INT. MÓNICA TIZNADO VII Año MEDICINA USACH ANEMIAS EN PEDIATRÍA INT. MÓNICA TIZNADO VII Año MEDICINA USACH

DEFINICIÓN Se entiende por anemia la disminución de la concentración de hemoglobina por debajo del límite inferior para la edad, sexo y condición fisiológica. La anemia es un signo objetivo, clínico y de laboratorio que en la mayoría de los casos traduce presencia de enfermedad.

CONCENTRACIÓN DE HB POR EDADES EDAD HEMOGLOBINA ( GR/DL) ( MESES/AÑOS ) PROMEDIO LIMITE INFERIOR ( - 2DS ) PREMATURO 9,0 7,0 RECIÉN NACIDO 16,5 13,5 1 – 3 DÍAS 18,5 14,5 1 SEMANA 17,5 13,5 2 SEMANAS 16,5 12,5 1 MES 14,0 10,0 2 MESES 11,5 9,0 3 – 6 MESES 11,5 9,5 6 MESES – 2 AÑOS 12,0 10,5 2 – 6 AÑOS 12,5 11,5 6 – 12 AÑOS 13,5 11,5 12 – 18 AÑOS HOMBRE 14,0 12,0 MUJER 14,5 13,0

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA ALTERACIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE GR Alt. Proliferación progenitores eritroides Alt. Maduración Serie Eritroide - Alt. Maduración nuclear - Alt. Maduración Citoplasmática ALTERACIÓN DE GR MADUROS Anemias Hemolíticas - Intracorpusculares - Extracorpusculares Hemorrágicas

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA ANEMIAS MICROCÍTICAS HIPOCRÓMICAS ( Ferropénicas, Talasemias, Sideroblásticas, Inf. Crónicas ) ANEMIAS MACROCÍTICAS ( Carencia B12 – Ac. Fólico , Alt. DNA, Diseritropoyéticas, Hipotiroidismo, Enf. Hepática, Hemólisis activa ) ANEMIAS NORMOCÍTICAS NORMOCRÓMICAS ( Aplásicas, Hemolíticas, Infiltración medular, Hemorragias, Enfermedades crónicas ) ANEMIAS CON ANORMALIDADES MORFOLÓGICAS ESPECÍFICAS ( Esferocitosis, Ovalocitosis, Falciforme, GR fragmentados )

INTERPRETACIÓN DEL HEMOGRAMA Hematocrito / Hemoglobina VCM CHCM RDW RN: 119 ( 34 ± 2 mg/dl ) (*) Niño : 11,5 – 14,5 % 4m – 2 a : 77 < 30 : Hipocromía 6 a – 12 a : 85 2 a - 6 a :80 Adulto : 90 Recuento Reticulocitario N :  1.5 % IR : % Reticulocitos x ( Hcto Pcte / Hcto Normal ) Factor de Corrección FC : Hcto 45 % : 1 35% : 1.5 25% : 2 15 % : 2.5

ANEMIAS DEL RECIEN NACIDO

ANEMIAS POR HEMORRAGIAS Durante la gestación , el parto o tras el nacimiento. Diferenciar entre pérdidas agudas y crónicas, también entre hemorragias externas e internas. Principales Etiologías : Gestación : Hemorragia Placentaria Parto : Vasos Umbilicales rotos, Alt. Inserción Placentaria , Drenaje postural RN : HIC ( RNPT ), Cefalohematomas, Hemorragias Abdominales , Trastornos de la coagulación.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Enfermedad Hemolítica Neonatal ( Rh ) Incompatibilidad ABO / Grupos menores Infecciones ( Sepsis ) Acidosis / Hipoxemia Anemias Hemolíticas Congénitas - Microesferocitosis Familiar - Déficit Enzimáticos - Hemoglobinopatías

ANEMIA ANERITROBLÁSTICA Sd. De Diamond Blackman Definición:Anemia aneritroblástica congénita, macrocítica, normocrómica, sin reacción reticulocitaria. Se manifiesta clínicamente entre el 1er y el 3er mes de vida. Criterios Dg : Definición + MO con celularidad normal + Depresión precursores serie roja + Leucocitos normales o disminuídos + plaquetas normales o elevadas. 25% asociado a anomalías congénitas ( Esqueléticas, Renales y Cardíacas )

ANEMIAS DEL LACTANTE

ANEMIA FISIOLÓGICA Adaptación fisiológica que determina la caída progresiva de la Hemoglobina en el lactante, llegando a su valor más bajo entre el 2do y el 3er mes de vida. ETIOLOGÍA Mayor disponibilidad de O2 ( Desviación a derecha curva Hb, disminución de Eritropoyetina, GR en la MO y Reticulocitos en sangre periférica ) Menor vida media de los GR ( Promedio : 50 – 70 días ) Aumento de Volumen circulante ( Aumento del Volumen Plasmático )

OTRAS ANEMIAS DEL LACTANTE ANEMIA POST HEMORRAGIA ( Secundaria a hemorragias no tratadas del período de RN ) ANEMIA POR ENF.HEMOLÍTICA DEL RN ANEMIA ANERITROBLÁSTICA ANEMIA HEMOLÍTICA ( Carencia de Vitamina E : anisocitosis, poiquilocitosis, GR fragmentados, menor vida media GR, Hemólisis)

ANEMIAS DEL LACTANTE MAYOR

ANEMIA FERROPÉNICA ETAPAS : Desglobulización más frecuente del niño Secundaria a falta de suplementación ( depósitos insuficientes ) CC : Sd. Anémico ( gran tolerancia ) Clínica se intensifica con infecciones intercurrentes. LABORATORIO : Hemograma , Rcto. Reticulocitos, Cinética del Fe ( Ferremia, SIBC, % Sat, Ferritina sérica ) ETAPAS : Disminución depósitos ( disminución ferritina) Modificación Fe plasmático ( disminución ferremia, alza transferrina,disminución % Sat ) Anemia Microcítica Hipocrómica

ANEMIA FERROPÉNICA MANEJO PROFILÁCTICO Considerar peso de nacimiento Dependerá de la alimentación que reciba el lactante ( LM o Fórmula láctea ) Dosis : 1-2 mg/kg/día Fe elemental (c/12hrs) Mantener hasta el año de vida TRATAMIENTO Dosis : Fe elemental 3-4 mg/kg/día (c/12 hrs) por 3-4 meses Control : Crisis Reticulocitaria ( 7-10 días) Normalización serie roja ( 1.5 – 2 meses ) Mantener tratamiento hasta repletar depósitos

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Secundaria al déficit orgánico de folatos , que provoca una síntesis defectuosa del DNA El DOF se produce por aumento de los requerimientos ( crecimiento, infección ) y/o por disminución de los aportes ( Dieta/ SDA ). También existen DOF sín anemia ( Ttos. Oncológicos / Ttos. Anticonvulsivantes ) LABORATORIO: Hemograma, Folatos séricos ( N: 3-15 µ/ml) y eritrocitarios ( N: 150-200µ/ml) ETAPAS: Pre – anemia : Baja del folato sérico, Alt. Morfología Leucocitos, disminución del folato eritrocitario. AM : desglobulización, “pancitopenia”

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO: Policariocitos (macropolicitos), Macrocitosis, Megalocitosis, Megaloblastos, Anisocitosis, Poiquilocitosis,Normocromía, Reticulocitos normales. MANEJO: PROFILÁCTICO En pacientes predispuestos Dosis: 0.5 mg /día de Acido fólico TRATAMIENTO Dosis: 1 mg/día de Acido fólico Mantener el tratamiento 1 mes tras normalización de serie roja (± 2 meses ) Déficit de Vitamina B12 : aporte parenteral

ANEMIAS DEL PREESCOLAR Y ESCOLAR

PRINCIPALES ANEMIAS La presencia de anemia de cierta cuantía en este grupo etario, traduce por lo general una enfermedad de base subyacente. ETIOLOGÍAS : Hemólisis Aplasias Secundarias a Enfermedades crónicas ( Renales, Endocrinas, Hepáticas, Colagenopatías , Infecciosas , etc ) Hemorragias Carenciales ( Sd. de mala absorción )

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Grupo de anemias secundarias a la disminución de la vida media de los GR CLASIFICACIÓN INTRACORPUSCULARES Alteración de la Membrana ( Microesferocitosis) Enzimopatías Eritrocitarias Alteración de la Hemoglobina EXTRACORPUSCULARES Inmunológicas Mecánicas Infecciosas / Tóxicas Alteración Lípidos plasmáticos

ANEMIAS HEMOLÍTICAS LABORATORIO Hemograma : Elementos de destrucción y regeneración ( Microesferocito, Burr cells, GIC, Reticulocitos ) Haptoglobinemia : Disminuída( N: 30 – 160 mg%) Bilirrubinemia : Aumento fracción no conjugada. Otros : Sobrevida globular, Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, CO, Estudios de fragilidad, Electroforesis de HB, Test Coombs, etc.

ANEMIAS APLÁSICAS Síndrome caracterizado por pancitopenia periférica con medula ósea hipocelular. Máxima incidencia : 3 -5 años PATOGENIA: Defecto Intrínseco Cel.Madres Hematopoyéticas Función anormal de la Célula Madre Inhibición de la Célula Madre (normal o alterada) Alteración microambiente medular Falta de Cofactores Hematopoyéticos

ANEMIAS APLÁSICAS CLASIFICACIÓN: ADQUIRIDAS CONGÉNITAS Idiopáticas Anemia de Fanconi Medicamentos Anemia Aplásica Fliar Sust.Químicas Anemia Aplásica c/ TCP Radiaciones Disqueratosis Congénita Infecciones Sd. Shwachman-Diamond Leucemias Anomalías Metabólicas Tumores Congénitas

ANEMIAS APLÁSICAS CUADRO CLÍNICO - LABORATORIO AA MODERADA : Sd. Hemorragíparo, Infecciones , Anemia de instalación tardía (pudiendo llegar a IC) AA SEVERA : Celularidad de MO < 25% o < 50% con Cels. Hematopoyéticas < 30% + granulocitos < 500/mm3 , Plaquetas < 20.000 mm3 o anemia con reticulocitos < 1% Anemia normocrómica, macrocítica, con reticulocitos disminuídos, elevación de FE sérico y el % de Sat de la Transferrina, disminución granulocitos, Trombopenia. Reducción de la serie mieloide, megacariocítica y eritroblástica en menor medida

ANEMIAS APLÁSICAS TRATAMIENTO DE SOSTÉN Sustitución Celular - Transfusión de Eritrocitos (Hb<6 gr/dl) - Transfusión de Granulocitos (< 200/mm3) Prevención de las Infecciones (neutropenia) REESTABLECIMIENTO FUNCIÓN MEDULAR Tratamiento Hormonal ( Androgenoterapia) Inmunoterapia Transplante de Médula Osea

Aprendamos de los niños …