquiera: taquicardia ventricular como forma de presentación de miocardiopatía no compactada (MCNC) Autores: José Tomás Gómez Sáenz (1), Mª José Gérez Callejas (2),), Jaione González Aguilera(1) , Mª Rosario Zangróniz Uruñuela(2), Mª Carmen León Duarte (1), Blanca Villareal Caballero(1), Miguel Díaz Ramírez(1), Franciso-Javier Santamaría Marín(1), Alfredo Martínez Soba(1) y Yannet Orellana Fuentes(3) Centro de Trabajo: (1) Médico de Familia. Servicio Riojano de Salud. Centro de Salud de Nájera. (2 Médico de Familia. Servicio Riojano de Salud. Servicio de Urgencias y Emergencias 061. (3) Residente de Medicina de Familia. Servicio Riojano de Salud. Hospital San Pedro Descripción del caso Varón de 49 años con antecedentes personales de dislipemia y esquizofrenia en tratamiento con olanzapina 10mg/24 h. Fumador con un consumo acumulado de 46 paquetes-año. Encontrándose previamente bien presenta, en relación con esfuerzo moderado, síncope autolimitado asociado a sensación de inestabilidad, disestesias torácicas e importante cortejo vegetativo. Exploración y pruebas complementarias A la exploración física impresiona de gravedad, agitado, disneico con pulso y tensión arterial indetectables. Se realiza ECG (figura 1) en el que se aprecia TV. Tras sedación con midazolam se realiza cardioversión a 100 J recuperando ritmo sinusal (figura 2) con descenso generalizado del ST de hasta 7mm (excepto en aVR) con marcadas ondas R en precordiales derechas y frecuentes extrasístoles ventriculares pautando enoxaparina, acetilsalicilato de lisina y amiodarona. Normalización progresiva del segmento ST, persistiendo ondas T negativas en cara inferior y lateral (figura 3). Ingresa en UCI con diagnóstico de síndrome coronario agudo. Pruebas complementarias.- Rx tórax normal, troponina T ultrasensible de 2515. Coronariografía normal. Ecocardiograma y RNM cardiaca (figuras 4 a 6) con ventrículo izquierdo ligeramente dilatado con hipertrabeculación en la cara lateral, severa disfunción sistólica (fracción de eyección 0.27) que confirman diagnóstico de MCNC con áreas de fibrosis. Durante el ingreso se implanta un desfibrilador automático (DAI). Al alta tratamiento con acenocumarol, carvedilol 6.25mg/12h, enalapril 2.5mg/12h, atorvastatina 40mg/24h, lansoprazol 30mg/24h y torasemida 5mg/24h. Juicio clínico Miocardiopatía No Compactada Diagnóstico diferencial Miocardiopatía hipertrófica, la miocardiopatía dilatada, la hipertrabeculación del ventrículo izquierdo asociada a otras patologías cardiacas como estenosis valvular aórtica o hipertensión de larga data mal controlada, trombos y hematomas intramiocárdicos, displasia arritmogénica de ventrículo derecho, metástasis cardiacas o abscesos intramiocárdicos…. Comentario final La MCNC es una afección extremadamente infrecuente (población general adulta del 0,05% y del 0,01% en la población pediátrica). Se han descrito formas esporádicas y familiares. La detención del proceso normal de compactación miocárdica fetal es el mecanismo causal. Los segmentos más comprometidos son los apicales, seguidos de los inferiores y laterales medioventriculares. A pesar de presentarse desde el nacimiento, los síntomas suelen ser tardíos, dependiendo fundamentalmente de la disfunción sistólica. Las tres manifestaciones clínicas mayores de la MCNC son la insuficiencia cardiaca, las arritmias y los eventos cardioembólicos