“JOSÉ DE SAN MARTÍN”. BUENOS AIRES, ARGENTINA ESTUDIO EPIDEMIOLOGICO DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA EN EL HOSPITAL DE CLINICAS “JOSE DE SAN MARTIN” Servicio de Neurología HOSPITAL DE CLINICAS “JOSÉ DE SAN MARTÍN”. BUENOS AIRES, ARGENTINA Mora Mora A, De arco Espinosa M, Crespo Arizmendi M, Conti E, Tkachuk V, Micheli F. . INTRODUCCION Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) forma parte de un espectro de enfermedades neurodegenerativas caracterizadas por afectación de motoneuronas. Se presentan en su mayoría formas esporádicas y en aproximadamente el 10% formas familiares. Posee una sobrevida de aproximadamente 5 años variando según la forma clínica. La prevalencia es de aproximadamente de 5 casos por 100 000 habitantes. RESUMEN Objetivo: Se presentan las características Clínicas de pacientes con diagnostico de ELA que consultaron al hospital de clínicas “José de San Martin” (HCJSM). Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de características clínicas y socio demográficas de pacientes con diagnóstico de ELA según los criterios del Escorial, que fueron atendidos en el HCJSM – Argentina, entre septiembre de 2012 y de mayo del 2015. Resultados: Se incluyeron 22 pacientes (14 varones), edad media 63 años (46-85). El 64% cumplían criterios de ELA probable y el 27% ELA posible. El promedio de la escala de capacidad funcional ALS-FRS fue de 37 (16-48). El compromiso inicial fue en miembros inferiores 55%, miembros superiores 32% y segmento bulbar 13%. La forma clínica más frecuente fue la espinal en 68%. La media de tiempo para el diagnostico fue 24 meses (5-60) y para la defunción a los 35 meses (10-84) desde el inicio de los síntomas. Se evidencio en el electromiograma compromiso de motoneurona inferior en más de una región en el 67%. El 27% presentó comorbilidades con disfunción tiroidea. El 18% tenían realizada una gastrostomía y el 18% requería ventilación no invasiva (VNI). No se encontró asociación con exposición a sustancias tóxicas. Tabla n°1 Características clínicas y metabólicas de ELA en el HCSI FIG2 FORMA CLINICA CONCLUSION En nuestros pacientes el 27% tenía disfunción tiroidea, lo cual es infrecuente, por lo que ahora se nos plantea la necesidad de realizar otros estudios para evaluar si la asociación es significativa. Nuestros pacientes presentaron como forma clínica más frecuente la variante espinal y de inicio en miembros inferiores, coincidiendo con lo descripto en la literatura. BIBLIOGRAFIA Caroline Ingre, Per M Roos, Fredrik Piehl, Freya Kamel, Fang Fang. Risk factors for amyotrophic lateral sclerosis. Clinical Epidemiology 2015:7 181–193. Neil G. Simon, Martin R. Turner, Steve Vucic, et al. Quantifying Disease Progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis. ANN Neurol 2014;00:000–000. Cecilia Quarracino, Raúl Carlos Rey, Gabriel Eduardo Rodríguez. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): seguimiento y tratamiento. Neurol arg. 2014;6(2):91–95 Lokesh C Wijesekera , P Nigel Leigh. Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:3. Stephen C Bourke, Mark Tomlinson, Tim L Williams, et al. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2006; 5: 140–47.