Residente de Pediatría

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1 Residente de Pediatría
Por Andrea Parra Buitrago Residente de Pediatría

2 Es la disminución de la hemoglobina o el hematocrito
en dos o más desviaciones estándar para la media de la población normal. Un desequilibrio entre la producción y la destrucción de los eritrocitos Variación de valores por diferentes circunstancias. Sexo, edad, raza, lugar de vivienda. Los niños negros tienen hemoglobina 0,5 g / dl por debajo del de los niños blancos de la misma edad y sexo

3 Alteración hematológica más común 20% en EEUU
80% en países en vías de desarrollo En aumento Más frecuente: Ferropénica 12 a 23 meses de edad Colombia ,2% 2-4 años tienen anemia 37,6% entre los 5-12 años

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5 Fisiología Hematopoyesis: Formación de elementos formes de la sangre
Eritropoyetina: Regulador fisiológico de la producción de glóbulos rojos Vida fetal: Sistema monocito/macrófago (hígado) Periodo postnatal: Células peritubulares del riñón Hipoxia: Principal estímulo para la producción de EPO EPO estimula médula ósea para producción de GR El GR contiene hemoglobina, fundamental para el transporte de O2

6 Mecanismos compensatorios:
Aumento de la frecuencia cardíaca: 7g/dl Redistribución de flujo sanguíneo: Palidez Aumento de la actividad de la medula ósea Desviación de la curva de disociación de Hb a la derecha: adaptación principal.

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8 Edad RECIEN NACIDO Enfermedades hemolíticas Isoinmunización Rh
Incompatibilidad ABO Esferocitosis hereditaria Transfusionales LACTANTES Deficiencia de hierro Parasitosis Intestinales Infecciones Desnutrición Hemolíticas Hemoglobinopatías

9 ESCOLARES Pérdida de hierro Parasitosis I. Hemoglobinopatías Negros: Anemia Falciforme Blancos: b Talasemia Amarillos: a Talasemia ADOLESCENTES Infiltración medular LLA. Hodking Otras leucemias Pérdida de hierro

10 Destrucción de hematíes Disminución de la producción
Etiología Anemia Pérdidas sanguíneas Destrucción de hematíes Disminución de la producción

11 Etiología Pérdidas sanguíneas Sangrado gastrointestinal
Sangrado genital Extracciones sanguíneas

12 Etiología Disminución o alteración en la producción
Déficit de vitaminas: Acido fólico Hierro Vitamina B12 Acido ascórbico

13 Etiología Disminución o alteración en la producción
Alteraciones de la médula ósea Falla de precursores eritroides (Aplasia pura serie roja) Falla de todas las líneas (Anemia aplástica) Reemplazo medular (Leucemias, neuroblastoma)

14 Etiología Disminución o alteración en la producción
Disminución de eritropoyesis y alteración metabolismo del hierro Infección Colagenosis Insuficiencia renal Inflamación crónica Desnutrición proteica

15 Etiología Destrucción de hematíes (Hemólisis) Corpuscular:
Defecto intrínseco del hematíe Congénita Déficit enzimático: Déficit glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Hemoglobinopatías: Talasemia, falciforme

16 Etiología Destrucción de hematíes (Hemólisis) Extracorpuscular:
Compromiso fuera del hematíe Adquirida Inmune: Coombs directo positivo (paso de antígenos) No inmunes: Infección, medicamentos, prótesis cardíacas

17 Enfoque. Enfermedades hemolíticas Hemoglobinopatías
Historia familiar. Enfermedades hematológicas. Enfermedades Inmunológicas o reumatológicas. Historia prenatal. Exposición a agentes infecciosos. Drogas. Tóxicos. Historia periparto. Infecciones. Sangrados. Familiares Enfermedades hemolíticas Hemoglobinopatías Esferocitosis hereditaria Alteraciones de la coagulación Hemofilias Púrpuras

18 Enfoque. Historia Personal -Alimentación -Medicamentos
-Parto prematuro? -Infección previa -Taquicardia -Ictericia -Hepatoesplenomegalia

19 Síntomas y signos. Falla para crecer. Dependencia de O2. Taquicardia.
Apneas. ICC y soplo. Palidez. Shock. Ictericia.

20 Síntomas y signos. Palidez Frialdad Llenado capilar lento Taquicardia
Megalias Prominencias óseas Coiloniquia Palidez Frialdad Llenado capilar lento Taquicardia Soplo sistólico ICC Ictericia. Hiperpigmentación cutánea, talla baja e hipoplasia de la eminencia tenar (anemia de Fanconi) Esplenomegalia, prominencias óseas frontales y maxilares (Hemolíticas) coiloniquia, las uñas son aplanadas y tienen cavidades.

21 Clínica Hipoxemia: Astenia, adinamia, déficit atención
Inestabilidad hemodinámica: Taquicardia, disnea, galope, soplo Irritabilidad, anorexia, insomnio (Déficit hierro) Palidez, esplenomegalia e ictericia (Hemolítica) Palidez, equimosis, fiebre (Falla medular) Palidez, fiebre, artritis, rash (Enf. Colágeno) Adenomegalia, fiebre (Infección)

22 La anemia es el signo de una patología, no el diagnóstico final

23 Laboratorio. HLG con volúmenes corpusculares. Reticulocitos.
Extendido de sangre periférica. Coombs. Casos especiales ferritina y transferrina.

24 Laboratorio. HLG Hb-Hto: Confirmar anemia
WBC, plaquetas: Compromiso medular Índices corpusculares: Orientación diagnóstica Reticulocitos Respuesta medular Extendido Morfología

25 VCM. Tamaño del GR Valores: <70 microcitosis >100 macrocitosis.
Vit. B12 Microcitosis Ferropénica Normocitosis Hemólisis VCM = hto/ eritrocito en millones por 10. Relación del hematocrito con el recuento eritrocitario.

26 HCM Cantidad de Hb en GR Hipocromia Hemoglobina corpuscular media:
Ferropénica

27 CHCM Estado de hidratación celular 34 ± 2 mg/dl Aumentada >35 g/dl
Esferocitosis Disminuida Ferropénica La CHCM disminuida, bajo 30 mg/dl se considera sinónimo de hipocromía y se ve en condiciones que llevan a síntesis insuficiente de Hb.

28 Anemia sideroblástica Intoxicación por Pb Anemia megaloblástica
Microcítico hipocromo Macrocítico Normocítico normocromo Anemia ferropenica. Talasemia Anemia sideroblástica Intoxicación por Pb Anemia megaloblástica Anemia aplástica Leucemia Drogas Infecciones. Inflamaciones Crónicas Enf. renales crónicas Enf. malignas VCM RN = m -2 años = 77 2 a - 6 años = 80 6 a - 12 años = 85 Adulto = 90

29 Laboratorio. Recuento de reticulocitos.
Células inmaduras que se caracterizan por presentar una red de filamentos y gránulos. Representan el 1,5% del conteo de GR, pero pueden exceder el 3% cuando compensan la anemia. Absoluto normal: 40 a 60 mil

30 Laboratorio. Recuento de reticulocitos. > 100.000:
Anemia hemolítica Respuesta a sangrado Reticulocitopenia: Alteración en la formación Déficit hierro Aplasia Absoluto normal: 40 a 60 mil

31 Extendido de sangre periférica.
Anisocitosis. Poiquilocitosis. Alteraciones de la coloración. + La característica esta en < 25%. ++ La característica esta en 25-49% +++ La característica esta en 50-75% ++++ La característica esta en > 75%

32 Extendido de sangre periférica.
Anisocitosis Diferentes Tamaños Poiquilocitosis Diferentes Formas

33 Extendido de sangre periférica.
Ovalocitos. Drepanocitos. Dianocitos. Eliptocitosis hereditaria y megaloblastica Dianocito Hemoglobinopatias hepatopatias Punteado basófilo: Talasemias, deficiencia de hierro, intoxicación por plomo. Cuerpos de Howell-jolly: asplenia, anemia perniciosa, deficiencia de hierro Anillos de cabot: intoxicación por plomo, anemia perniciosa, anemias hemoliticas Cuerpos de Heinz: Talasemia, asplenia, hepatopatía crónica

34 Extendido de sangre periférica.
Punteado Basofilo Cuerpos de Howell-jolly Punteado basófilo: Talasemias, deficiencia de hierro, intoxicación por plomo. Cuerpos de Howell-jolly: asplenia, anemia perniciosa, deficiencia de hierro Anillos de cabot: intoxicación por plomo, anemia perniciosa, anemias hemoliticas Cuerpos de Heinz: Talasemia, asplenia, hepatopatía crónica

35 Laboratorio. Coombs Directo. Coombs directo
Se utiliza para detectar autoanticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos. Coombs directo Medir anticuerpos pegados al eritrocito Para diferenciar anemias hemolíticas inmunes de las que no lo son Se mide en cruces

36 Ferritina serica. La ferritina es la principal proteína que
almacena hierro. El nivel de ferritina sérica es directamente proporcional a la cantidad de hierro almacenado en el organismo. Normal 30. (7-142) Ferropenia menor de 12 Atrapamiento de Fe en sistema fagocitico mononuclear. 128 (18-510) Hemólisis 163 (49-180) Reactante de fase aguda puede aumentar en infecciones neo enf inflamatorias cronicas

37 HB Y HTO –2 DE RECUENTO DE RETICULOCITOS EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO IPRC HTO REAL X % RETICULOCITOS HTO IDEAL X T. MADURACION

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39 Hematocrito entre 36-45% = 1 Hematocrito entre 26-35% = 1.5 Hematocrito entre 16-25% = 2 Hematocrito menor 15% = 2.5 IPRCc >3 = A. Hemolítica IPRCc <1 = A. Hipoproliferativa IPRCc 1 – 3 = Individualizar

40 ANEMIA Microcítica Macrocítica Normocítica IPRc>3 IPRc<1
Esferocitosis IPRc>3 IPRc<1 Ferropenia Enfermedad crónica Talasemia Anemia sideroblástica Hemólisis IRC Hepatopatía Infiltración medular sangrado megaloblastica Hipotiroidismo Mielodisplasia

41 Disminución de la hemoglobina secundaria a la depleción de hierro
Anemia Ferropénica Disminución de la hemoglobina secundaria a la depleción de hierro

42 Principal causa de anemia a nivel mundial
Carencia nutricional mas común en la niñez Más común en niños entre 1 y 3 años Se asocia a consumo de leche de vaca

43 Anemia por déficit de hierro en el lactante. Brechas nutricionales.
Las reservas normales de Fe disminuyen y se presenta una brecha nutricional de Fe que ocurre alrededor del sexto mes de vida. Puede desarrollarse anemia ferropenica si: Dieta exclusiva de leche materna. Alimentación con formulas no suplementadas después del sexto mes. Introducción de leche de vaca antes del año.

44 Ferropenica Evolución
Depleción de los depósitos hepáticos, esplénicos y medulares Disminución de hierro plasmático Hierro medular insuficiente para hematopoyesis Anemia Estadio III: Anemia microcítica, hipocrómica Estadio II: Hierro sérico y Saturación de transferrina disminuidos Estadio I: Niveles de ferritina disminuidos Ingesta inadecuada Pérdidas sanguíneas Perinatal Hipersensibilidad leche de vaca Lesiones anatómicas del TGI Gastritis medicamentosa Parasitosis Alteración en la absorción Acceso inadecuado a los precursores hematopoyéticos

45 Ferropenica 15% de las A. FERROPÉNICAS pueden ser normocíticas
Laboratorio: anemia microcítica, hipocrómica, heterogénea, anisocitosis (diferente tamaño) Tratamiento: hierro elemental 3-6 mg/k/día Niño: Aumento de Hb en 1gr/dl por semana, aumento de reticulocitos Duración: número de semanas hasta alcanzar hematocrito ideal y luego el doble hasta llenar depósitos Carnes Absorción 15-20% Vegetales Absorción 1-5% Favorece absorción: Acido ascórbico Inhibe absorción: Cereales, café, té, enlatados Astenia Descenso en capacidad de ejercicio Lactantes: Irritabilidad, anorexia, insomnio Retardo en el crecimiento Pica, atrofia papilar, malabsorción Palidez Cor anémico Acidosis láctica con ejercicio Mayor frecuencia de infecciones respiratorias Alteraciones en uñas 15% de las A. FERROPÉNICAS pueden ser normocíticas American Academy of pediatrics): Lactancia materna hasta los 6-12 meses Si se usa fórmula, utilizar formula fortificada con hierro No leche entera de vaca en el primer año (sangrado) Alimentación complementaria: cereales fortificados con hierro Enfocado al tratamiento de la causa desencadenante Restablecer depósitos de hierro Corregir anemia

46 RECOMENDACIONES PARA PREVENCION (American Academy of pediatrics):
Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses y luego de forma complementaria hasta los 2 años Si se usa fórmula, utilizar formula fortificada con hierro No leche entera de vaca en el primer año (sangrado) Alimentación complementaria: cereales fortificados con hierro American family phisician, octubre

47 Anemia de Células Falciformes
Anemia hemolítica hereditaria mas frecuente en el mundo 70% de las hemoglobinopatías son anemia de células falciformes Predominio en ascendencia africana

48 es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado
por una anomalía de la hemoglobina que consiste en una alteración estructural de la cadena b de la globina debida a la sustitución de un único aminoácido (ácido glutámico por valina) originando la hemoglobina S (HbS). debido a una mutación genética en la globina β que resulta de la sustitución de un aminoácido (acido glutámico por valina) en el cromosoma 11.

49 Anemia de Células Falciformes
Presencia de Hb S por cambio de aminoácido Homocigoto: enfermo Heterocigoto: portador Hb S Baja afinidad por O2 es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado por una anomalía de la hemoglobina que consiste en una alteración estructural de la cadena b de la globina debida a la sustitución de un único aminoácido (ácido glutámico por valina) originando la hemoglobina S (HbS).

50 Anemia de Células Falciformes
Situación de desoxigenación: polimerización, distorsión, vasoclusión, hemólisis, daño endotelial, activación de inflamación

51 Anemia de Células Falciformes
Generalmente asintomáticos los primeros meses por Hb F Esplenomegalia después de los 6 meses, asplenia funcional Dactilitis antes del año Crisis vasoclusivas antes de los 3 años Oseas SNC Tórax agudo Abdominal Priapismo Crisis aplástica Crisis de secuestro esplénico

52 Anemia de Células Falciformes
Hidroxiurea: 20 mg/Kg/día oral e incrementar la dosis en 5 mg/Kg/d cada 3 meses Eco-Doppler transcraneal para determinar el riesgo de accidente cerebrovascular. Hidratación: 2000cc/m2/24horas de líquidos endovenosos Analgesia Antibióticos de amplio espectro si hay fiebre Oxígeno si hay hipoxemia Vacuna contra Neumococo Suplemento de A. fólico y Zinc Indicaciones para la terapia con Hidroxiurea. (Tabla 2) 3 o más ingresos por dolor vaso-oclusivo/año. 2 o más ingresos por STA en los 2 últimos años. Cualquier combinación de 3 o más episodios de crisis de dolor o STA/año. 1 episodio de STA grave, priapismo, necrosis avascular de cabeza femoral o humeral, accidente cerebrovascular (en el caso de que no pueda realizarse transfusión crónica) o de otras complicaciones vaso-oclusivas graves. Dosis: iniciar a 20 mg/Kg/día oral e incrementar la dosis en 5 mg/Kg/d cada 3 meses hasta conseguir o una HbF>20% o alcanzar la dosis máxima de 35 mg/Kg/d o hasta que haya evidencia de toxicidad.

53 Indicaciones de transfusión:
Crisis vasoclusivas refractarias Crisis aplástica Secuestro esplénico Tórax agudo ECV Infecciones graves Procedimientos Qcos ICC Prevención de ECV HTP Enfermedad pulmonar crónica Anemia normocítica, normocrómica+ reticulocitosis Neutrofilia Trombocitosis VSG disminuida Extendido de sangre característico luego de los 3 años Células falciformes Células diana Esferocitos Cuerpos de Howell-Jolly Prueba de siclaje Electroforesis de proteinas

54 Conclusión. La anemia fisiológica del lactante si es fisiológica y
no requiere tratamiento especial. Según una adecuada historia clínica considerar riesgos de otras condiciones patológicas. Según hallazgos clínicos iniciar un estudio de otras posibles causas de anemias sintomáticas.

55 Bibliografia Clinical Pediatrics 2009; 48(1): 7-13
J Perinatol. 2008;28(1):24-8. Haematol 2006; 133:439 Precop CCAP 2003; 8 (2) :39-51 Nelson Text Book 18ª Pediatr Clin North Am (5)

56 GRACIAS