Juan José Ponce Residente - NHSR NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS: RARAS, INCLASIFICABLES Y AUTOINMUNES Juan José Ponce Residente - NHSR

ÍNDICE Clasificación enfermedades pulmonares intersticiales Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática (PPFE) Neumonía fibrinosa organizada aguda (AFOP) Neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF) Mensajes para llevar

CLASIFICACION ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES (ILD) ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277304; Ryerson CJ and Collard HR. Curr Opin Pulm Med 2013;19:453 Kim DS et al. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285292; Travis WD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733748.

FIBROELASTOSISPLEUROPARENQUIMATOSA IDIOPÁTICA (PPFE) Pocos casos descriptos Afectación pleural y parenquimatosa de predominio en los lóbulos superiores, con fibrosis pleural y fibroelastosis subpleural. Afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes, media de 57 años Sin claro predominio de género Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Its Pathological Characteristics;Jan H. von der Thüsen; Current Respiratory Medicine Reviews, 2013, 9, 238-247

Etiología Enfermedad idiopática. Se asocia frecuentemente con: BO o DAD Fibroelastosis pleuropulmonar: ¿es también una entidad idiopática? karina Portillo a, Ignasi Guasch Arriagab y Juan Ruiz-Manzano, Arch Bronconeumol. 2015;51(10):509–514

Síntomas Disnea de esfuerzo Tos seca de aparición insidiosa Pérdida de peso Neumotórax espontáneo Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Its Pathological Characteristics;Jan H. von der Thüsen; Current Respiratory Medicine Reviews, 2013, 9, 238-247

Características radiológicas Radiografía de toráx Tomografía Engrosamiento pleural irregular apical bilateral Engrosamientos pleurales prominentes Retracción hiliar ascendente Signos de fibrosis Elevación diafragmática Reticulación Pérdida de volumen pulmonar Disminución del diámetro A-P de la caja torácica High resolution CT and histological findings in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: Features and differential diagnosis, Piciucchi et al. Respiratory Research 2011, 12:111

Características histológicas Fibrosis de la pleura visceral Fibroelastosis subpleural y parenquimatosa Deposición de colágeno en paredes alveolares adyacentes Transición abrupta entre las lesiones y el parénquima normal Coexistencia con otros patrones de EPID (NIU, NINE, neumonitis por hipersensibilidad) Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Its Pathological Characteristics;Jan H. von der Thüsen; Current Respiratory Medicine Reviews, 2013, 9, 238-247

Fibroelastosis pleuropulmonar: ¿es también una entidad idiopática Fibroelastosis pleuropulmonar: ¿es también una entidad idiopática? karina Portillo a, Ignasi Guasch Arriagab y Juan Ruiz-Manzano, Arch Bronconeumol. 2015;51(10):509–514

Pronóstico y tratamiento Datos heterogéneos: casos con evolución lenta, otros con rápido deterioro clínico No existe ningún tratamiento eficaz Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Its Pathological Characteristics;Jan H. von der Thüsen; Current Respiratory Medicine Reviews, 2013, 9, 238-247

NEUMONÍA FIBRINOSA ORGANIZADA AGUDA (AFOP) Entidad rara, pocos casos reportados Tos, expectoración, disnea, fiebre y dolor de pecho son los principales síntomas Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia—Beasley et al, Arch Pathol Lab Med—Vol 126, September 2002

Etiología Enfermedad idíopatica Se asocia con las siguientes condiciones: Enfermedad del tejido conectivo Historia de exposición ocupacional Alteración del estado inmune Farmacológicas (amiodarona) ACUTE FIBRINOUS AND ORGANIZING PNEUMONIA, XU et al,EXPERIMENTAL AND THERAPEUTIC MEDICINE 12: 3958-3962, 2016

Caracteristicas radiológicas ACUTE FIBRINOUS AND ORGANIZING PNEUMONIA, XU et al,EXPERIMENTAL AND THERAPEUTIC MEDICINE 12: 3958-3962, 2016

Características histológicas Depósitos de fibrina intra-alveolar en forma de pelotas Distribución parcheada No hay membranas hialinas (DAD) Neumonía organizada consistente en tejido conectivo intraluminal suelto Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia—Beasley et al, Arch Pathol Lab Med—Vol 126, September 2002

Pronóstico y tratamiento Dos perfiles clínicos: una presentación fulminante (síndrome de dificultad respiratoria aguda) y una sub-aguda mas favorable Mortalidad 50-60% Terapia corticoide y otros inmunosupresores con respuestas variables. ACUTE FIBRINOUS AND ORGANIZING PNEUMONIA, XU et al,EXPERIMENTAL AND THERAPEUTIC MEDICINE 12: 3958-3962, 2016

NEUMONÍA INTERSTICIAL CON CARACTERÍSTICAS AUTOINMUNES (IPAF) “Pacientes diagnosticados con una NII u otra enfermedad intersiticial idiopática que tienen características clínicas, serológicas o morfológicas que sugieren una enfermedad sistémica autoinmune, pero no cumplen con los criterios diagnósticos para una enfermedad del colágeno” ERS/ATS RESEARCH STATEMENT | A. FISCHER ET AL.,ERJ Express. Published on July 9, 2015 as doi: 10.1183/13993003.00150-2015

Diagnóstico Necesario cumplir con los siguientes criterios: Aquellas que no cumplen con estos criterios, se denominan INCLASIFICABLES ERS/ATS RESEARCH STATEMENT | A. FISCHER ET AL.,ERJ Express. Published on July 9, 2015 as doi: 10.1183/13993003.00150-2015

“Estudios prospectivos son necesarios urgentemente, para valorar los criterios de clasificación propuesta y determinar la historia natural e implicancias clinicas en la clasificación de IPAF”

Ni la presencia de ANA a títulos 2 grupos: pacientes con una EPI de naturaleza inflamatoria, asociada a una ETC incompleta. EPI de naturaleza fibrótica, con un perfil clínico similar a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) La presencia de al menos una manifestación «altamente específica de ETC» (fenómeno de Raynaud, xeroftalmia o artritis) se asoció con mayor prevalencia de sexo femenino, menor edad al inicio y una evolución más favorable en cuanto a la variación de la CVF% en el tiempo. Ni la presencia de ANA a títulos altos ni los patrones específicos en la IFI resultaron de utilidad para diferenciar entre los grupos planteados

con FPI y peor que aquellos con una enfermedad reumatológica definida” “Los pacientes con IPAF presentan una sobrevida similar a los pacientes con FPI y peor que aquellos con una enfermedad reumatológica definida” 1. El patrón UIP es el más frecuente en TAC de individuos con IPAF 2. 1 de 10 pacientes con IPAF tienen patrón tomográfico de HP 3. Añosos, fumadores y masculinos se asocian a patron UIP (menor sobrevida) 4. Un patron posible de UIP en TAC esta fuertemente asociado con UIP en el análisis patológico 5. El panel de abejas y el agrandamiento de arteria pulmonar en TAC, son predictores independientes de mortalidad en pacientes con IPAF

GRACIAS... MENSAJES PARA LLEVAR Las EPI continuan siendo un desafio diagnóstico y terapéutico Los progresos recientes aún no dan respuesta a todos los interrogantes Las reclasificaciones de NII se fundamentan en la continuidad de la investigación clínica La complejidad de las EPI sustentan lo imprensindble del enfoque multidisciplinario Debemos estar permeables a la aparición de los nuevos conceptos en el dx y manejo de este grupo de enfermedades. Son menos huerfanas? GRACIAS...