ALTERACIONES DEL TAMAÑO DEL CRÁNEO

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Transcripción de la presentación:

ALTERACIONES DEL TAMAÑO DEL CRÁNEO MACROCEFALIA MICROCEFALIA

EL TAMAÑO DEL CRANEO (DURANTE LA LACTANCIA) LO DETERMINA FUNDAMENTALMENTE EL VOLUMEN DE LOS TRES COMPONENTES QUE LO OCUPAN, ENCÉFALO, LCR Y SANGRE OTROS FACTORES MENOS IMPORTANTES QUE CONTRIBUYEN AL TAMAÑO DE LA CABEZA SON EL ESPESOR DE LOS HUESOS DEL CRÁNEO Y LA VELOCIDAD A LA QUE SE FUSIONAN

“MAYOR CIRCUNFERENCIA OCCIPITOFRONTAL” PERÍMETRO CEFÁLICO: “MAYOR CIRCUNFERENCIA OCCIPITOFRONTAL”

MACROCEFALIA: “CABEZA GRANDE, MAYOR DE 3 DESVIACIONES ESTANDAR (DS) DE LA DISTRIBUCIÓN NORMAL”

- INCIDENCIA 2% - LA MAYORIA SON NORMALES Y A MENUDO EXISTE UNA TENDENCIA FAMILIAR “AL VALORAR UNA CABEZA GRANDE EN UN NIÑO POR LO DEMÁS SANO, LO PRIMERO QUE DEBE HACERSE ES CONSIDERAR EL TAMAÑO DE LA CABEZA DE LOS PADRES”

CAUSAS DE MACROCEFALIA - HIDROCEFALIA (AUMENTO DE LCR). MEGALENCEFALIA (AUMENTO DE ENCÉFALO) ENGROSAMIENTO DEL CRÁNEO HEMORRAGIAS EN ESPACIOS SUBDURAL O EPIDURAL

COMUNICANTE (NO OBSTRUCTIVA) EXISTE COMUNICACIÓN ENTRE VENTRICULOS Y HIDROCEFALIA COMUNICANTE (NO OBSTRUCTIVA) EXISTE COMUNICACIÓN ENTRE VENTRICULOS Y ESPACIOS SUBARACNOIDEOS NO COMUNICANTE (OBSTRUCTIVA) NO EXISTE COMUNICACIÓN ENTRE VENTRICULOS Y

HIDROCEFALIA COMUNICANTE ACONDROPLASIA EBESA IMPRESIÓN BASILAR MENINGITIS NEOPLASIAS MENINGEAS MALIGNAS PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS POSTHEMORRAGICA

HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO INFECCIOSA LIGADA AL CROMOSOMA X (S. DE BICKERS ADAMS) LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO ABSCESO HEMATOMA MALFORMACIÓN DE LA VENA DE GALENO S. DE WALKER-WARBURG TUMORES Y ENF. NEUROCUTANEAS (NF 1) MALFORMACIÓN DE CHIARI MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER SINDROME DE KLIPPEL-FEIL

(Sustitución amplia de encéfalo por LCR) HIDRANENCEFALIA (Sustitución amplia de encéfalo por LCR) HIDROCEFALIA MASIVA HOLOPROSENCEFALIA PORENCEFALIA

MEGALENCEFALIA ANATÓMICA METABÓLICA (PC aumentado al nacer / PIC normal) METABÓLICA (PC al nacimiento normal con desarrollo posterior de la megalencefalia)

MEGALENCEFALIA ANATÓMICA ENFERMEDADES NEUROCUTANEAS Esclerosis tuberosa Incontinencia pigmentaria Neurofibromatosis Síndrome del nevus epidérmico (nevus sebáceo) ACONDROPLASIA ANOMALIAS NEUROLOGICAS CON GIGANTISMO (SOTOS) LEUCOENCEFALOPATÍA CON EDEMA Y QUISTES GENÉTICA

MEGALENCEFALIA METABÓLICA ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO I ENF DE ALEXANDER ENF DE CANAVAN ENF ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE GALACTOSEMIA GANGLIOSIDOSIS LEUCODISTROFIAS (GLOBOIDE, METACROMATICA) MPS

MACROCEFALIAS POR ENGROSAMIENTO DEL CRÁNEO ANEMIA DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL DISPLASIA CRANEOMETAFISARIA DE PYLE DISPLASIA EPIFISARIA ENANISMO DE RUSSELL HIPERFOSFATEMIA LEONTIASIS OSEA OSTEOGENESIS IMPERFECTA OSTEOPETROSIS PICNODISOSTOSIS RAQUITISMO

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