UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLÁS DE HIDALGO FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLÓGICAS “DR. IGNACIO CHÁVEZ” PEDIATRIA PURPURA VASCULAR CON COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA ISMAEL VÁZQUEZ VELÁZQUEZ GRADO: 4° SECCIÓN: 06

PURPURA Vascular Trombopénico Púrpura: lesiones hemorrágicas de piel y mucosas, presentación como petequias y equímosis Púrpura palpable: inflamación de vaso

PURPURA VASCULAR Congénito Adquirido

PURPURA VASCULAR CONGENITO Telangectasia Hemorrágica Hereditaria (Enfermedad Rendu-Osler) Causa: adelgazamiento extremo de la pared capilar Aspecto: manchas coloración rojo vinoso asteriforme. Tamaño desde una cabeza de alfiler a una lenteja

PURPURA VASCULAR CONGENITO Localización: múltiples, frente, pómulos, nariz, mentón, orejas, dedos y mucosas. Presentación: hemorragias localizadas (epistaxis, hematuria, hemoptisis) Transmisión autosómica dominante

PURPURA VASCULAR ADQUIRIDO Inmunológico Por disminución tejido de soporte Mecánico Idiopático

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO Púrpura de Schonlein-Henoch Alteración inflamatoria del sistema capilar (endotelitis) asociado a: -nefritis -hemorragia digestiva

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO Púrpura de Schonlein-Henoch Clínica: -fiebre -púrpura: tamaño lenticular con relieve de localización preferente extremidades -colitis mucosanguinolenta 2-3 días (niños) -artralgias grandes articulaciones -compromiso renal 40% hematuria proteinuria

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO Púrpura de Schonlein-Henoch Pronóstico: curación a los 6 meses Tratamiento: prednisona 1 mg/Kg/día 2-4 semanas

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO Púrpura Secundario a Medicamento. -sin gravedad -medicamento actúa como hapteno -se llama vasculitis por hipersensibilidad -púrpura + exantema eritematoso macular pruriginoso -eosinofilia -penicilina, sulfamidas, tetraciclina, aspirina

PURPURA POR DISMINUCION DEL TEJIDO DE SOPORTE Púrpura Senil. -dorso de las manos o las piernas -ancianos -manchas equimóticas color violáceo -por atrofia del tejido conectivo perivascular -todos los exámenes son normales

PURPURA IDIOPATICO Púrpura Simple. -casos leves de púrpura cutáneo -a veces discreta hemorragia de mucosas -en mujeres de piel fina

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA Es un sindrome caracterizado por una coagulación intravascular sistémica La Coagulación es siempre el evento inicial. La Morbimortalidad depende de la extensión la trombosis intravascular. Causa: Multiples

Mecanismos Anticoagulantes Antitrombin III (AT III): El mayor inhibidor de la cascada de coagulación. Inhibe la Trombina Inhibe los factores activados IX, X, XI, y XII. Su Actividad es potenciada por heparina. Inhibidor de la vía del factor Tisular IVFT 5

ACTIVACION SISTEMICA DE LA COAGULACION CID ACTIVACION SISTEMICA DE LA COAGULACION Sindrome Adquirido caracterizado por Coagulación Intravascular Sistémica Coagulación es siempre el evento inicial Depósitos de fibrina intravascular Depleción de plaquetas y factores de coagulación Trombosis de pequeños y medianos vasos Hemorragia Muerte Falla Orgánica

Fisiopatologia del CID Activación de la Coagulación Sanguínea Supresión de la vía de anticoagulacion fisiológica Deterioro de la Fibrinolisis Citokines

Diagnóstico de CID Presencia de enfermedad asociada con CID Hallasgos clínicos apropiados Evidencia clínica de trombosis, hemorragia o ambos. Exámenes de Laboratorio Ninguna prueba es suficiente Un conjunto de exámenes es más útil que una prueba única

Manifestaciones Clinicas de CID Hallazgos Isquémicos son los más precocez! Hemorragias son los hallazgos clínicos más evidentes

Diagnóstico Diferencial Insuficiencia hepática severa Deficiencia de Vitamina K Enfermedad Hepática Púrpura Trombótica trombocitopenica Anormalidades Congénitas de fibrinógeno Síndrome HELLP

Tratamiento de CID Parar el proceso desencadenante. Terapia de Soporte El único tratamiento probado Terapia de Soporte Tratamientos No específicos Terapia de sustición de Plasma y plaquetas Anticoagulantes Inhibidores fisiológicos de la coagulación