CASO CLINICO Bronquiectasias ¿Cuál es la causa? HIGA Vte. Lopez y Planes Servicio de Clinica Pediátrica

Paciente de sexo masculino, de 4 años de edad, que consulta por cuadro de fiebre de 5 días de evolución con tos productiva, al cual se agrega expectoración con sangre. Al ingreso se encontraba febril (38,8ºC), taquipnéico, taquicardico, saturando 93% con FiO2 ambiental, con rales subcrepitantes bilaterales a predominio de base izquierda,sin sangrado activo. Se decide su internación para estudio y tratamiento. Laboratorio de ingreso HTO 37% Hb 12,3 g/dl GB 10600 fórmula repartida ESD 60 mm 1º hora. Rto de plaquetas normal Coagulograma normal Función renal normal Hepatograma normal

Antecedentes Familiares Antecedentes Personales La madre refiere que el paciente presentó cuadros catarrales recurrentes desde el año de vida, sin internaciones. No refieren otros antecedentes de importancia. Sin Rx de tórax previas. Buen crecimiento pondoestatural. Antecedentes Familiares Sin antecedentes respiratorios a destacar.

La Rx de tórax de ingreso presenta una opacidad retrocardíaca izquierda con infiltrado en lóbulo medio.

TCAR Se realiza TCAR que mostró bronquiectasias en lóbulo medio con una imágen de condensación en lóbulo inferior izquierdo.

Se interconsulta con servicio de endoscopia del Htal Garraham y se realiza fibrobroncoscopía observándose restos de sangre en lóbulo inferior izquierdo. Se envía material de BAL para cultivo. Comienza tratamiento empírico con ampicilina sulbactam. El cultivo fue positivo para Haemófilus influenzae por lo que se mantuvo igual esquema antibiótico. El paciente presentó un evolución favorable continuando los estudios en forma ambulatoria.

Estudios solicitados: Inmunoglobulinas : IGG :701 mg/dl, IGM: 65 mg/dl, IGA: 124 mg/dl, IGE: 9,6 ui/ml. Alfa uno antitripsina: 158 mg/dl. CD4: 39,4% CD3: 66,2%, CD8:18,6%, CD19:13,9%. CH50 195 C3:100 mg/dl , C4: 18 mg/dl. Test del sudor :1º 22 meq/l NA. 34 meq/l de CL.. 2º 24 meq/l Na 36 meq/l Cl PHmetría: normal PPD 2UT : 2mm. Serología para : hep A: 1/64 hep B: 1/256

Rubeola IGG: reactivo Ant para sarampíon : 1/16 Serologia para HIV: negativa ATT: 1/200 Subclase de IGG ( 1,2,3,4) : normales Ecocardiograma: Normal Test de sacarina normal (10 min). Anticuerpos contra polisacaridos de neumococo: NO REACTIVO.

TCAR 2 Al mes del tratamiento se realiza TCAR donde se observan bronquiectasias cilíndricas en lóbulo medio y en ambos lóbulos inferiores, siendo más significativas en el lóbulo inferior izquierdo.

El estudio inmunológico detecto una deficiente respuesta de anticuerpos antipolisacáridos del neumococo, diagnosticandose “Sindrome de Deficiencia de Anticuerpos Especìficos con Inmunoglobulinas Normales.” Se encuentra en tratamiento con gamaglobulina ev (400 mg/kg) cada 5 semanas

A los 2 meses del alta presenta nuevo episodio infecciosos con cuadro de hemoptisis severa por lo que consulto en el Htal Garraham y requirio nueva internación. Se relizó angiografía digital, no pudiéndo realizar la embolización ni determinar el sitio de sangrado por falta de sangrado activo al momento del estudio. Se constata lugar de sangrado (Lob inferior izquierdo) mediante fibrobroncoscopía. BAL negativo

Se realiza ateneo conjunto con los servicio de cirugía de torax y endoscopia del Htal. Garraham , y ante la posibilidad de nuevos sangrados , a pesar de tener el paciente una patología inmunológica y de presentar bronquiectasias bilaterales, se decide realizar lobectomía inferior izquierda. Actualmente lleva 3 años de seguimiento sin haber padecido nuevos episodios de sangrado.